Поражение мосто мозжечкового угла

Поражение мосто мозжечкового угла



Мостомозжечковый угол представляет собой углубление, в котором средняя ножка погружается в вещество мозжечка. Здесь у основания средней ножки мозжечка в боковой цистерне моста проходят VIII, VII, VI и корешки V черепных нервов.

Оглавление:

Синдром мостомозжечкового угла (синдром боковой цистерны моста) представляет собой сочетанное поражение лицевого (VII), преддверно-улиткового (VIII), тройничного (V) и отводящего (VI) нервов с ипсилатеральными мозжечковыми симптомами, а также нередко контралатеральной пирамидной недостаточностью.

Данный синдром чаще всего наблюдается при невриномах VIII нерва, менингиомах, кистозно-слипчивом арахноидите боковой цистерны моста, объемных процессах в мостомозжечковом углу.

Ипсилатеральные клинические симптомы:

— нарушения слуха на уровне звуковоспринимающего аппарата;



— вестибулярные расстройства в виде несистемного головокружения, часто в сочетании с ипсилатеральным нистагмом и вестибулярной атаксией;

— периферический парез мимической мускулатуры лица;

— парез наружной прямой мышцы глаза;

— расстройства всех видов чувствительности на лице соответственно иннервации тройничного нерва или преимущественно одной из ее ветвей;

— мозжечковые расстройства в виде динамической, но с элементами статической атаксии.

Контралатерально очагу поражения часто определяется пирамидная недостаточность, которая, как правило, не доходит до степени выраженного центрального гемипареза.



Источник: http://dommedika.com/nevrologia/sindrom_mostomozgechkovogo_ugla.html

Поражение мосто мозжечкового угла

МОСТОМОЗЖЕЧКОВЫЙ УГОЛ (angulus cerebellopontinus) — пространство, где смыкаются мост (варолиев мост), продолговатый мозг и мозжечок. М. у. открыт кпереди, к основанию черепа, в область задней черепной ямки (рис. 1). С вентральной стороны М. у. прикрыт паутинной оболочкой, к-рая не заходит в глубину его, а располагается поверхностно, в результате чего в этой области образуется вместилище для цереброспинальной жидкости — латеральная цистерна моста (cisterna pontis lat.), часто отождествляемая в литературе с М. у. в широком смысле слова. В этом случае под М. у. понимают узкое пространство, напоминающее по форме сплюснутую неправильную пирамиду, ограниченную спереди и сбоку задней поверхностью пирамиды височной кости, изнутри — стыком моста, продолговатого мозга и мозжечка, составляющих вершину мостомозжечковой области, сзади — поверхностью полушария мозжечка, и сверху — наметом мозжечка. В области М. у. (рис. 2) располагаются корешки V—XI пар черепных нервов, передняя нижняя мозжечковая и лабиринтная артерии и многочисленные вены мозжечка, впадающие в верхний каменистый синус, среди к-рых вена клочка отличается постоянством.

Патология

В М. у. развиваются патол, процессы как воспалительной, так и опухолевой природы.

Арахноидиты М. у. обычно развиваются после инфекции, в острой стадии имеется плеоцитоз в цереброспинальной жидкости, в хронической — цереброспинальная жидкость нормальная, на рентгенограммах изменения внутреннего слухового прохода отсутствуют, при аудиометрии выявляется двустороннее снижение слуха, при этом нередко повышается вестибулярная возбудимость (симптом кохлеовестибулярных ножниц); часто бывают головокружения. Арахноидиты (см.) нередко приводят к образованию арахноидальных кист, к-рые вызывают симптомы воспалительного и компрессионного характера.

Из новообразований М. у. наиболее часто встречаются невриномы слухового (преддверно-улиткового, Т.) нерва (см. Преддверно-улитковый нерв), реже менингиомы, холестеатомы и опухоли мозжечка или ствола мозга, распространяющиеся на М. у. Эти опухоли проявляются вначале очаговыми симптомами, к-рые обусловлены поражением участка мозга или нерва, являющегося источником роста опухоли (слуховой нерв, ствол мозга), а затем по мере роста новообразования развиваются симптомы поражения соседних образований мозга и общемозговые симптомы (головная боль, гипертензионные изменения на краниограммах, застойные явления на глазном дне). Последние связаны с вторичной окклюзией ликворных путей на уровне задней черепной ямки (см. Окклюзионный синдром).



Невриномы дают выраженную симптоматику поражения слухового нерва, к-рая нередко появляется задолго до всех остальных симптомов. Заболевание обычно начинается с местных симптомов — медленного и постепенного снижения слуха на одно ухо по нейросенсорному типу. Клин, картина при невриномах вначале характеризуется поражением черепных нервов в мостомозжечковом углу. В дальнейшем присоединяются стволовые и мозжечковые нарушения, больше выраженные на стороне опухоли. Вся симптоматика имеет четкую латерализацию. Явления повышения внутричерепного давления развиваются относительно поздно. Выделяют 3 стадии в развитии неврином:

1. Ранняя стадия — опухоль имеет небольшие размеры (1,5—2 см). В этом периоде поражаются только черепные нервы в М. у.: преддверно-улитковый, тройничный, лицевой, языкоглоточный (на стороне опухоли снижаются или выпадают слух, вестибулярная возбудимость, вкус на передних 2/3 языка, отмечаются легкие нарушения функции тройничного и лицевого нервов). Снижение слуха начинается с высоких частот, больше страдает разборчивость воспринятой речи; звук в опыте Вебера (см. Вебера опыт) не латерализует, несмотря на одностороннюю глухоту. Отсутствуют стволовые и гипертензионные симптомы. Почти у половины больных на рентгенограммах расширен внутренний слуховой проход, почти у всех больных повышено содержание белка в цереброспинальной жидкости. Часть этих опухолей четко выявляется при компьютерной аксиальной томографии. В этой стадии диагностика трудна. Наиболее эффективна операция (опухоль удаляется полностью). Часто сохраняется функция лицевого нерва.

2. Стадия выраженных клин, симптомов — величина опухоли ок. 4—4,5 см в диаметре. Опухоль влияет на стволовые отделы мозга, мозжечок, нередко вызывает гипертензию. Выявляется множественный спонтанный нистагм (в сторону опухоли он более крупный, тоничный, а в здоровую — появляется уже при прямом взгляде), нарушается оптокинетический нистагм (см.), появляется атаксия на стороне опухоли, чаще поражаются тройничный и лицевой нервы. Клиническая картина заболевания в этой стадии у большинства больных четко выражена. Опухоль в большинстве случаев удается удалить полностью. После операции нередко развивается паралич лицевого нерва.

3. В далеко зашедшей стадии присоединяются нарушения глотания, поражение черепных нервов и ствола мозга на здоровой стороне, тяжелые гипертензионно-гидроцефальные явления.

Менингиомы и холестеатомы М. у. по симптоматике сходны с невриномами слухового нерва, но признаки поражения появляются позже и могут быть не так резко выражены. При холестеатомах в цереброспинальной жидкости повышено содержание клеточных элементов при нормальном содержании белка.



Диагноз патол, процессов, локализующихся в М. у., основывается на данных клинической картины и рентгенол, методах исследования — краниографии (см.) и рентгеноконтрастных исследований ликворной и сосудистой систем мозга (см. Вертебральная ангиография).

Тщательное томографическое исследование черепа, в частности пирамид височных костей (см. Томография), применение пневмоэнцефалографии (см.) и цистернографии (см. Энцефалография) позволяют в большинстве случаев выявлять даже относительно небольшие опухоли М. у. Высокой диагностической эффективностью обладает компьютерная томография (см. Томография компьютерная), с помощью к-рой можно обнаруживать объемные образования М. у. диам, до 1,5—2 см (рис. 3).

