Болезни мотонейронов

Симптомы болезни мотонейронов, лечение болезни мотонейронов

Симптомы болезни мотонейронов

Наблюдается слабость жевательных и мимических мышц и фасцикуляция мышц языка и лица, хотя по мере заболевания подергивания ослабевают.

Оглавление:

В итоге происходит полная атрофия мышц, искривляются руки. Пораженными оказываются и мышцы, участвующие в дыхании.

Классификация типов болезни мотонейронов.

Выделяют два вида мотонейронов. У верхних мотонейронов тело клетки находится в головном мозге, а аксон вдаегся в спинной мозг. У нижних мото-нейронов тело клетки находится в стволе мозга или в спинном мозге, а аксон вдается в мышцу.

Четыре основных типа болезни мотонейронов:

боковой амиотрофический склероз. Обусловлен дегенерацией и нижних, и верхних мотонейронов. Характеризуется мышечной слабостью, судорожным сокращением мышц (фасцикуляция) и ригидностью; первичный боковой склероз. Характеризуется дегенерацией только верхних мотонейронов; прогрессирующий бульварный паралич. Также вызван дегенерацией верхних и нижних мотонейронов, хотя при этой болезни поражены только мышцы, участвующие в артикуляции и глотании; прогрессивная мышечная атрофия. Возникает вследствие дегенерации нижних мотонейронов.

Диагностика болезни мотонейронов

Диагностика болезни мотонейронов включает исследования, которые необходимы только для исключения других заболеваний. Клинический анализ крови и определение РОЭ для исключения злокачественных опухолей. Проверяется уровень глюкозы в крови для исключения диабетической амиотрофии. Исследование щитовидной железы. Тест на сифилис для исключения сухотки спинного мозга.

Для исключения опухолей головного мозга проводятся компьютерная и магнитно-резонансная томографии и миелография шейного и грудного отделов позвоночника, чтобы исключить спондилез шейно- j го отдела.

В некоторых случаях может потребоваться биопсия мышечной ткани для исключения полимиозита. Изучение проводимости нервов поможет исключить невропатию, а электромио-грамма покажет обширную денервацию. У 90% пациентов болезнь не наследственная. Она известна как спорадическая болезнь мотонейронов, и причина ее неясна. В остальных случаях болезнь, как предполагают, имеет наследственный характер.

В 1993 г. определено местонахождение мутировавшего гена SOD1, ответственного примерно за пятую часть случаев семейной болезни мотонейронов. В результате мутации образуется дефектный белок. У здоровых людей этот белок защищает мотонейроны, уничтожая токсины. Шесть человек из 100 тыс. поражены болезнью мотонейронов. Частота заболевания составляет 2 случая на 100 тыс. населения в год. Частота заболевания растет с возрастом, болезнь редко встречается у пациентов моложе 50 лет; пик заболеваемости приходится на возраст"лет. Примерно в 10% случаев болезнь является наследственной. Мужчины заболевают чаще женщин.

Источник: http://www.farmacevtic.ru/131.html

Болезнь мотонейрона: причины, симптомы и что делать

Данное заболевание, которое характеризуется прогрессированием дегенерации кортико-спинальных путей, нейронов переднего рога и бульварных двигательных ядер, встречается довольно редко среди пациентов. Имеет особые признаки, при проявлении которых рекомендуется обратиться к неврологу.

После тщательного обследования назначается лечение. От правильно поставленного диагноза зависит эффективность терапии. Лечение будет зависеть от присутствующей симптоматики. Если проигнорировать данную патологию нервной системы, то это может привести к летальному исходу.

Причины заболевания

В современной медицине выделяется несколько форм заболевания, но причины их возникновения пока точно не установлены. Также неизвестно почему подвергаются поражению исключительно двигательные нейроны.

К самым распространенным факторам, которые способны спровоцировать патологию, относят:

  1. Запуск поврежденных нейронов, которые находятся под воздействием глутамата.
  2. Излишнее поступление ионов кальция в клетки, что приводит к нарушению соотношения внутриклеточного и внеклеточного кальция.
  3. Недостаток нейротрофических факторов.
  4. Аутоиммунные процессы.
  5. Воздействие экзотоксинов.
  6. Табакокурение.

Симптоматика патологии

Симптоматика заболевания зависит от локализации повреждения. Различают два вида поражения:

  1. Центрального мотонейрона. Наблюдается поражение нейронов, которые располагаются от моторной коры до ствола головного или спинного мозга. Характеризуется такой отличительной симптоматикой: скованность, нелепые движения, сначала повреждаются мышечные ткани рта и горла, а затем рук и ног.
  2. Периферического мотонейрона. Наблюдается поражение нейронов передних рогов спинного мозга. Характеризуется такой отличительной симптоматикой: слабость, атрофия, фискуляция, болезненные судороги в руках, ногах.

В редких случаях, например при боковом амиотрофическом склерозе, наблюдается поражение сразу двух мотонейронов.

К общей симптоматике заболевания нервной системы относят:

  1. Мышечная слабость.
  2. Атрофия мышц.
  3. Фасцикуляция.
  4. Эмоциональная лабильность.
  5. Слабость мышц дыхания.

Формы

В современной медицине выделяется несколько форм данной патологии, которые отличаются своей особенной симптоматикой:

  1. Боковой амиотрофический склероз. Считается самой распространенной формой заболевания. Сопровождается постепенным проявлением таких признаков: болезненные судороги конечностей, слабость в руках и ногах, фаскуляция, спастичность, скованность движений, уменьшение веса. Затем появляется утомляемость и сложно контролировать выражение лица и движение языка. Летальный исход наступает из-за паралича дыхательных мышц.
  2. Прогрессирующий бульварный паралич. Сопровождается затрудненным жеванием, глотанием, разговором, изменяется голос, отмечается фаскуляция и слабость мимики и языка. Выживаемость при такой форме патологии мала.
  3. Прогрессирующая мышечная атрофия. Относится к наследственному заболеванию. Развивается в любом возрасте, прогрессирует медленно. Ранее проявление – фаскуляция. Слабость отмечается в первую очередь в руках, затем в плечах и ногах. Выживаемость составляет более 23 лет.

Диагностика и лечение

При первых проявлениях патологии нужно немедленно обратиться к специалисту и пройти полное обследование. Если пациент отмечает у себя прогрессирующую генерализованную двигательную слабость, которая параллельно сопровождается значительными отклонениями чувствительности, то это первые тревожные признаки заболевания.

Обследование включает в себя проведение:

  1. Игольчатая ЭМГ. Считается информативным методов.
  2. Исследование скорости проведения возбуждения.
  3. Лабораторные тесты. Обязательно сдается общий анализ крови, чтобы определить уровень электролитов, белка, а также гормонов щитовидной железы.
  4. Магнитно-резонансная томография шейного отдела позвоночника. Проводится только в том случае, если отсутствуют клинические и ЭМГ данные, которые свидетельствуют о поражении черепных нервов.

Что касается лечения, то специфической терапии не существуют. Пациенту прописывают:

  • «Рилузол», который необходимо принимать регулярно по два раза в сутки. Помогает облегчить бульбарную форму бокового амиотрофического склероза.
  • «Баклофен».
  • «Гликопирропат», «Амтриптилин».
  • «Флувоксамин».

На более поздних стадиях патологии могут прописать опиоиды и бензодиазепины.

Чтобы помочь пациенту побороть неврологические отклонения данного характера, стоит обратить внимание также на такие методы:

  1. Физиотерапия. Поддерживает мышечную функцию. Рекомендуется использовать ортопедические бандажи, которые обладают фиксирующей функцией.
  2. Консультация и занятия с логопедом. Помогает подобрать коммуникативные устройства, которые облегчат процесс общения.
  3. Чрескожная эндоскопическая гастростомия.
  4. Неинвазивная дыхательная поддержка. Назначается при респираторной слабости.

Хирургическое вмешательство для облегчения глотания проводится в редких случаях, так как считается малоэффектинвым.

Болезнь мотонейрона – серьезная неврологическая патология, которая приводит не только к серьезным последствиям, но даже к летальному исходу. Желательно проводить своевременную диагностику и лечение.

Источник: http://moyagolova.ru/bolezn-motonejrona-prichiny-simptomy-i-chto-delat/

Почему возникает болезнь мотонейрона

Болезнь мотонейрона представляет собой серьезное заболевание, которое поражает нейроны нервной системы и приводит к их дегенерации. В результате этого нервы, которые расположены в позвоночнике и головном мозге перестают выполнять свои функции, мышцы постепенно слабеют. Данным недугом по статистике страдает каждый четвертый человек в пересчете нанаселения в год. В основном данное заболевания дает о себе знать влет, намного реже оно проявляется ранее 40 лет.

Причины заболевания мотонейрона

Заболевание мотонейрона зависит от множества причин, можно сказать, что оно обусловлено генетической предрасположенностью в непосредственном сочетании с действием внешней среды. Из явных причин отмечают:

  • стрессовые ситуации;
  • повышенные физические нагрузки;
  • действие тяжелых металлов;
  • химикаты, применяемые в сельском хозяйстве;
  • сильные удары, ожоги;
  • возраст старше 40 лет;
  • мужской пол;
  • место проживания (очень много больных в Японии и Новой Гвинеи);
  • курение;
  • ожирение;
  • черепно-мозговые травмы.

На данный момент ученые считают, что возможной причиной развития этого недуга является переизбыток в организме вещества глутамата, нарушение обмена клеток, накопления молекул белка в двигательных нейронах, малое количество антиоксидантов. Но четких выводов о явных факторах сделать не возможно, именно поэтому до сих пор нет четких рекомендаций касательно профилактики.

Читайте о проявлениях аксональной полинейропатии. Причины и лечение болезни.

Узнайте, что такое аксонопатия и как проявляется патология.

Как проявляет себя болезнь двигательного нейрона?

Заболевание мотонейрона имеет несколько разновидностей:

Боковой амиотрофический склероз

Чаще всего встречается боковой амиотрафический склероз, он составляет% от всех вариантов болезней мотонейрона. Для данных типов заболевания клиническая картина практически одинакова, они различаются лишь по скорости развития дегенерации нейронов. Различают три стадии болезни: начальную, позднюю и терминальную. Итак, болезнь мотонейрона имеет следующие симптомы:

  1. Усталость, которая не уходит после длительного отдыха. Быстрая утомляемость, болезненность в мышцах, спазмы в них, судороги. Нарушение речи. По мере роста слабости мышц обычные дела выполнять нелегко. Самые простые операции: мытье посуды, чистка зубов, больной станет делать медленно, с явным затруднением. Симптомы характерны для начальной стадии.
  2. Слабость в мышцах резко увеличивается, частота судорог и спазмов растет, мышцы сжимаются, что нарушает движение. Беспокоит постоянная боль. Кроме того возникают проблемы с глотанием, становится тяжело дышать. Возникает избыточное выделение слюны. Речь нечленораздельна. В эмоциональной сфере: лабильность повышенная, психозы, неконтролируемые приступы слез и смеха. Снижение памяти, проявления деменции. Эти признаки говорят о поздней стадии болезни мотонейрона.
  3. На терминальной стадии у человека возникает паралич всех мышц, его дыхание затруднено, наступает смерть.

Важно! Группы мышц, которые не вовлекаются в процесс болезни или же вовлечены минимально: сердечная мышца, мышцы желудочно-кишечного тракта, глаза. Практически до терминальной стадии сохраняется обоняние, слух, зрения.

Диагностика болезни мотонейрона

Сложность диагностики состоит в том, что вся неврологическая симптоматика при болезни мотонейрона развивается очень медленно, именно поэтому это заболевание сложно заподозрить. На элетромиограмме на начальной стадии поражения мышц нет. Диагностика с точной постановкой диагноза при помощи электромиограммы, электронейромиографии и транскраниальной магнитной стимуляции возможна лишь на поздней стадии. За счет магнитно-резонансной томографии врач исключает наличие опухолей.

Лечение

Лечение заболевания мотонейрона состоит в том, чтобы облегчить симптомы болезни и затормозить ее прогрессирование. Лечением занимается невролог с привлечением узких специалистов при необходимости. Реабилитолог и физиотерапевт назначают мероприятия касательно опорно-двигательного аппарата. Лекарства, которое гарантировало бы полное излечения от этого недуга, не существует. Весьма эффективным препаратом на данный момент является Рилузор (50 мг дважды в день), он увеличивает выживаемость больных с патологией двигательного нейрона. Он тормозит развитие болезни на несколько месяцев.

Симптоматически назначают Баклофен, Сирдалуд (миорелаксант центрального действия), они снижают тонус мышц. Антихолинергические лекарства (Атропин, Амтриптилин) значительно уменьшают выделение слюны. Крампи (спазм мышц) устраняется при помощи Карбамазепина. Для устранения неврологической симптоматики назначают Амитриптилин.

Для облегчения жизни больного применяются специальные бандажи и трости. В случае нарушения речи логопедом подбирается нужный конкретному больному аппарат связи. Если у пациента нарушен акт глотания, то врач принимает решения о необходимости гастростомии. При нарушении ритма дыхания пульмонологи рекомендуют искусственную вентиляцию легких или трахеостому.

Знаете ли вы проявления диффузного аксонального повреждения? Лечение и прогноз для пациентов.

Что такое бульбарные нарушения? Узнайте о характерных симптомах бульбальрных и псевдобульбарных нарушений.

С какой целью назначают лекарство Карбамазепин? Показания и противопоказания к применению препарата.

Относительно новым метолом лечения является метод стволовых клеток, который улучшает общее состояние больного. После применения стволовых клеток рецидивов нет в течение года. При лечении пациенты не нуждаются в иммуносупрессивной терапии. Уже в течение суток после введения данных клеток происходит улучшение двигательных функций. Стволовые клетки вводят в спинной мозг, благодаря чему они очень быстро достигают центральной нервной системы.

Несмотря на то, что точных мер профилактики для данного заболевания нет, следует помнить, что здоровый образ жизни и здравое отношение к стрессовым ситуациям поможет значительно снизить вероятность его возникновения.