Краниографическая диагностика опухолей М. у. основывается на местных изменениях в костях черепа, обусловленных непосредственным влиянием опухоли, и отдаленных изменениях, обусловленных смещением мозговых структур и компрессией костей, нарушением оттока цереброспинальной жидкости и смещением ее резервуаров, сдавлением и смещением сосудов в задней черепной ямке.

Для большей достоверности рентгенол. признаков опухоли производят следующие парные краниограммы больной и здоровой сторон на одной пленке при идентичных условиях съемки: поперечные рентгенограммы височных костей по Стенверсу; прямые рентгенограммы с проекцией пирамид в глазницы; задние полуаксиальные рентгенограммы для выявления деструкции задней поверхности пирамиды. Основное значение имеют снимки по Стенверсу, дающие представление о размерах внутреннего слухового прохода на стороне опухоли, состоянии его верхней и нижней стенок, глубокой ампулярной части, об отношении опухолевого дефекта кости к капсуле улитки и вертикальному полукружному каналу лабиринта (рис. 4, я, б). Иногда более информативны снимки с проекцией пирамид в глазницы.

По данным краниографии иногда можно дифференцировать различные опухоли М. у. Так, менингиомы редко вызывают расширение внутреннего слухового прохода, чаще деструкцию вершины пирамиды и ее поверхностей с неровными очертаниями, нередко наблюдаются известковые включения по периферии опухоли (рис. 5); при холестеатомах наблюдается резкое расширение внутреннего слухового прохода с разрушением передней поверхности пирамиды и линейные дугообразные известковые отметки с гладкими очертаниями узур прилежащих костей.

На вертебральных ангиограммах при невриномах слухового нерва сосудистая сеть опухоли контрастируется редко, в связи с чем главное значение имеют симптомы смещения сосудов (вторичные признаки). При каудальном распространении опухоли наблюдается прижатие базилярной артерии к скату (блюменбахову скату) и боковое смещение ее в противоположную сторону. При росте опухоли в оральном направлении базилярная артерия смещается кзади от ската и в противоположную сторону.



Верхнезадние мозжечковые артерии на стороне опухоли смещаются кверху и медиально. Нижняя мозжечковая артерия на стороне опухоли обычно смещается книзу. При менингиомах нередко видна сосудистая сеть опухоли.

Пневмоцистернография и пневмоэнцефалография могут выявить разные рентгенол, признаки: отсутствие заполнения латеральной цистерны моста вследствие закрытия ее опухолью; выявление опухоли в виде дефекта наполнения боковой цистерны моста; смещение IV желудочка, водопровода мозга (сильвиева водопровода) в противоположную сторону и сдавление бокового выворота IV желудочка опухолью. При оральном распространении опухоли водопровод мозга и IV желудочек смещаются кзади. Позитивная вентрикулография (см.) с эмульсией майодила при опухолях М. у. выявляет смещение водопровода мозга и IV желудочка в противоположную сторону с дефектами наполнения бокового выворота IV желудочка. При оральном распространении опухоли эти образования дугообразно смещаются кзади и кверху. Такие симптомы могут быть обнаружены как при окклюзии IV желудочка, так и при отсутствии нарушений проходимости ликворных путей, что имеет важное значение для ранней диагностики опухолей. Степень выраженности описанных выше симптомов зависит больше от направления роста опухоли, чем от природы ее.

Операции в области М. у. предпринимают по поводу заболеваний, связанных с поражением нервов, проходящих в М. у. (болезнь Меньера, невралгия тройничного и языкоглоточного нервов); арахноидитов М. у. и его опухолей (неврином слухового нерва, менингиом, холестеатом и др.).

При операциях применяют односторонние доступы. Наибольшее распространение получили доступы, предложенные У. Денди и Адсоном (A. W. Adson) (рис. 6, а, б).

При доступе по Денди производят параболообразный разрез мягких тканей.

Рассекают кожу, подкожную клетчатку, апоневроз и мышцы, покрывающие затылочную кость на стороне операции. Разрез кожи производят у средней линии, в точке пересечения средней линии с нижней выйной линией (linea nuchae inf.). От этой точки разрез ведут в сторону поражения и, дугообразно поднимаясь, достигают места стыка верхней выйной линии (linea nuchae sup.) с ламбдовидным швом.

Затем линия разреза опускается книзу по выпуклости сосцевидного отростка, почти до его вершины.

Кровотечение останавливают диатермокоагуляцией (см.). Образованный т. о. лоскут отделяют от кости и отводят книзу. Если имеется кровотечение из эмиссарных вен кости, его останавливают втиранием воска.

Затем в обнаженной поверхности затылочной кости проделывают фрезевое отверстие и расширяют его кусачками до нужных размеров.

У средней линии трепанационное отверстие несколько не доходит до наружного затылочного гребня, кнаружи оно достигает сосцевидного отростка, сверху доходит до верхней выйной линии или нижнего края поперечного синуса. Снизу край трепанационного окна заканчивается примерно на уровне верхнего края большого затылочного отверстия, что соответствует месту утолщения затылочной чешуи. Твердую оболочку головного мозга рассекают крестообразным разрезом. При операциях на нервах, проходящих в М. у., после вскрытия этой оболочки создается хороший доступ к его образованиям, для чего осторожным движением поднимают кверху и несколько медиально полушарие мозжечка.



Мостомозжечковый угол обнажается после истечения цереброспинальной жидкости из латеральной цистерны моста.

При опухолях М. у. нередко для создания хорошего доступа приходится прибегать к резекции латеральной части полушария мозжечка. С этой целью коагулируют кору мозжечка и после ее рассечения и аспирации белого вещества удаляют нужный участок мозжечка.

При доступе по Адсону производят линейный разрез кожи примерно на середине между средней линией затылка и сосцевидным отростком (рис. 6, а). Вверху разрез начинают от точки, расположенной на 2—3 см выше верхней выйной линии, а затем опускают вертикально вниз до уровня дужки атланта. Кожу и подлежащие мягкие ткани постепенно рассекают до кости. Кровотечение систематически останавливают коагуляцией, благодаря чему операция, как правило, проходит почти бескровно. Мышцы распатором и коагуляционным ножом отделяют от кости и разводят в стороны автоматически самоудерживающимися ранорасширителями. Затем проделывается фрезевое отверстие. Если при скусывании кости по направлению к сосцевидному отверстию и повреждении эмиссарной вены, проходящей в этом отверстии, появляется венозное кровотечение из эмиссария, нужно его замазать воском в целях профилактики воздушной эмболии. Твердую оболочку головного мозга рассекают так, как это было описано при доступе по Денди, и осуществляют дальнейшие манипуляции. Нек-рые нейрохирурги, кроме описанной трепанации затылочной кости, дополнительно скусывают край затылочной кости и дугу атланта на соответствующей стороне. Это обычно производится при удалении больших опухолей (неврином, менингиом) мостомозжечкового угла.

Химиотерапия и лучевая терапия, сочетающиеся с оперативным вмешательством, идентичны таковой при других опухолях головного мозга — см. Головной мозг, опухоли.

Библиография: Егоров Б.Г. Невринома VIII нерва, с. 80, М., 1949; 3 л о т- н и к Э. И. и Склют И. А. Невриномы слухового нерва, Минск, 1970; К о п ы-л ов М. Б. Основы рентгенодиагностики заболеваний головного мозга, с. 211, М., 1968; Основы практической нейрохирургии, под ред. А. Л. Поленова и И. С. Баб-чина, с. 233 и др., Л., 1954; Ad son A. W. A straight lateral incision for unilateral suboccipital craniotomy, Surg. Gynec. Obstet., v. 72, p. 99, 1941; G u s h i n g H. Acoustic neuromas, Laringoscope, v. 31, p. 209, 1921; D a n d y W. E. Removal of cerebellopontile (acoustic) tumors through a unilateral approach, Arch. Surg., v. 29, p. 337, 1934; Kleinhirnbriickenwinkel-Tu-moren, Diagnostik und Therapie, hrsg. v. D. Plester u. a., B., 1978; P ertui set B. Les neurinomes de l’acoustique developpes dans 1’angle ponto-cerebelleux, P., 1970; T a v e r a s J. M. a. W o o d E. H. Diagnostic neuroradiology, Baltimore, 1964. И. С. Благовещенская (отоневролог),



Э. И. Злотник (нейрохир.), 3. Н. Полянкер (рент.), В. В. Турыгин (анат.).