Источник: http://golmozg.ru/zabolevanie/bolezn-motoneyrona.html

Панель авторизации

Если Вы ещё не зарегистрированы в системе — пройдите легкую регистрацию прямо сейчас. При утере пароля пройдите процедуру восстановления пароля к аккаунту.

Болезнь двигательного нейрона в практике врача

Нейроны Болезнь двигательного нейрона охватывает широкий спектр дегенеративных нейромышечных заболеваний, которые сопровождаются гибелью периферических и центральных мотонейронов, неуклонным прогрессированием и летальным исходом. Особую значимость в клинической неврологии данная проблема приобрела в последние десять лет, что связано с увеличением заболеваемости и «омоложением» больных.

Согласно данным F. Noms (1993), в 80 % случаев болезнь двигательного нейрона представлена боковым амиотрофическим склерозом (БАС), в 10 % — прогрессирующим бульбарным параличом (ПБП), в 8 % — прогрессирующей мышечной атрофией (ПМА) и в 2 % — первичным боковым склерозом (ПБС). При этом средняя продолжительность жизни пациентов после начала заболевания при БАС составляет 3,3 года, при ПБП — 2,2 года. ПМА и ПБС — более доброкачественные формы, текущие до 10 лет и более. Все это обусловливает необходимость осуществления более ранней диагностики болезни двигательного нейрона, а также разработки лечебных мероприятий, направленных не только на улучшение клинического течения заболевания, но и на продление жизни пациентов, страдающих данной патологией.

Болезни мотонейронов объединяют группу заболеваний с разными клиническими проявлениями и прогнозами, в основе которых лежит поражение двигательных нейронов головного и спинного мозга. К самой распространенной форме данной патологии относится боковой амиотрофический склероз — хроническое прогрессирующее заболевание, при котором ведущими клиническими синдромами являются спастико-атрофические парезы конечностей и бульбарные расстройства, обусловленные сочетанным поражением центрального и периферического нейрона. БАС редко дебютирует бульбарными нарушениями, однако его прогноз остается неблагоприятным, поскольку после проявления первых признаков дыхательных нарушений продолжительность жизни пациентов в среднем составляет 3—5 лет, а при отсутствии адекватного лечения — до 1 года. В связи с тем, что в настоящее время перечень эффективных лечебных мероприятий при БАС, а также возможность существенно влиять на исход данного заболевания весьма ограничены, осуществляется поиск новых возможностей, способных оказывать положительное влияние на патогенез заболевания и значимо улучшать клиническое течение.

Клинический случай

В неврологическое отделение НМАПО им. П.Л. Шупика поступил пациент 56 лет с диагнозом «боковой амиотрофический склероз». На момент осмотра отмечалась атрофия, фибриллярные подергивания в мышцах верхних конечностей, преимущественно кистей, повышенные сухожильные рефлексы с рук и ног с расширением рефлексогенных зон, наличие патологических кистевых рефлексов, слабость и высокий тонус мышц нижних конечностей с повышением сухожильных и периостальных рефлексов сгибательной группы. Пациенту было проведено электромиографическое исследование. При транскраниальной магнитной стимуляции отмечалось значительное увеличение латентностей корковых моторных вызванных потенциалов. По данным электромиографии (ЭМГ) во всех обследованных мышцах наблюдалось сочетание острых и хронических денервационных изменений разной степени выраженности, больше в мышцах верхних конечностей, потенциалы фибрилляций. Выявлены электромиографические признаки генерализованного вовлечения мотонейронов спинного мозга, преимущественно шейного утолщения. Наряду с этим выявлено нарушение проводимости по периферическим двигательным и чувствительным нервам. Сочетанное поражение верхнего и нижнего мотонейрона не вызывало сомнений в отношении БАС, но преобладающая слабость в кистях, отсутствие бульбарных нарушений, нейропатические изменения на ЭМ Г наряду с патогномоничными для БАС позволили назначить иммуноглобулины в сочетании с препаратом альфа-липоевой кислоты и витаминами группы В, опираясь на данные американской литературы о случаях клинических улучшений у больных с БАС на фоне лечения иммуноглобулинами (S.D. Silberstein, 2010). Учитывая клиническую картину и данные обследования, пациенту было назначено лечение: биовен моно 100,0 мл внутривенно капельно № 5, Диалипон 600 мг внутривенно капельно, Витаксон 2,0 мл внутримышечно. После проведенного лечения было отмечено улучшение клинической симптоматики в виде уменьшения спастичности верхних и нижних конечностей, а также улучшения двигательной активности. Все же на повестке дня остался вопрос об окончательном диагнозе данного больного.

Для дифференциальной диагностики БАС и других похожих заболеваний пользуются диагностическими критериями бокового амиотрофического склероза:

— это нейродегенеративное заболевание;

— частота спорадических случаев составляет 1—2 :населения;

— возраст начала заболевания — около 55—75 лет, при аутосомно-доминантных случаях, которые составляют 5—10 % от общего числа заболеваний, дебют возможен на 10 лет раньше;

— боковой амиотрофический склероз — это безболезненная быстро прогрессирующая фокальная асимметричная мышечная слабость в конечностях или бульбарных мышцах, связанная с поражением нижнего и верхнего мотонейронов (как минимум в трех областях). С прогрессированием заболевания присоединяется слабость в мышцах шеи, туловища, нарушение дыхания;

— характерны фасцикуляции и типичные изменения электромиографии;

— отсутствуют чувствительные, сфинктерные, вегетативные, когнитивные (альцгеймеровского типа) расстройства, симптомы поражения зрения и базальных ганглиев.

Существуют несколько теорий патогенеза бокового амиотрофического склероза. Согласно первой теории гибель моторных нейронов в коре, стволе и спинном мозге является результатом мутации в гене SOD1 (медь/цинк-содержащая супероксиддисмутаза связывает супероксиданионы). Мутация SOD1 выявляется у 15—20 % пациентов с наследственной формой БАС. Также считается, что в основе патогенеза спорадической и наследственной формы лежит оксидативное повреждение нейронов. Глутаматная эксайтотоксичность приводит к избыточному притоку кальция в клетку и запуску энзиматических реакций, продуцирующих реактивные молекулы кислорода, запускающие клеточную гибель. В последнее время кроме мутации SOD1 выявлены еще семь генов, ассоциированных с доминантными мутациями при БАС, в том числе клинически сочетающиеся с фронтотемпоральной дегенерацией.

Типичные проявления бокового амиотрофического склероза могут быть характерны и для ряда других заболеваний, с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику:

— моторные нейропатии (болезнь Кеннеди, спинальная мышечная атрофия, постполиомиелитический синдром);

— миелопатии (опухоли foramen magnum, цервикальная спондилогенная миелопатия, сирингомиелия, рассеянный склероз);

— нейропатии (мультифокальная моторная с блоком проводимости, хроническая демиелинизирующая полинейропатия);

— миопатии (воспалительная миопатия, изолированная слабость экстензоров шеи, окулофарингеальная дистрофия);

— эндокринопатии (гиперпаратиреоидизм, гипертиреоидизм).

Согласно данным R. Hughes, М. Brainin (2006), чтобы исключить все вышеперечисленные заболевания, необходимо проведение лабораторной диагностики, включающей развернутый анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, определение СРП, АЛТ, ACT, ЛДГ, гормонов щитовидной железы — ТТГ, Т3, Т4, витамина В12 и фолатов, креатинкиназы, электролитов крови (в том числе кальция и магния), глюкозы. При преобладании симптомов поражения периферического мотонейрона необходимо определение уровня анти-GМ1-антител, повышение которого характерно для мультифокальной моторной нейропатии. В отличие от нее при БАС анти-GM1-антитела либо отсутствуют, либо наблюдается их незначительное повышение. В процессе дифференцирования бульбарной формы бокового амиотрофического склероза и миастении большое значение имеет выявление антител к рецептору ацетилхолина. Также необходимо проведение генетического анализа на SOD1, подтверждающего мутацию гена, кодирующего супероксиддисмутазу, что характерно для формы БАС-1.

Особенно важными методами обследования для подтверждения или исключения бокового амиотрофического склероза являются биопсия мышц и нервов, электромиография и магнитно-резонансная томография (МРТ). Электромиография — это неотъемлемый метод в процессе дифференцирования БАС с рядом нейродегенеративных заболеваний, особенно при преимущественном поражении периферического мотонейрона. Так, ЭМГ позволяет выявить блок проводимости, типичный для мультифокальной моторной нейропатии, обычно хорошо поддающейся терапии иммуноглобулином. При болезни Кеннеди может отмечаться снижение амплитуды сенсорного потенциала действия. Проведение магнитно-резонансной томографии позволяет дифференцировать боковой амиотрофический склероз и очаговые поражения спинного мозга, в том числе компрессионные. Кроме того, МРТ спинного мозга позволяет визуализировать изменения, характерные для других нейродегенеративных заболеваний, наиболее часто дифференцируемых с БАС.

Также дифференциальную диагностику бокового амиотрофического склероза проводят с наследственными заболеваниями мотонейрона и нейропатиями: СМТ (Шарко — Мари — Тута), HMN (дистальная наследственная моторная нейропатия), РМА (прогрессирующая спинальная (бульбарная) мышечная атрофия), PLS (синдром первичного латерального склероза), HSP (наследственная спастическая параплегия).

На сегодняшний день существует следующая классификация болезней мотонейронов, представленная A.J. Lemer в 2006 году:

1. Сочетанное вовлечение верхнего и нижнего мотонейронов:

— БАС (спорадический, семейный взрослых, семейный ювенильный).

2. Исключительное вовлечение нижнего мотонейрона:

— острая проксимальная наследственная моторная нейропатия (Верднига — Гофмана);

— хроническая проксимальная наследственная моторная нейропатия у взрослых (Кугельберга — Веландер);

— наследственный бульбарный паралич (Х-сцепленный, бульбоспинальная нейропатия Кеннеди);

— с глухотой (Фацио — Лонде);

— мультифокальная моторная нейропатия;

— фокальная спинальная мышечная атрофия.

3. Исключительное вовлечение верхнего двигательного нейрона:

— первичный латеральный склероз;

— наследственная спастическая параплегия.

Для клинического проявления первичного латерального склероза характерно возникновение спастических парезов, обычно начинающихся с нижних конечностей. Как правило, семейный анамнез отсутствует — спорадически болеют мужчины и женщины старше 50 лет. Заболевание постепенно прогрессирует и заканчивается летальным исходом в течение 3 лет вследствие тяжелого спинобульбарного пареза. При этом отсутствуют лабораторные и нейровизуализационные изменения. Диагностическую ценность представляет электромиография, во время которой при транскраниальной магнитной стимуляции определятся значительное увеличение латентности корковых моторных вызванных потенциалов.

Спинально-мышечная атрофия — это заболевание, характеризующееся аутосомно-рецессивным типом наследования в связи с мутацией в гене мотонейрона 5q 11.12-13.3 хромосомы, встречается у 1 изноворожденных. Клинические проявления возникают в результате гибели клеток передних рогов спинного мозга. Заболевание сопровождается мышечной слабостью и атрофией, в большей степени мышц туловища и проксимальных мышц конечностей, с преимущественным поражением нижних конечностей. Возникают фасцикуляции в мышцах, развиваются контрактуры. При лабораторном исследовании выявляются высокие титры креатининфосфокиназы.

Постполиомиелитический синдром развивается после перенесенного полиомиелита с частичным или почти полным восстановлением. После периода функциональной стабильности на протяжении около 15 лет у пациентов развивается мышечная слабость, боль в мышцах, утомляемость. В неврологическом статусе отмечаются признаки поражения нижних мотонейронов, снижение либо отсутствие сухожильных рефлексов, при этом чувствительные расстройства не наблюдаются.

Мультифокальная моторная нейропатия — это приобретенная аутоиммунная демиелинизирующая нейропатия с вовлечением в процесс нижнего мотонейрона. Данной патологией в 2 раза чаще страдают мужчины в возрастелет (1:). Характерна медленнопрогрессирующая асимметричная слабость кистей и стоп, преобладающая над мышечными атрофиями, наличие фасцикуляций и крампи. Отмечается снижение сухожильных и периостальных рефлексов. При мультифокальной моторной нейропатии отсутствует поражение верхнего мотонейрона и, соответственно, признаки поражения пирамидных путей, нет бульбарных и чувствительных расстройств. На электромиограмме выявляется блок проведения, при выполнении лабораторных исследований — высокие титры антител к GМ1-ганглиозиду. Значительное клиническое улучшение происходит при внутривенном введении иммуноглобулина.

Также следует помнить, что помимо мультифокальной моторной нейропатии существуют и другие клинические синдромы, сопровождающиеся повышением титра IgМ-антител к GМ1-ганглиозиду (Е. Nobile-Orario, 2014).

Это дистальная моторная аксональная нейропатия и хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, болезни нижнего мотонейрона, вариант БАС, встречающийся в 10% случаев. Представленный в статье клинический случай, скорее всего, относится к данной группе заболеваний, поэтому сочетает в себе клинические и нейромиографические проявления БАС наряду с нарушением проводимости по периферическим нервам, характерным для нейропатии, а положительный ответ на терапию иммуноглобулинами, препаратами альфа-липоевой кислоты и витаминов группы В только подтверждает это предположение. Как и большинство нейродегенеративных заболеваний нервной системы, БАС является гетерогенным заболеванием, которое, хотя и в небольшом проценте случаев (когда в клинической картине преобладают дистальные парезы без вовлечения бульбарной мускулатуры с классическими проявлениями в виде мышечных фасцикуляций, вовлечением верхнего мотонейрона с повышением сухожильных рефлексов и наличием патологических, а также с особенностями на ЭМГ, сочетающими вовлечение верхних и нижних мотонейронов и периферических нервов), может дать больному шанс на клиническое улучшение, чего лишены больные с другими вариантами БАС. Выявление антител к GМ1-ганглиозиду при подозрении на описанный вариант добавит врачу уверенности в правильности выбранной терапии. Мультифокальной моторной нейропатией и хронической воспалительной демиелинизируюшей нейропатией в 2 раза чаще страдают пациенты, имеющие в анамнезе сахарный диабет.