Источник: http://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%9C%D0%9E%D0%A1%D0%A2%D0%9E%D0%9C%D0%9E%D0%97%D0%96%D0%95%D0%A7%D0%9A%D0%9E%D0%92%D0%AB%D0%99_%D0%A3%D0%93%D0%9E%D0%9B

Поражение органов зрения при опухолях головного мозга

Значительно реже поражение хиазмы наблюдаются при опухолях головного мозга, растущих на отдалении от хиазмы.

В этих случаях на хиазму воздействует 2 патогенетических фактора: расширение желудочковой системы мозга и смещения головного мозга (дислокационный синдром головного мозга).

На хиазму могут воздействовать опухоли следующей локализации.


  • Опухоли задней черепной ямки: субтенториальные опухоли (мозжечок, мостомозжечковый угол), опухоли IV желудочка.
  • Опухоли боковых и III желудочков.
  • Парасагиттальные опухоли лобной и теменной долей.
  • Другие опухоли больших полушарий.
  • Опухоли четверохолмия и шишковидной железы.

При окклюзии ликворных путей на уровне задней черепной ямки развивается симптомокомплекс расширенного оптического кармана III желудочка.

В основе развития синдрома, особенно в начальной стадии процесса, лежит давление расширенного оптического кармана (дивертикула) III желудочка на расположенный рядом дорзо-каудальный отдел хиазмы, где проходят перекрещенные волокна папилломакулярного пучка. Давление приводит к нарушению микроциркуляции в этой зоне и процессов передачи возбуждения в волокнах. Дальнейшее нарастание гидроцефалии увеличивает давление на хиазму и усугубляет нарушение ее функции. Постепенно развивается атрофия зрительных нервов.

Клинические признаки и симптомы. При интракраниальных опухолях наблюдается гипертензионный синдром, который проявляется головной болью с максимальной интенсивностью в ночное время или утром. Боль имеет распирающий характер и «давит сзади» на глазные яблоки. Развиваются тошнота, рвота, изменение сердечно-сосудистой деятельности, психические нарушения, угнетение сознания различной степени. Возможно появление оболочечных и корешковых симптомов, судорожных припадков.

Глазные симптомы. При офтальмоскопии в подавляющем большинстве случаев наблюдаются застойные ДЗН и синдром Фостера Кеннеди. Застойные диски сочетаются с изменениями поля зрения, характерными для хиазмального синдрома. Возникают изменения центрального поля зрения в виде центральных гемианопических скотом, чаще всего битемпоральных, реже появляются гомонимные и еще реже — биназальные скотомы. При этом среди изменений в периферического поля зрения наиболее часто встречается частичная битемпоральная гемианопсия со слепотой второго глаза. Реже наблюдаются резко выраженные формы хиазмальных изменений поля зрения (полная темпоральная гемианопсия на одном глазу в сочетании со слепотой другого глаза).

Наблюдается при внутричерепных патологических процессах (чаще при опухолях малого крыла основной кости и прилегающих к нему базальных отделов большого полушария мозга, реже при аневризмах сосудов основания черепа, арахноидитах и др.). Часто сопровождается гипо- или аносмией на стороне патологического очага с симптомами лобной психики больного.



Возможен обратный синдром Кеннеди, при котором застойный диск зрительного нерва развивается на стороне патологического очага, а атрофия зрительного нерва — на противоположной стороне. Объясняют это своеобразием роста опухоли или циркуляторными нарушениями в мозге.

При субтенториальных опухолях почти у каждого второго больного отмечается омнубуляция — кратковременное (обычно в течение 2—10 секунд) затуманивание зрения обоих глаз при нарастающей внутричерепной гипертензии. Чаще затуманивание захватывает все поле зрения, значительно реже — только центральную часть, в отдельных случаях наблюдается затуманивание зрения по гемианопическому типу.

Основной причиной омнубуляций считают сдавление интракраниальной части зрительных нервов, или хиазмы, вызванных кратковременным повышением внутричерепного давления. Симптомы омнубуляций наблюдаются не только у больных с застойными ДЗН, но и до появления на глазном дне признаков застоя. Эти симптомы возникают главным образом при физическом напряжении и резких переменах положения тела.

У детей при опухолях головного мозга возникает симптомокомплекс с вовлечением в патологический процесс сетчатки, который описан как синдром оптико-ретино-неврита. Различают 3 формы этого синдрома.

Первая форма носит название «оптико-ретино-неврит без атрофии нейронов сетчатки и зрительного нерва». При этой форме заболевания офтальмоскопически отмечают появление гиперемии, значительного отека и проминенции ДЗН. Изменения ДЗН сочетаются с отеком пери-папиллярной сетчатки, резким расширением вен, кровоизлияниями в сетчатку. При медленно растущих (астроцитомах) или паравентрикулярно расположенных опухолях симптоматика менее выражена. Значительно более выраженные изменения наблюдаются при злокачественных опухолях или уже в начальных стадиях развития опухолей, блокирующих ликворные пути.



Вторая форма — оптико-ретино-неврит с явлениями вторичной атрофии нейронов сетчатки и зрительного нерва — развивается при быстро растущих опухолях. Характерным является резко выраженный отек зрительных нервов и сетчатки. Возникает венозная застойная гиперемия ДЗН, появляются плазморреи и кровоизлияния. При существовании гипертензии в течение 2—4 месяцев наступают атрофические изменения вначале в нейронах сетчатки, а затем — в волокнах зрительного нерва.

При медленно растущих супратенториальных опухолях возникает третья форма данного синдрома — оптико-ретино-неврит с явлениями вторичной атрофии нейронов сетчатки и первичной атрофии зрительных нервов. Для этой формы характерно быстрое снижение остроты зрения, которое на глазном дне не соответствует тяжести изменений, обусловленных гипертензионным синдромом. Первичная атрофия зрительных нервов при этой форме заболевания обусловлена тем, что опухоль непосредственно влияет на зрительные пути. Изменения нейронов сетчатки носят вторичный характер и связаны с развитием местной гипертензии.

Синдром мозжечкового намета (синдром Бурденко—Крамера)

Наиболее часто синдром возникает при опухолях мозжечка, туберкуломах и абсцессах червя мозжечка, арахноидэндотелиомах задней черепной ямки, воспалительных процессах различной этиологии, локализующихся в задней черепной ямке, а также после травм головного мозга.

Клинические признаки и симптомы. Характерно появление — чаще в ночное время — головной боли, локализующейся преимущественно в области лба и затылка. Возникают также менингиальные симптомы.

Глазные симптомы. Появляется боль в глазных яблоках, орбитах, болезненность в области выхода I ветви тройничного нерва. Наблюдаются гиперестезия кожи век, повышение чувствительности, конъюнктивы и роговицы, вследствие чего развивается светобоязнь, слезотечение, блефароспазм.



При вклинении и ущемлении ствола мозга и мозжечка между краем намета мозжечка и спинкой турецкого седла может возникать раздражение намета мозжечка. В этих случаях появляется очень сильная головная боль, особенно в области затылка, рвота, непроизвольное запрокидывание головы, головокружение. Наблюдается нарушение функции преддверно-улиткового органа, угасание сухожильных рефлексов, иногда возникают судороги в конечностях. Усиливаются ранее имеющиеся глазные симптомы (особенно боль в глазных яблоках). Возникают новые изменения органа зрения — нистагм, синдром Гертвига—Мажанди, паралич или парез взора вверх (реже вниз), вялая реакция зрачков на свет.