Дистальной моторной аксональной нейропатией болеют мужчины и женщины в возрасте от 16 до 62 лет. Заболевание начинается преимущественно со слабости дистальных отделов рук, при этом характерна асимметрия поражения, могут быть фасцикуляции. Бульбарная мускулатура не вовлекается в процесс, также отсутствуют чувствительные нарушения. Сухожильные рефлексы, как правило, не изменены, иногда могут быть повышены либо снижены. Заболевание прогрессирует медленно. Электромиографическое исследование позволяет выявить острую или хроническую аксонально-демиелинизирующую моторную нейропатию. Иммунологическое обследование в 50 % случаев сопровождается повышением титра IgМ-антител к GМ1-ганглиозиду.

Поскольку на сегодняшний день этиотропное лечение болезни мотонейронов отсутствует, большие надежды в достижении клинического улучшения у пациентов связывают с патогенетической терапией.

Альфа-липоевая кислота является мощным антиоксидантом, что определяет возможность ее использования для лечения и профилактики широкого спектра заболеваний. Возможность с помощью альфа-липоевой кислоты влиять на воспаление, апоптоз, кровоток, эндотелиальную дисфункцию, активацию нейротрансмиттеров, метаболические процессы позволяет рассматривать ее препараты как потенциальное лекарственное средство в различных областях медицины, в том числе и при лечении болезни мотонейронов.

Дополнительные клинические возможности для ее использования: компрессионно-ишемическая радикулопатия (Senoglu et al., 2009), алкогольная нейропатия (Pirlich М. еt а1., 2002), вибрационная болезнь (Артамонова В.Г. и соавт., 2011), вирус иммунодефицита (Bour A. et al., 1991), старение кожи (Perricione N., 2000), патология сердечно-сосудистой системы (Cao X. et al., 1995), рассеянный склероз (Marracci G.H. et al., 2002), нарушение обоняния (Hummel Т. et al., 2002), профилактика симптомов лекарственной токсичности (Al-Majed et al., 2002; Peltier A.S. etal., 2010).

Альфа-липоевая кислота способна связывать свободные радикалы (гидроксильный, супероксидный и пероксильный). Также она обеспечивает повышение активности антиоксидантных систем, восстанавливая внутриклеточный уровень глутатиона и NO-синтазы, что способствует улучшению нейроваскулярных показателей — дозозависимой нормализации скорости нервной проводимости и кровотока в капиллярах нервной ткани.

Многочисленными исследованиями и многолетним клиническим опытом была установлена целесообразность назначения препаратов альфа-липоевой кислоты длительными курсами. Как правило, в течение 2—4 недель назначается инъекционная форма, с последующим переходом на пероральный прием препарата сроком до 6 месяцев.

В качестве метода патогенетической и симптоматической терапии при некоторых болезнях мотонейронов в сочетании с поражением периферических нервов важное место занимает назначение витаминов группы В (В1, В6 и В12). Их применение обеспечивает возможность воздействовать на комплекс формирующихся вегетативных, сенсорных и трофических нарушений.

Витамин В1 (тиамин) — кофермент карбоксилаз (ферментов, обеспечивающих окислительное фосфорилирование пировиноградной и молочной кислоты) и транскетолазы (ключевого фермента неокислительного пентозофосфатного пути) — характеризуется широким спектром нейротропных эффектов. В частности, витамин В1 снижает выраженность ацидоза, вызванного накоплением пировиноградной и молочной кислот, которые оказывают раздражающее действие на нервные окончания и усиливают проведение болевого импульса по нейронам; угнетает синтез ацетилхолинэстеразы; принимает участие в транспорте ионов натрия; предотвращает образование и накопление продуктов распада гликозилированных белков и снижает токсичность глюкозы; ускоряет регенерацию нейронов за счет повышения синтеза АТФ; уменьшает выраженность оксидативного стресса благодаря угнетению процессов перекисного окисления липидов.

Витамин В6 (пиридоксин) принимает активное участие в синтезе таких нейромедиаторов, как серотонин, норадреналин, гамма-аминомасляная кислота, дофамин, а также является коферментом ряда ферментов, принимающих участие в аминокислотном обмене. Витамин В6 способствует снижению депрессивных проявлений, раздражительности, судорожных реакций и эпилептиформных приступов; уменьшению порога болевой чувствительности; улучшению регенерации нейронов за счет активации синтеза транспортных белков в нервных волокнах; имеет выраженное антиоксидантное действие.

Витамин В12 (цианокобаламин) принимает участие в процессах регенерации нервной ткани, синтезе нейротрансмиттеров, фосфолипидов и ДНК, необходимых для обеспечения миелинизации аксонов и построения клеточных мембран.

В целях повышения эффективности терапии и во избежание полипрагмазии рациональным считается применение комбинированных инъекционных препаратов, содержащих несколько витаминов группы В, причем их лечебная доза должна быть существенно выше физиологической суточной потребности. Благодаря комплексному действию высоких доз витаминов В1, В6 и В12 реализуется механизм регенерации нервной ткани, улучшается миелинизация аксонов, угнетаются процессы перекисного окисления липидов.

Таким образом, назначение альфа-липоевой кислоты и инъекционной формы витаминов группы В при всех видах нейропатий, даже в сочетании с поражением мотонейронов, патогенетически обосновано и обеспечивает широкий спектр положительного влияния на метаболические процессы в клетках организма, обладает выраженным антиоксидантным потенциалом, а также усиливает регенеративные процессы в нервной ткани. Это, в свою очередь, приводит к улучшению клинической симптоматики и исхода заболевания у пациентов, страдающих данной патологией.

  • Просмотров: 14022
  • Комментариев: 1
  • , 21:00
  • Обсудить на форуме

Информация

Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.

Администрация данного сайта не несет ответственности за содержимое комментариев. Комментариина сайте оставляют пользователи. В коментариях строго запрещено вставлять ссылки и рекламу! — Если Вы заметили рекламу или ненормативную лексику, просто кликните по ссылке жалоба.

Новости

Ata Vizyon Health выходит на рынок Украины

По заявлениям компании, в ее планах — завоевание 25% рынка выездного медицинского туризма Украины в течение следующих пяти лет. На протяжении этого периода Ata Vizyon Health вложит более 1,5 млн USD в продвижение и развитие направления в Украине.

Выставка-ярмарка «Альтернативная медицина-2018»

С 29 по 31 марта 2018 года состоится специализированная выставка-ярмарка «Альтернативная медицина-2018». В программу специализированного мероприятия включены доклады, круглые столы, дискуссии, презентации и совещания по многим тематикам.

II Международный Стоматологический Форум (IDF)

С 11 по 13 апреля в Международном выставочном центре состоится главное событие для всех стоматологов страны – II Международный Стоматологический Форум (IDF). Ведущие отечественные и мировые производители представят профильной аудитории лучшие достижения стоматологической индустрии. Именно здесь впервые представят все самое новое и самое интересное, что разрабатывалось в течение года на стоматологическом рынке: новое оборудование, материалы, инструменты и технологии.

Estet Beauty Expo — тренды индустрии красоты

С 28 по 30 марта в Киеве состоится грандиозное выставочно-обучающее событие beauty-рынка Украины, 18-й Конгресс индустрии красоты Estet Beauty Expo. Мероприятие объединит более 300 ведущих компаний, которые продемонстрируют посетителям свыше 2000 брендов профессиональной продукции, инструментов, оборудования и услуг для всех направлений бьюти-индустрии.

Альтернативная медицина-2018

С 1 по 3 февраля 2018 года состоится специализированная выставка-ярмарка «Альтернативная медицина-2018». В программу специализированного мероприятия включены доклады, круглые столы, дискуссии, презентации и совещания на разную тематику.

Львовский медицинский Форум и «ГалМЕД»

XXIV Львовский медицинский Форум и XXIV медицинская выставка «ГалМЕД» – демонстрация новейших технологий, материалов, оборудования, инструментов, лекарств в медицине и современных методов лечения, обмен опытом между специалистами разных регионов Украины и зарубежья.

Дентал-ЭКСПО

Рады сообщить Вам, что IX международная стоматологическая выставка «Дентал-ЭКСПО» состоитсяапреля 2018! Цель выставки — демонстрация новейших технологий, материалов, оборудования, инструментария и современных методик лечения в области стоматологии.

Новый формат развития лидеров стоматологической отрасли

25-27 апреля 2018 года в ВЦ «КиевЭкспоПлаза» состоится МЕЖДУНАРОДНЫЙ СТОМАТОЛОГИЧЕСКИЙ КОНГРЕСС — событие для специалистов и участников рынка стоматологических услуг, который пройдет одновременно с самым масштабным и авторитетным мероприятием в сфере здравоохранения в Украине — IX Международным медицинским форумом «Инновации в медицине — здоровье нации».

Источник: http://medqueen.com/specialistam/praktika/praktika-statya/581-bolezn-dvigatelnogo-neyrona-v-praktike-vracha.html

Редкая патология болезнь двигательного нейрона — приговор или…

Человеческий мозг представляет собой сложную систему, которая так же как и остальной организм подвержена различным патологиям, одной из которых является болезнь двигательного нейрона (БДН). Данный недуг является сравнительно редким, но в то же время опасным заболеванием и в большинстве случаев приводит к печальным последствиям, но обо всем по порядку…

Что такое БДН?

В головном и спинном мозге каждого человека имеются нейроны (мотонейроны), которые отвечают за двигательную функцию того или иного участка тела. В результате поражения данных нейронов происходит своеобразная цепная реакция, которая приводит к постепенному параличу человека. В частности, больной утрачивает глотательные рефлексы, у него пропадает речь, его позвоночник перестает нормально функционировать и в итоге полностью выключается из нормальной жизнедеятельности. Кроме того, у пациента может возникнуть тетрапарез (паралич всех четырех конечностей). В совокупности данных симптомов происходит невозможность поддержания жизненно важных функций, в результате чего наступает смерть человека.

Болезнь двигательного нейрона поражает людей пожилого возраста в основном 50–70 лет, и встречается данное заболевание у каждого 2–5 человека из 100 тысяч. Средняя продолжительность жизни у такого больного не превышает 4 лет.

Основные формы болезни

Для болезни двигательного нейрона характерно 4 основные формы, в том числе:

  1. Боковой амиотрофический склероз (БАС).
  2. Прогрессирующий бульбарный паралич.
  3. Мышечная прогрессирующая атрофия.
  4. Первичный боковой склероз.

Боковой склероз

Поражения центрального двигательного нейрона вызывает возникновение данного типа болезни. БАС представляет собой хроническое заболевание, которое вызывает смерть больного, как правило, в результате отказа дыхательной системы. БАС является наиболее распространенным видом болезни двигательного нейрона. Примерно 80% случаев БДН относят именно к БАС.

Бульбарный паралич

Данной болезни подвергаются 10–15% людей, страдающих от БДН. Бульбарный паралич характеризуется постепенным параличом мышц ротовой полости, который в конце концов приводит к отказу глотательного рефлекса и летальному итогу.

Мышечная атрофия

Встречается у 5–8% больных БДН. Данное заболевание характеризуется истончением и перерождением мышц человека, в результате чего они атрофируются и утрачивают свои основные функции.

Первичный боковой склероз

Наиболее редкая форма болезни двигательного нейрона, которая составляет 2–3% от общего числа. Болезнь характеризуется затруднением речи, ухудшение двигательных функций организма, вплоть до полного отказа ног и возникновением связанных с этим осложнений.

Помимо вышеперечисленных болезней, происхождение БДН можно связать с такими заболеваниями, как детский церебральный паралич и спастическая параплегия.

В обоих случаях поражению подвержены нижние нейроны, однако, в первом случае причин возникновения может быть несколько, когда во втором основная причина – генетическая мутация.

Симптомы

Несмотря на различие форм БДН, проявление симптомов лучше рассматривать с точки зрения расположения конечностей человека и некоторых участков человеческого тела. Так, при данном недуге возможны следующие проявления:

Руки – для больного характерны проявления слабости в руках при проведении элементарных действий (нажатие клавиш на компьютере, использование шариковой ручки для письма). Постепенно, подобные процедуры могут стать недоступны для заболевшего.

Ноги – постепенно больной не сможет передвигаться без посторонней помощи.

Проявление чувств – неконтролируемый смех или плач.

Шея и плечевые суставы – мышцы шеи и плеч постепенно ослабевают, что приводит к ухудшению дыхательных функций организма.

Речь, глотательные функции – развиваются проблемы с приемом пищи, так как человек перестает нормально ее глотать также, возможно, ухудшение речи, вплоть до полной потери возможности говорить.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больной может испытывать сложности с запоминанием больших объемов информации, причем поражения центрального двигательного нейрона характеризуется постепенным нарастанием симптоматики. К примеру, с каждым днем человеку будет сложней запоминать все меньше и меньше информации. Дополнительно к этому может добавиться невозможность концентрировать внимание и низкую способность к обучению.

Наличие такого симптома, как невозможность вспомнить или подобрать правильное слова при разговоре также может быть связано с БДН.

Причины возникновения заболевания

В настоящее время причины БДН не изучены полностью и результаты исследований, следующие:

в 10% случаев отмечается наследственная связь.

в оставшихся 90% случаев имеет место внешнее воздействие, в том числе:

  • накопление в организме больного тяжелых металлов;
  • преклонный возраст;
  • сильнейшее психоэмоциональное напряжение;
  • чрезмерные спортивные нагрузки;
  • травмы.

Кроме того, в качестве причины прогрессирования такого заболевания, как синдром поражения двигательного нейрона стоит отметить внутриклеточные процессы. Данные процессы сложны в изучении, так как проходят на уровне клеток и внешне никак себя не проявляют.

К примеру, окружение мононейрона глиальными клетками способствует его дегенерации. Изменение в процессах, связанных с доставкой питательных веществ и продуктов метаболизма также, несут угрозу для нормального функционирования мононейронов.

Диагностика

Для такого сложного заболевания недостаточно обычного опроса врачом, так как некоторые симптомы болезни имеют общую направленность. Поэтому для точной постановки диагноза применяют электронейромиографию.

Данное исследование позволяет диагностировать замедление двигательных процессов у нейронов.