Синдром мосто-мозжечкового угла

Наблюдается при опухолях (преимущественно невриномах улиткового корешка преддверно-улиткового нерва), а также при воспалительных процессах (арахноидитах) в области мосто-мозжечкового угла.

Клинические признаки и симптомы. Возникают симптомы одностороннего поражения корешков лицевого, преддверно-улиткового нервов и проходящего между ними промежуточного нерва. При увеличении размеров патологического очага в зависимости от направления его распространения могут появляться симптомы поражения тройничного нерва и нарушение функций мозжечка на стороне очага. В этом случае возникают снижение слуха, шум в ухе, вестибулярные нарушения. Также в половине лица, соответствующей стороне локализации патологического процесса, развиваются периферический паралич мимических мышц, гипестезия, боли и парестезии. Наблюдается одностороннее снижение вкусовой чувствительности на передних двух третях языка. В случае воздействия процесса на мозговой ствол возникают гемипарез (на противоположной очагу стороне) и мозжечковая атаксия.

Нарушение функции периферического двигательного нейрона может произойти в любом месте между варолиевым мостом и мышцами. В зависимости от преобладания симптомов поражения того или иного нерва проводят топическую диагностику локализации патологического

очага. Если наблюдается преимущественное поражение отводящего нерва, то очаг находится в мосту.

Глазные симптомы. Наблюдается сходящееся паралитическое косоглазие с диплопией, усиливающееся при взгляде в сторону пораженной мышцы. Косоглазие обусловлено односторонним поражением отводящего нерва. Вследствие поражения лицевого нерва возникают лагофтальм, синкинетический феномен Белла, симптом ресниц. Могут наблюдаться спонтанный горизонтальный средне-или крупноразмашистый клоникотонический нистагм. На стороне очага возникают симптомы сухости глаза, иногда возникает поражение роговицы.



Синдром бокового желудочка

Клинические признаки и симптомы. В результате нарушения внутри-желудочкового оттока ликвора, обусловленного блокадой межжелудочкового отверстия Монро, возникают симптомы интракраниальной гипертензии — головная боль, рвота, т.д. Для синдрома бокового желудочка характерно сочетание симптомов повышения внутричерепного давления с обонятельными и вкусовыми галлюцинациями, которые возникают вследствие раздражения медиобазальных отделов височной доли.

Глазные симптомы. Появляются признаки застойных ДЗН. В результате давления ликвора или патологического очага на центральный нейрон зрительного пути, который расположен в стенке нижнего рога бокового желудочка, наблюдаются зрительные галлюцинации в верхне-наружном квадранте гомолатерального поля зрения. Характерно развитие преходящих нарушений функции глазодвигательного нерва на стороне поражения.

Синдром III желудочка

Заболевание возникает при опухолевых и воспалительных процессах в III желудочке головного мозга.

Клинические признаки и симптомы. Наблюдается сочетание гипертензионного синдрома с гипоталамическим и экстрапирамидным синдромами. Кроме того, возникают симптомы, характерные для синдрома зрительного бугра — резкие постоянные или приступообразно усиливающиеся боли в противоположной очагу половине тела, гиперпатия и гемигипестезия со снижением поверхностной или выпадением суставно-мышечной чувствительности, сенситивная гемитаксия, нарушения мимики («мимический фациалис») и характерное положение руки.

Глазные симптомы. При офтальмоскопии наблюдается картина застойных ДЗН.



Синдром IV желудочка

Развивается при окклюзии IV желудочка головного мозга. Среди опухолей, поражающих IV желудочек, наиболее часто встречаются эпендиомы, реже — хориоидпапилломы.

Клинические признаки и симптомы. Развиваются признаки повышения внутричерепного давления, которые сочетаются с сердечно-сосудистыми нарушениями и расстройствами дыхания. Характерно вынужденное положение головы (анталгическая поза), которое обусловлено рефлекторным напряжением мышц шеи или сознательным приданием голове положения, при котором головная боль ослабевает или исчезает.

В случае поражения верхнего угла дна IV желудочка возникают нарушения функции блуждающего и языкоглоточного нервов.

При поражении латерального отдела желудочка развиваются расстройства функции преддверно-улиткового органа, снижение слуха, нарушение чувствительности на лице по луковичному типу.

При поражении крыши желудочка в клинической картине преобладают гидроцефальные и мозжечковые расстройства.



Глазные симптомы развиваются в случае поражения верхнего угла дна IV желудочка. Характерно появление синдром Гертвига-Мажанди, который включает отклонение глазного яблока книзу и кнутри на стороне поражения и кверху и кнаружи на противоположной стороне. Возникает парез отводящего нерва. В поздней стадии заболевания наблюдаются застойные ДЗН. При локализации патологического очага внутри желудочка (причиной патологического процесса чаще является цистицерк, реже — опухоль) развивается синдром Брунса — птоз, косоглазие, диплопия, нистагм, преходящий амавроз, снижение чувствительности роговицы, иногда отек ДЗН и его атрофия. При синдроме Брунса глазные и общие признаки внутричерепной гипертензии возникают при физическом напряжении, резких движениях головы.

Синдром глубоких структур височной доли

Синдром возникает вследствие поражения височно-мостового пути и центрального нейрона зрительного пути, расположенного в белом веществе височной доли.

Клинические признаки и симптомы. При этом заболевании возникает так называемая триада Шваба.

В случае обширных поражений височной доли в варианте выпадения наблюдается патологическая забывчивость, особенно на текущие события. При варианте раздражения возникает особое психическое состояние, при котором окружающие предметы и явления кажутся нереальными или когда-то виденными, и/или, наоборот, хорошо знакомые предметы и явления представляются незнакомыми.

Глазные симптомы. В варианте раздражения в верхне-наружных квадрантах поля зрения, противоположных локализации очага, возникают метаморфопсии и оформленные зрительные галлюцинации (яркие, живые образы людей, животных, картин и т.д.). В варианте выпадения на противоположной очагу стороне вначале развивается квадрантная — как правило, верхняя, — а затем полная гомонимная гемианопсия.



При давлении измененной височной доли на ствол головного мозга могут возникать глазодвигательные нарушения, обусловленные поражения глазодвигательного нерва.

Синдром нижней поверхности лобной доли

Заболевание возникает в результате опухолей, инфекционных и сосудистых поражений, расположенных в передней черепной ямке и лобной доле.

Клинические признаки и симптомы. Наблюдаются психические нарушения, характеризующиеся апатико-абулическим или расторможенно-эйфорический синдромами. Довольно часто возникает сочетание обоих типов психических нарушений. На стороне очага возникает гипо- или анос-мия. Характерно появление симптома «мимического фациалиса» (симптом Венсана) — недостаточность нижнемимической иннервации при плаче, смехе, улыбке, а также хватательных феноменов. Наблюдаются симптомы лобной атаксии, которые проявляются нарушением статики и координации. Характерно появление болезненности при перкуссии по скуловому отростку или лобной области головы.

Глазные симптомы возникают в случае распространения процесса кзади. Характерно появление признаков синдрома Фостера Кеннеди (синдром Говерса-Патона-Кеннеди). Данный синдром включает сочетание первичной атрофии зрительного нерва на стороне очага и застойного ДЗН другого глаза. При локализации патологического процесса вблизи основания черепа и глазницы на стороне поражения возникает экзофтальм.

Синдром затылочной доли

Возникает при опухолях (чаще глиомах и менингиомах), воспалительных процессах и травмах затылочной доли.



Клинические признаки и симптомы. Характеризуются появлением общемозговых симптомов и гностических расстройств — прежде всего алексии. Клинические признаки возникают при распространении патологического процесса кпереди.

Глазные симптомы. В варианте раздражения могут возникать как неоформленные зрительные галлюцинации (фотопсии), а также метаморфопсии, так и оформленные зрительные галлюцинации (яркие образы людей, животных, картин и т.д.). В отличие от галлюцинаций, возникающих при психических расстройствах, при данной патологии им свойственна стереотипность и повторяемость. Галлюцинации обусловлены раздражением коры верхне-боковой и нижней поверхностей затылочной доли (по Бродману, поля 18 и 19). Следует отметить, что чем ближе локализация патологического очага к височным долям, тем картина галлюцинаций становится сложнее.