Кроме этого, пациент проходит магнитно-резонансную томографию ()МРТ, необходимую для исключения ряда заболеваний с похожей симптоматикой.

Лечение

Как правило, синдром поражения двигательных нейронов является неизлечимым заболеванием, и все усилия врачей направлены на продление жизни пациенту и устранение симптомов недуга.

Лекарства, которые назначаются больному:

Основное лекарственное средство – Рилутек. Данный препарат сокращает объем глутамата при передаче нервных импульсов. Его аналогом является иностранное лекарство, недоступное для граждан РФ – Рилузол. По эффективности данное лекарство, несомненно, лучше Рилутека, но принцип действия у лекарств практически одинаков.

К устранению симптоматики БДН относят лечение мышечных спазмов, устранение нарушений в работе ЖКТ, дыхательной системы и т. п.

Так, в качестве профилактики дыхательной системы используют препарат для искусственной вентиляции легких, а при проблемах с глотанием и употреблением пищи – кормление больного происходит с помощью специального зонда.

Прогноз

Так как болезнь двигательного нейрона имеет несколько форм проявления то и продолжительность жизни у той или иной болезни различны.

В некоторых случаях пациент может прожить несколько десятков лет (боковой склероз), а в некоторых, возможно его угасание за несколько месяцев (бульбарный паралич).

В среднем продолжительность жизни людей с диагнозом БДН – от двух до пяти лет при своевременном и интенсивном лечении.

Известные личности с диагнозом БДН

Самые известные люди, в той или иной степени страдающие от БДН заграницей – Стивен Хокинг, а в РФ – Юлия Самойлова.

Стивен Хокинг страдает боковым амиотрофическим склерозом, а болезнь Юлии Самойловой носит название спинальная мышечная амиотрофия (амиотрофия Верднига —Гофмана).

Итак, БДН серьезное и смертельно опасное заболевание от которого, не застрахован никто, и по этой причине крайне важно прислушиваться к сигналам, которые посылает вам ваш организм и ни в коем случае не пренебрегать походами к врачу. Берегите себя и своих близких!

Источник: http://nervivporyadke.ru/tsns/bolezn-dvigatelnogo-nejrona.html

Обсуждения

Что такое болезнь двигательного нейрона (БДН)

1 сообщение

Нейроны спинного мозга (нижние двигательные нейроны) располагаются в нижних отделах головного мозга (бульбарный отдел), а также шейном, грудном или поясничном отделах спинного мозга в зависимости от того, к каким мышцам они направляют свои сигналы. Эти сигналы по отросткам (аксонам) нейронов спинного мозга доходят до мышц и управляют их сокращениями. Нейроны бульбарного отдела отвечают за сокращение мышц, ответственных за речь, жевание и глотание; шейного отдела – за сокращение диафрагмы, за движения рук; грудного отдела – за движения туловища; поясничного отдела – за движения ног.

Если затронуты нейроны головного мозга, то мышцы становятся слабыми, но при этом появляется скованность (спастичность), то есть повышается тонус мышц, их становится трудно расслабить.

При поражении одновременно нейронов головного и спинного мозга эти признаки могут в разных сочетаниях встречаться одновременно. То есть мышечная слабость может сопровождаться как фасцикуляциями и похудением мышц, так и скованностью.

В зависимости от того, какие отделы головного и спинного мозга оказываются пораженными, эти признаки могут появляться в мышцах, ответственных за движения рук, ног, за дыхание или глотание.

Разные виды болезни двигательного нейрона

Разные виды БДН поражают людей по-разному. Конечно, большинство проявлений совпадает, потому что между этими видами много общего. Но по мере развития заболевания разница становится заметнее.

Область поражения: Поражены нейроны как головного, так и спинного мозга. Это приводит к атрофии мышц и их спастичности.

Ранние симптомы: Чаще всего БАС проявляется в слабости в руках или ногах. Предметы могут выпадать из рук или человек начинает запинаться при ходьбе, волочить ногу.

Средняя продолжительность жизни: От двух до пяти лет с момента появления первых симптомов. Есть случаи, когда болезнь длится несколько десятков лет. Предсказать длительность жизни у конкретного больного невозможно.

Пол: Чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Около 2/3 больных БАС – мужчины.

Возраст: Обычно развивается в возрасте после 55 лет.

Область поражения: Как и при БАС, поражены нейроны головного и спинного мозга. Это приводит к трудностям с жеванием, глотанием, а также речь становится неразборчивой.

Ранние симптомы: Неразборчивая речь, поперхивания при глотании, твердая пища может глотается с усилием.

Средняя продолжительность жизни: От шести месяцев до трех лет с момента появления первых симптомов.

Пол: Чаще встречается у женщин.

Возраст: Обычно поражает людей в пожилом возрасте.

Область поражения: Исключительно нижние двигательные нейроны. Это приводит к слабости и атрофии мышц, особенно в руках, потери вес

Источник: http://vk.com/topic_

Болезни мотонейрона

Болезни мотонейрона характеризуются неуклонно прогрессирующей дегенерацией кортико-спинальных путей, нейронов переднего рога, бульварных двигательных ядер или комбинацией этих поражений. Среди симптомов: мышечная слабость и атрофии, фасцикуляции, эмоциональная лабильность и слабость дыхательных мышц. Диагностика включает исследование скорости проведения возбуждения, ЭМГ и исключение других нарушений при нейровизуализации и в лабораторных тестах. Лечение болезни мотонейрона симптоматическое.

Код по МКБ-10

Причины болезней мотонейрона

Существует несколько форм болезни мотонейрона, и их этиология часто неизвестна. Номенклатура и симптомы зависят от локализации преимущественного поражения. Среди миопатий, симулирующих клиническую картину болезни мотонейрона, поражения мышечной мембраны, сократительного аппарата и органелл миоцитов.

Симптомы болезней мотонейрона

Принято различать поражение верхнего (центрального) и нижнего (периферического) мотонейрона; иногда (например, при боковом амиотрофическом склерозе) поражаются оба нейрона.

При поражении верхнего мотонейрона (например, первичный боковой склероз) страдают нейроны на протяжении от моторной коры до ствола мозга (кортико-бульбарные тракты) или спинного мозга (кортикоспинальные тракты). Среди симптомов скованность, затрудненные и неловкие движения, сначала мышц рта, горла, потом и конечностей.

При поражениях нижнего мотонейрона страдают нейроны передних рогов спинного мозга или их эфферентные аксоны, идущие к скелетным мышцам. При бульбарном параличе поражаются только бульбарные ядра черепных двигательных нервов в стволе мозга. Обычны жалобы на слабость лицевых мышц, дисфагию и дизартрию. При поражении нейронов передних рогов, как в случае спинальной амиотрофии, обычны жалобы на слабость и атрофию, фасцикуляции (видимые мышечные мелкие подергивания) и крампи в кистях, стопах или языке. К болезням нижнего мотонейрона относят также полиомиелит и энтеровирусную инфекцию, когда поражаются нейроны передних рогов, и постполиомиелитический синдром.

Физикальное обследование помогает дифференцировать поражения верхнего и нижнего мотонейрона, а также слабость при поражениях нижнего мотонейрона от слабости при миопатиях.