В варианте выпадения при поражении верхнего отдела шпорной борозды возникает нижняя квадрантная гомонимная гемианопсия. В случае поражения нижнего отдела шпорной борозды и язычной извилины развивается верхняя квадрантная гомонимная гемианопсия. При поражении внутренней поверхности затылочной доли и области шпорной борозды (по Бродману, поле 17) возникает гомонимная гемианопсия, часто сочетающаяся с нарушением цветоощущения и появлением отрицательной скотомы в видимых половинах полей зрения. Поражение верхне-боковой поверхности левой затылочной доли (по Бродману, поля 19 и 39) у правшей и правой затылочной доли у левшей вызывают зрительную агнозию. В случае вовлечения в процесс мозжечка появляются признаки поражения намета мозжечка и задней черепной ямки (синдром Бурденко-Крамера).

Синдром четверохолмия

Патологический процесс возникает при сдавлении четверохолмия извне (например опухолью шишковидной железы, височной доли, мозжечка и др.) или изнутри (вследствие окклюзии сильвиева водопровода).

Клинические признаки и симптомы. Возникают мозжечковая атаксия, двустороннее снижение слуха с преобладанием нарушения на противоположной очагу стороне. По мере развития патологического процесса появляются гиперкинезы, параличи или парезы лицевого и подъязычного нервов. Следует отметить повышение установочных рефлексов — быстрый поворот глазных яблок и головы при внезапных зрительных и слуховых раздражениях.

Глазные симптомы обусловлены поражением передних бугров четверохолмия и глазодвигательного нерва. Возникают расходящееся косоглазие, плавающие движения глазных яблок, парез взора вверх, отсутствие или ослабление конвергенции, мидриаз, птоз, иногда офтальмоплегия.



Дислокационный синдром головного мозга

Возникает при смещении и деформации мозгового вещества под влиянием опухоли, а также кровоизлияния, отека мозга, гидроцефалии и т.п.

Клинические признаки и симптомы. При аксиальном смещении ствола мозга наблюдаются двустороннее снижением слуха (вплоть до полной глухоты), генерализованные изменения мышечного тонуса, расстройства дыхания, появляются патологические стопные рефлексы. В случае развития тенториальной грыжи возникает резкая головная боль, рвота. Развиваются вегетативные нарушения. Постепенно угасают сухожильные и появляются патологические рефлексы.

Глазные симптомы. При аксиальном смещении ствола мозга с ущемлением его в вырезке намета мозжечка возникают парез или паралич взора вверх, снижение или отсутствие реакции зрачков, мидриаз, расстройство конвергенции. Сходные изменения наблюдаются при ущемлении гиппокамповой извилины в тенториальном отверстии (тенториальная грыжа). При смещении и ущемлении височной доли мозга в латеральных отделах мозжечкового намета (височнотенториальное вклинивание) возникает синдром Вебера-Гюблера-Жандрена. Он включает симптомы полного или частичного паралича глазодвигательного нерва на стороне очага — офтальмоплегия, птоз, мидриаз или паралич только отдельных экстраокулярных мышц; иногда возникает контрлатеральная гомонимная гемианопсия. При поражении зрительного тракта наблюдается гомонимная гемианопсия.

Возможны другие варианты дислокации — синдром диэнцефального уровня, синдром бульбарного уровня (мозжечковая грыжа). Однако четкие глазные симптомы при таких поражениях не наблюдаются.

  • Оцените материал

Перепечатка материалов с сайта строго запрещена!



Информация на сайте предоставлена для образовательных целей и не предназначена в качестве медицинской консультации и лечения.

Источник: http://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/oftalmologiya/porazhenie-organov-zreniya-pri-opuholyah-golovnogo-mozga.html

Поражение мозжечка, оболочек задней черепной ямки и мостомозжечкового угла

Как правило, наличие полного или частичного улитко-преддверно-мозжечкового синдрома определяется преимущественно локализацией процесса, хотя, как мы уже упомянули выше, характер и давность его развития имеют значение для проявления тех или других симптомов синдрома. Так, заболевания твердой мозговой оболочки в области полушарий и червя, будь это в боковых частях, у основания или в дорзальной части, рассеянные или ограниченные (pachymeningitls difhisa sive circumscripta) менингиты, вызванные переходом, процесса от прилежащего воспалительного заболевания уха, как правило, не дают улитко-преддверно-мозжечкового синдрома.

По мере перехода процесса на внутренний листок твердой мозговой оболочки и образования между листками этой последней воспалительного выпота (meningitis intraduralis), а потом и абсцесса (abscessus intraduralis), постепенно начинают проявляться элементы означенного синдрома. По мере перехода процесса на мягкие мозговые оболочки с образованием ограниченного арахноидита и вовлечением в процесс вещества мозжечка, с формированием абсцесса постепенна начинает выявляться то частичный, то полный улитко-преддверно-мозжечковый синдром.

Механизм появления отдельных элементов синдрома в трактуемых заболеваниях один и тот же. Но, как мы уже указали, интенсивность и полнота синдрома будет разная. Так, при интрадуральном гнойном арахноидите с образованием абсцесса мы отмечаем нистагм горизонтальный, чаще всего направленный в обе стороны, но резче выраженный в больную, реже — ротаторный; как редкое явление наблюдается нистагм вертикальный.

При толковании этого синдрома следует учесть состояние возбудимости периферического лабиринтного нерва больного уха. Если возбудимость означенного лабиринтного нерва (калорически и ротационно) в состоянии гиперрефлексии, то означенный спонтанный нистагм в здоровую сторону следует расценивать, как следствие гиперрефлексии лабиринта больного уха, обусловленной изменением интралабиринтного давления (см. стр. 1464), вызванного арахноидитом. Этот последний вызывает увеличение количества мозговой жидкости, и таковая через эндолимфатический мешок (saccus endolymphaticus), преддверный или улитковый водопровод (aquaedutus vestibuli, cochleae) давит на эндолимфатическое пространство, и в результате получается повышенное давление в области лабиринта или внутреннего уха. При наличии же пониженной функции лабиринта на больной стороне, отмеченные нистагмы являются следствием нарушения функций ядер вестибулярной системы в продолговатом мозгу, как это мы изложили уже выше.

Очень важным признаком внутричерепного поражения при означенных заболеваниях является диссоциация результатов, полученных при калорическом и ротационном исследованиях лабиринта. Для выявления этой диссоциации необходимо пользоваться при калоризационной пробе холодной и горячей водой, ибо только таким образом может быть выявлена диссоциация.

Поясним это на примере: допустим, что калоризация левого уха горячей водой выявила нистагм спустя 15″, продолжительностью в 110″, холодной же водой — 11″ — 190″; калоризация же правого уха горячей водой вызвала Ny спустя 30″, продолжительностью 85″, холодной водой — соответственно». Ротационно же нистагм вправо получился в продолжении сорока секунд, а нистагм влево — 25 секунд. В этом случае калорически левый лабиринт лучше возбудим, чем правый; ротационно же наоборот — правый лучше возбудим, чем левый. Если бы в данном случае была произведена только калоризация холодной водой, то нельзя было бы выяснить, от чего зависит различная возбудимость одного и того же лабиринта для разных раздражителей, т.е. имеется ли в данном случае диссоциация или же нистагм вправо легче вызывается вследствие гиперрефлексии, обусловленной периферическим поражением. Но при отсутствии данных, говорящих за поражение внутреннего уха, эта гиперрефлексия говорит за медуллярное поражение вестибулярной системы. Итак, холодна

я калоризация, в данном случае слева, и ротация влево вызывают нистагм с быстрым компонентом вправо, что может быть рассматриваемо, как легкая вызываемость нистагма; но так как нистагм после горячей калоризации вправо хуже вызывается с быстрым компонентом, то отсюда следует, что мы имеем дело с диссоциацией.