Формы

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

БАС (болезнь Лу Герига, синдром Шарко) — наиболее распространенная форма поражения мотонейрона. Заболевание начинается с асимметричных крампий, слабости и амиотрофии кистей (чаще) или стоп. Затем появляются фасцикуляции, спастичность, повышение глубоких сухожильных рефлексов, разгибательные подошвенные рефлексы, скованность движений, уменьшение массы тела, утомляемость и затруднение контроля за выражением лица и движениями языка. Среди других симптомов дисфония, дисфагия, дизартрия и поперхивание жидкой пищей. Затем появляются неуместные, непроизвольные и неконтролируемые (псевдобульбарный синдром) приступы смеха или плача. Чувствительность, сознание, когнитивная сфера, произвольные движения глаз, половая функция, а также функция сфинктеров обычно не нарушены. Смерть наступает вследствие паралича дыхательных мышц, половина больных погибают в первые 3 года от дебюта заболевания, 20 % живут 5 лет, а 10 % — 10 лет. Выживание в течение 30 лет — редкость.

Прогрессирующий бульбарный паралич

Нарушения функции мышц, иннервируемых черепными нервами, и кортико-бульбарных путей вызывают прогрессирующие затруднения при жевании, глотании, разговоре, появляется гнусавость голоса, снижение рвотного рефлекса, фасцикуляции и слабость мимической мускулатуры, а также языка. При поражении кортико-бульбарного пути развивается псевдобульбарный паралич с эмоциональной лабильностью. При дисфагии прогноз плохой, респираторные осложнения в результате аспирации приводят к гибели за 1-3 года.

Прогрессирующая мышечная атрофия

Во многих случаях, особенно если заболевание дебютирует в детстве, оно наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В иных случаях оно появляется спорадически. Вообще заболевание может развиться в любом возрасте. Возможно поражение только нейронов передних рогов либо оно более выражено, чем сопутствующее поражение кортико-спинальных путей. Заболевание прогрессирует медленнее, чем другие поражения мотонейрона. Самым ранним проявлением могут быть фасцикуляции. Мышечное похудание и слабость начинаются с кистей, затем распространяются на руки, плечи и ноги. Выживаемость обычно превышает 25 лет.

Первичный боковой склероз и прогрессирующий псевдобульбарный паралич

При прогрессирующем псевдобульбарном параличе постепенно нарастает напряжение и слабость в дистальных отделах, поражая конечности, а также мышц, иннервируемых каудальными черепными нервами. Много позже могут появиться фасцикуляции и мышечная атрофия. Через несколько лет эти нарушения приводят к полной инвалидизации.

Диагностика болезней мотонейрона

Заболевание следует заподозрить при прогрессирующей генерализованной двигательной слабости, не сопровождающейся значимыми нарушениями чувствительности. Среди других неврологических заболеваний, приводящих к изолированной мышечной слабости, нарушения нервно-мышечной передачи и различные миопатии. Приобретенные причины только двигательной слабости: невоспалительные миопатии, полимиозит, дерматомиозит, поражения щитовидной железы и надпочечников, электролитные нарушения (гипокалиемия, гиперкальциемия, гипофосфатемия) и различные инфекции (например, сифилис, лаймская болезнь, гепатит С).

При поражении черепных нервов вторичная причина менее вероятна. Признаки поражения нижнего и верхнего мотонейрона, а также слабость мышц лица свидетельствуют в пользу амиотрофического бокового склероза.

Для исключения нарушений нервно-мышечной передачи и демиелинизации нервов проводят электродиагностические исследования. При поражении МН скорость проведения возбуждения обычно не нарушена вплоть до поздней стадии заболевания. Наиболее информативна игольчатая ЭМГ, демонстрирующая фибрилляции, положительные волны, фасцикуляции, а иногда и гигантские потенциалы действия двигательных единиц, даже во внешне не пораженных конечностях.

Необходимо проведение МРТ. При отсутствии клинических и ЭМГ-данных, свидетельствующих о поражении черепных нервов, назначают МРТ шейного отдела.

Для выявления потенциально излечимых заболеваний выполняют общий анализ крови, определяют уровень электролитов, креатинфосфокиназы, гормонов щитовидной железы, белка в сыворотке крови и моче, электрофорез с иммунофиксацией на моноклональные антитела, выявляют антитела к миелин-ассоциированному гликопротеину (MAG), а если есть подозрение на интоксикацию тяжелыми металлами, то исследуют их содержание в суточной моче. Следует выполнить люмбальную пункцию: повышенное содержание лейкоцитов или белка предполагает другой диагноз.

При малейших подозрениях проводят VDRL-реакцию на сифилис, определяют СОЭ, ревматоидный фактор, антитела к боррелии, ВИЧ, вирусу гепатита С, антинуклеарные антитела (ANA), антитела к нейрональным антигенам, появляющиеся в рамках паранеопластического синдрома (анти Hu). Генетическое тестирование (например, мутация гена супероксиддисмутазы) и определение ферментов (например, гексозаминидазы А) показано только в том случае, если больной заинтересован в генетическом консультировании, а результаты этих исследований никак не могут повлиять на лечение.

К кому обратиться?

Лечение болезней мотонейрона

Специфического лечения болезни мотонейрона нет. Антиглутаматный препарат рилузол по 50 мг внутрь 2 раза/день продлевает жизнь при бульбарной форме бокового амиотрофического склероза. Противостоять прогрессирующей неврологической дисфункции следует силами специалистов различного профиля. Физиотерапия помогает поддержать функцию мышц. Важно порекомендовать ортопедические фиксирующие бандажи и приспособления для ходьбы. Логопед может подобрать адекватные коммуникативные устройства. При фарингеальной слабости прием пищи представляет реальную угрозу и может потребоваться чрескожная эндоскопическая гастростомия.

При развитии респираторной слабости пульмонолог порекомендует неинвазивную дыхательную поддержку (например, двухуровневое положительное давление), трахеостомию или полную ИВЛ.

Баклофен уменьшает спастичность, квинин или фенитон могут ослабить крампи. Антихолинергические препараты (например, гликопирролат, амтриптилин, бензтропин, тригексифенидил, аппликации гиосцина, атропин) уменьшают слюнотечение. Амитриптилин и флувоксамин применяют при псевдобульбарных поражениях. В поздних стадиях этих заболеваний боль может потребовать назначения опиоидов и бензодиазепинов. Хирургическое вмешательство с целью улучшения глотания при прогрессирующем бульварном параличе малоэффективно.

Чтобы определить уровень допустимого вмешательства, лечащий врач уже в ранних стадиях заболевания болезни мотонейрона должен откровенно поговорить с пациентом, членами его семьи и теми, кто осуществляет уход. Впоследствии эти решения надо периодически пересматривать и подтверждать.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность — «Лечебное дело»

Поделись в социальных сетях

Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ВРЕДНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ!

Информация, опубликованная на портале, предназначена только для ознакомления.

Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

При использовании материалов портала ссылка на сайт обязательна. Все права защищены.

Источник: http://ilive.com.ua/health/bolezni-motoneyrona_79434i15946.html

admin
admin

×