Наряду с этим чрезвычайно важным в диагностическом отношении симптомом мы наблюдаем субъективный вестибулярный синдром, выражающийся в том, что при перемене положения головы с одной стороны на другую больной испытывает ощущение головокружения, т.е. нарушение восприятия обычного устойчивого положения с появлением нистагма. Этот последний симптом (головокружение при перемене положения головы с изменением при этом спонтанного нистагма) имеет иногда большое диагностическое значение при слабо выраженных других клинических данных, говорящих за интракраниальное заболевание, о чем свидетельствует следующее наблюдение.

Больной Дж., 40 лет, спустя несколько дней после произведенной мастоидоэктомии справа в связи с острым мастоидитом (на операции был найден тромбофлебит), стал жаловаться на сильные головные боли и тошноты. Еще до операции был установлен спонтанный горизонтальный нистагм вправо. Последующими исследованиями был установлен спонтанный горизонтальный среднеразмашистый нистагм в обе стороны, резче выраженный вправо. При повороте на правый или левый бок-ощущение нарушенного восприятия обычно устойчивого положения, изменение интенсивности нистагма, сомнительный Керниг, замедленный пульс. На операции был обнаружен интраменингиальный абсцесс в области, граничащей с lobus semilunaris sup., примыкающей к передней части sin. sigmoidei. После операции спонтанный нистагм исчез. Спустя два дня больной умер.

Учитывая данные исследования и вскрытия (вещество мозжечка не было изменено, а только на основании мозжечка под мягкой мозговой оболочкой был отмечен небольшой очажок гноя, размером в 2 см), приходится допустить, что повышенное давление, обусловленное воспалительным состоянием мозговых оболочек, передалось через эндолимфатический мешок, преддверный улитковый водопровод в лабиринт, и в результате получился спонтанный горизонтальный нистагм, являющийся выражением гиперрефлексии правого лабиринта.

Следующее наблюдение иллюстрирует возможность появления при менингитах более резко выраженного вестибулярного синдрома, симулирующего абсцесс мозжечка.

Больной Б. 18 лет; головные боли, боли в области шеи, гноетечение из левого уха и плохой слух слева. Гноетечение длится 3 года. Рвота, боли в левом ухе, повышенная t°; левое ухо — в наружном слуховом проходе гной с грануляциями; шопот не воспринимает, громкую речьм; справа — норма. Спонтанный крупноразмашистый горизонтальный нистагм влево, вправо — ротаторный. Вертикальный Ny вверх. Калорически: как С одной, так и с другой стороны не удалось изменить интенсивность спонтанного нистагма. Ригидность затылка, резкий Керниг, двусторонний Оппенгейм и Гордон. На операции при пункции височной доли и мозжечка гноя в веществе мозга не обнаружено. На аутопсии — гнойное воспаление мягких мозговых оболочек, гной в Сильвиевом водопроводе и в полости четвертого желудочка.

Генезис отмеченного нистагма, особенно вертикального, очевиден: он вызван раздражением медуллярно-вестибулярной системы в области дна 4-го желудочка, вплоть до его оральных частей, на что указывает наличие вертикального нистагма. Отсутствие измененного нистагма после калоризации в данном случае не следует рассматривать как угасание лабиринтной функции. Калорический раздражитель в таких случаях является недостаточно интенсивным, чтобы изменить направление спонтанного медуллярного нистагма. В таких случаях только вращательная реакция может решить вопрос о функции лабиринта, конечно, если состояние больного позволяет провести это исследование.

Только что отмеченный вестибулярный синдром в отношении нистагма в сочетании с остальными клиническими явлениями считается обычно патогномоничным для абсцессов мозжечка, что и дает основание разыскивать таковой, производя пункции мозга. Но, как показывает приведенный случай, отмеченные явления со стороны нистагма недостаточны во многих случаях для постановки диагноза поражения мозжечковой ткани. Точно так же спонтанное промахивание одной или обеими руками, являющееся в некоторых случаях — особенно при промахивании с одной стороны — патогномоничным при поражениях мозжечка, может наблюдаться и при ограниченных арахноидитах. Для иллюстрации только что сказанного приводим следующий случай:

Больная Гур., 17 лет, в связи с перенесенной ангиной, заболела острым гнойным воспалением левого среднего уха с явлениями мастоидита. После произведенной мастоидоэктомии головные боли спустя 10 дней снова возобновились; кроме спонтанного промахивания обеих рук вправо, нистагма влево и рвоты, ничего не было отмечено. При вторичной операции, ввиду наличия напряжения твердой мозговой оболочки, таковая была вскрыта. В течение двух дней из раны вытекало обильное количество спинномозговой жидкости и одновременно исчезло спонтанное промахивание и рвота.

В данном случае отклонение обеих рук вправо в сочетании с нистагмом влево следует расценивать, как следствие раздражения функций правого лабиринта вследствие повышенного внутричерепного давления, передавшегося в лабиринт.

Что касается слуха, то при заболеваниях мозговых оболочек, если отсутствует заболевание среднего уха и процесс захватил корешок улиткового нерва, наблюдается акуметрическая формула, характерная как для корешковых заболеваний улиткового нерва, так и для медуллярных, а именно: понижение слуха на шепотную речь, граница для низких тонов приподнята, граница для высоких нормальна, костная проводимость укорочена, при латерализации звука в опыте Вебера в здоровую сторону.

Отмеченные арахноидиты или лептоменингиты наступают не только вследствие гнойного воспалительного заболевания уха, но они могут быть вызваны общими инфекционными (грипп, скарлатина, корь) и специфическими заболеваниями (люэс, tbc). Помимо только что отмеченного ото-неврологического синдрома при отогенных заболеваниях мозговых оболочек, при лептоменингитах люэтического характера довольно часто наблюдается уже выше упомянутая диссоциационная вестибулярная реакция, а со стороны слуха — при исследовании корешковый и медуллярный синдром (см. стр. 1468). Нередко означенные лептоменингиты располагаются по основанию мозга, и в таких случаях, кроме того, наблюдается поражение то одного, та обоих отводящих нервов. Что касается других вестибулярных реакций как то: экспериментальное промахивание, экспериментальное падение, то во многих случаях означенные реакции выпадают полностью или частично. Сказанное иллюстрируется следующими наблюдениями.

Больной 40 лет, два года тому назад заболел сифилисом. После двух месяцев от начала заболевания стал плохо слышать на левое ухо, появился паралич в области правой половины лица, шеи и руки. При ходьбе качало в разные стороны. Спустя четыре месяца после лечения походка стала нормальной, остальные явления стали постепенно исчезать. Неврологически был поставлен диагноз — lues cerebri. Отологически: понижение слуха на левое ухо характера поражения звуковоспринимающего аппарата Швабах 11″, вращательная, калорическая и гальваническая реакции с обеих сторон отсутствовали. После экспериментального раздражения лабиринта при выполнении указательной пробы промахивание также отсутствовало. Стоять на одной ноге с закрытыми глазами было невозможно. Так как у больного, кроме того, были установлены явления поражения со стороны тройничного, лицевого и глазодвигательного нервов, то в сочетании с двусторонним поражением обоих слуховых нервов, с изолированным нарушением лабиринтных функций с одной стороны, нужно предположить, что весь процесс был обусловлен люэтическим менингитом основания мозга.

Рис. 19. Схема горизонтального среза через правую височную кость. Стрелки указывают пути, по которым инфекция из уха переходит на внутричерепное содержимое.

Так как арахноидиты ушного происхождения являются довольно часто промежуточным этапом в процессе образования абсцессов мозжечка или мозга вообще, то при небольших размерах этих последних может наблюдаться синдром, аналогичный симптомам при менингитах.

Напомним, что лабиринтный синдром при абсцессах мозжечка бывает разным, в зависимости от того, каким путем образовался абсцесс (рис. 19). Как правило, мы различаем абсцессы мозжечка, развившиеся, во-первых, путем перехода инфекции со стороны лабиринта через эндолимфатический мешок, преддверный, улитковый водопровод и внутренний слуховой проход на внутричерепное содержимое и, во-вторых, возникающие через стенку воспаленного сигмовидного синуса, кость и мозговые оболочки впереди и сзади от сигмовидного синуса. При образовании абсцессов в первом случае функция лабиринта обычно уничтожена, за исключением тех случаев, где инфекция распространяется через улитковый водопровод; во втором случае она может быть сохранена.

В обоих отмеченных случаях, в зависимости от стадии заболевания, мы будем иметь разные картины. Так, в момент бурно развивающегося гнойного лабиринтита наблюдается резко выраженный крупноразмашистый горизонтальный нистагм в больную сторону, который может продолжаться несколько часов, если после этого наступает выпадение функции этого же лабиринта. Затем он исчезает на больной стороне и вместо него появляется крупноразмашистый нистагм в здоровую сторону. Таким он остается долгое время, в среднем 2-3 месяца, причем он может совсем исчезнуть в случае выпадения или же восстановления функций правого лабиринта. Если же процесс больного лабиринта перешел на мозговые оболочки и вызвал арахноидит и эпендимит (вентрикулярный менингит), то в результате раздражения вестибулярной системы в боковых отделах продолговатого мозга получается нистагм в больную сторону.

Таков же механизм появления нистагма, если в веществе мозжечка образуется абсцесс, который вызовет повышенное давление или же энцефалит на дне 4-го желудочка. В таких случаях, кроме нистагма, отмечается спонтанное отклонение обеих рук в сторону очага или же одной только руки или обеих рук в противоположную сторону. При абсцессах мозжечка, вызванных путем перехода процесса со стороны сосцевидного отростка или непосредственно со стенок тромбозированного синуса, мы получим несколько отличный синдром, а именно: функция лабиринта со стороны больного уха может быть сохранена, экспериментально лабиринт может реагировать нормально при наличии спонтанного нистагма, направленного в обе стороны, налицо может быть спонтанное промахивание, статика может быть в опыте Ромберга нарушена с уклонением больше в сторону очага, экспериментальные реакции обычно бывают гармоничны. Для иллюстрации клинической картины, наблюдаемой при лабиринтогенном абсцессе мозжечка, приводим следующий случай.

Больной Ш-ф, 32 лет, почувствовал сильную головную боль в лобной области ночью появилась рвота. На следующее утро при t° 38,9 появился herpes на правой верхней губе. Объективно: экзофтальм правого глазного яблока, парез правого периферического лицевого нерва, анизокория слева больше, чем справа, незначительная ригидность затылка, небольшое нарушение статики в опыте Ромберга без уклонения в определенную сторону. В правом ухе дефект в передних отделах барабанной перепонки с гнойным отделяемым. Шопот справа: 1/4 м. низкие тоны не слышит, верхние — слегка укороченно; Вебер вправо, спонтанный тонический нистагм вправо, полное выпадение функций правого лабиринта (калорически). Спонтанное промахивание правой рукой вверх. Ввиду подозрения на абсцесс мозжечка, больному предложена была операция, от которой он отказался. Спустя две недели больной умер.

На вскрытии: в полости среднего уха справа холестеатомная масса, повлекшая за собою уничтожение задней поверхности пирамиды и приподнятие твердой мозговой оболочки. В этом месте твердая мозговая оболочка была спаяна с мозжечком. При маленьком надрезе вещества мозжечка оттуда выделилась густоватая зеленоватого цвета сливкообразная гнойная жидкость.

Таким образом, мы видим, что характерные симптомы поражения мозжечка, как то: адиадохокинез, непопадание пальцем на кончик носа, асинергии из серии Бабинского при абсцессах мозжечка могут отсутствовать; решающими симптомами для диагноза являются вестибулярные и, конечно, анализ всей клинической картины.

Другие, реже наблюдающиеся заболевания мозжечка и протекающие не с повышенным внутричерепным давлением, как то: рассеянный склероз, энцефалит не отогенного происхождения и заболевания, не задевающие преддверие-мозжечковые пути, могут протекать без четко выраженного вестибулярного синдрома. В таких случаях на первом месте выступают чисто мозжечковые симптомы. Отсюда вытекает, что отсутствие этого синдрома не говорит против наличия заболевания в задней черепной ямке; в таких случаях диагноз заболевания в области задней черепной ямки ставится по совокупности всей клинической картины.

Отчетливее всего улитко-преддверно-мозжечковый синдром проявляется в ранних стадиях заболевания при кистах и опухолях мозжечка. Нужно отметить, как мы уже указали выше, что раннее или позднее проявление симптомов иногда зависит и от характера опухоли, степени и темпа роста и расположения ее в самом мозжечке. Опухоли незначительных размеров, расположенные в немой области мозжечка (боковые части полушарий) и не вызывающие реактивных явлений со стороны преддверно — мозжечковой системы в самом мозжечке, или опухоли дна 4-го желудочка не проявляют симптомов со стороны преддверно-мозжечковой системы. Между тем, при наличии опухоли, давящей на стенки 4-го желудочка, особенно на дно и свод (червь), или же дающей большую водянку вследствие закрытия foramen Magendi, мы получим ясно выраженный преддверно-мозжечковый синдром, который может выразиться в следующем. При расположении опухоли кзади от мосто-мозжечкового угла обычно слух бывает не нарушен, а лишь иногда отмечается непостоянный шум в ухе на стороне поражения. Затем, помимо нарушения статики, выражающегося в невозможности долгого стояния, хождения как с закрытыми, так и с открытыми глазами, наблюдается спонтанное промахивание, обычно одной рукой кнаружи, на стороне поражения, спонтанный крупноразмашистый нистагм, чаще всего горизонтальный в обе стороны, причем в сторону поражения он более замедлен; лабиринтная функция может быть повышенной при раздражении в отношении нистагма и остальные вестибулярные реакции могут протекать типично (гармонично). Только что отмеченная картина в результатах исследования может меняться в зависимости от стадии развития заболевания. Для иллюстрации семиотики, наблюдаемой при опухолевидных заболеваниях мозжечка различной давности, приводим следующий случай.

Больной 3., 36 лет, головные боли, рвоты в продолжение 5 месяцев. При ходьбе — пошатывается. Объективно: неврит обоих зрительных нервов, сглаженность правой носогубной складки, слух нормальный, спонтанный горизонтальный двусторонний нистагм при крайнем положении глаз; в положении Ромберга падает влево и назад; возбудимость обоих лабиринтов калорически и ротационно нормальна. Со стороны левого лабиринта вызывается дисгармоничная реакция : падает только влево. На вскрытии (без операции): в области правого мозжечкового полушария, ближе к средней линии, была расположена слегка бугристая опухоль, размерами 2,8×4. Микроскопически : ангиосаркома.

Точно так же локализацией опухоли, равно как и незначительными размерами ее, а также небольшой продолжительностью заболевания в достаточной степени объясняется сравнительно скудный преддверно-мозжечковый синдром в следующем случае.

Больная Коч., 38 лет; 4 месяца тому назад впервые появились головные боли и рвота. Головные боли во лбу особенно усиливаются при нагибании вперед. Застойные соски появились спустя два месяца после начала заболевания. Слух нормальный, спонтанного нистагма нет, ротационно PNyHS -> 5″, PNyHD

Рис. 20. Холестеатома мосто-мозжечкового угла (по Lange).

На вскрытии на горизонтальном разрезе через вещество малого мозга установлена опухоль, расположенная по средней линии, выполняющая полость 4-го желудочка и сдавливающая продолговатый мозг и зубчатые ядра. Размеры опухоли 1,2×4,3 см. Микроскопически — саркома.

Следовательно, чрезвычайно богатый по разнообразию преддверно -мозжечковый синдром естественно вытекает из того, что опухоль непосредственно захватила всю преддверно — мозжечковую систему, расположенную в черве, продолговатом мозгу и мосту. Аналогичный синдром наблюдается, если в означенных областях вместо опухоли располагаются кисты, но тогда он по интенсивности и многообразию менее выражен.

Поражение мосто-мозжечкового угла. Мосто-мозжечковый угол топографически делится на три отдела: передний, средний и задний (рис. 21). В зависимости от того, в каком отделе находится патологический процесс; получается соответствующий синдром. Патологические очаги, расположенные в означенных отделах, могут принадлежать к процессам самой разнообразной патологоанатомической категории (арахноидиты, абсцессы, гуммы, опухоли мозжечка, моста, черепных нервов — невриномы тройничного нерва и 8-й пары,- менингеомы, холестеатомы).

В переднем отделе наблюдаются невриномы тройничного нерва. В среднем отделе чаще всего бывают невриномы 8-й пары (опухоль слухового нерва). В задних отделах — опухоли, берущие начало от вещества мозжечка и направляющиеся в средний отдел мосто-мозжечкового угла. Не только опухоли, но и вышеуказанные образования другого порядка, могут брать начало в означенных областях. Так как через средний отдел почти в горизонтальном и фронтальном положениях проходят стволы лицевого и слухового нервов, то понятно, что патологические очаги, находящиеся в означенной области, будут проявляться в первую очередь со стороны этих черепных нервов.

Рис. 21. Горизонтальный срез черепа и мозга на уровне внутренних слуховых проходов (слева срез. проходит чуть-чуть над слуховым проходом). Мосто-мозжечковый угол.

1 — пространство мосто-мозжечкового угла: а) передний отдел: мосто-мозжечкового угла, б) средний отдел мосто-мозжечкового угла, в) задний отдел мосто-мозжечкового угла; 2 — край моста; 3 — большая клетка верхушки пирамиды; 4 — внутренняя сонная артерия; 5 — Гассеров узел; V — корешок тройничного нерва у выхода из ствола; VI — отводящий нерв; 6 — акустико-фациальный пучок; 7 — боковой синус.

Вообще, какой бы процесс ни развивался в мосто-мозжечковом углу в зависимости от расположения его в одном из его отделов, почти всегда в большей или меньшей степени вовлекается корешок слухового нерва. Раннее или позднее развитие улитко-преддверно-мозжечкового синдрома зависит от того, от каких частей, составляющих мосто-мозжечковый угол, исходила первоначально опухоль: 1) от частей ли скалистой кости, 2) от твердой ли мозговой оболочки задней поверхности пирамиды, 3) мягких мозговых оболочек этой же области, 4) мозжечка, 5) продолговатого мозга и 6) черепных нервов.

Разберем в последовательном порядке те заболевания, которые обычно гнездятся в мосто-мозжечковом углу, и остановимся на ото-неврологическом синдроме этих заболеваний, так как означенная область является избирательным местом для часто наблюдающихся патологических процессов. Диагностика заболеваний мосто-мозжечкового угла, как правило, не представляет больших затруднений, если только внимание врача будет обращено на последовательное развитие как общих, так и улитко-преддверных мозжечковых синдромов. Между тем, как правило, опухолевидные заболевания 8-й пары по сей день не диагностируются ото-ларингологами, о чем речь будет ниже.

Арахноидиты. Из острых заболеваний оболочек в мосто-мозжечковом углу на первом месте необходимо отметить отогенные лепто-менингиты. Они вызываются обычно в процессе развития острого или хронического гнойного лабиринтита путем перехода инфекции из внутреннего слухового прохода на мозговые оболочки. Так как при означенных заболеваниях частично или полностью поражена и улитка, то, помимо нарушений со стороны преддверно-мозжечковой системы, вызванных переходом процесса на дно 4-го желудочка, мы имеем нарушение слуха. Так как это последнее вызвано и изменением со стороны среднего уха, то акуметрические исследования не дают характерной картины поражения корешкового порядка.

Диагноз менингита мосто-мозжечкового угла, без общих симптомов, характерных для менингита, представляет большие затруднения. Однако, наличие поражения со стороны улиткового нерва, преддверного и лицевого нервов без нарушения вкуса дает основание локализовать процесс в области внутреннего слухового прохода. Означенный синдром не отогенного происхождения нередко наблюдается при люэтических менингитах в означенной области. Иллюстра­цией может служить следующий случай.

Больная К., 40 лет, в течение месяца оглохла на левое ухо; спустя еще месяц появился паралич левого лицевого нерва и головокружение (больную бросает из сто­роны в сторону). Объективно: полная глухота на левое ухо, Швабах 10″. Вебер — вправо, при стоянии с закрытыми глазами падает в правую сторону и назад, походка с закрытыми глазами — пьяная, отклоняется вправо. Ротационно: PNyHS -> 7″, PNyHD

Рис. 22. Опухоль (а), исходящая из яремного отверстия.

На вскрытии на разрезе мозжечка в левом мосто-мозжечковом углу, в корко­вом веществе мозжечка был найден обширный поверхностный многокамерный абсцесс. Твердая мозговая оболочка в области внутреннего слухового прохода в двух местах была перфорирована (места пункций).

Кроме перечисленных заболеваний, в мосто-мозжечковом углу встречается опухолевидная форма сифилиса мозга — ограниченная гумма, — затем туберкулез; еще реже из паразитарных опухолей в этой области наблюдается цистицерк.

Опухоли мосто-мозжечкового угла. Как мы выше уже указали, из любой части, составляющей означенный угол, может исходить опухоль. Для иллюстрации приводим случай, в котором опухоль исходила из костных образований яремного отверстия и вра­стала в мосто-мозжечковый угол.

Рис. 23. Холестеатома мосто-моз­жечкового угла (по Lange).

Больная 3., 30 лет, в течение 11 лет жалуется на постепенно нарастающие голов­ные боли, охриплость и правостороннюю глухоту. Заболевание началось с того, что 11 лет тому назад, якобы после гриппа, заметила, что ей стало трудно петь. Спустя полгода появилась охриплость, и тогда же был установлен паралич правой голосовой связки. Тут же было обнаружено, что правая ключица резче выступает. Семь лет тому назад появился шум в правом ухе и понижение слуха справа, а шесть лет тому назад совсем перестала слышать на правое ухо. Три года тому назад была отмечена атрофия правой половины языка, два года тому назад — потеря вкуса на правой половине языка, и год тому назад — нарушение походки, периодические головокружения и на высоте головных болей рвота. С того же времени стала отмечать понижение зрения. Объективно: бо­лезненность правого сосцевидного отростка при поколачивании. Справа глазная щель и правый зрачок чуть шире, чем слева. Двусторонний застойный сосок. Понижение температур­ной и тактильной чувствитель­ности при сохранении болевой в области правого тройничного нерва. Резкое уменьшение в объеме правой трапециевидной мышцы и m. sterno-cletdo-ma­stoid. Резко выраженная атро­фия правой половины языка. Понижение правого корнеаль­ного рефлекса, равно как и ре­флекса со стороны правой по­ловины носа. В покое правая дужка стоит ниже левой. При фонации правая дужка перетя­гивается левой и сама не сокра­щается. При задней риноскопии и пальпации носоглоточного пространства ощупывается под­дающаяся при давлении стенка свода носоглотки. Полная непо­движность правой половины гортани. Полная глухота на правое ухо. Спонтанный гори­зонтальный крупноразмаши­стый нистагм, медленный впра­во при взгляде вправо, при взгляде влево — мелкий, бы­стрый. При лежании на столе Grahe в разных положениях направление нистагма меняется. Калоризация: правого лабиринта — 0; левого — лабиринт реагирует повышенно. Вращательная реакция: продолжительность нистагма одинакова с обеих сторон, явления компенсации. Спон­танное промахивание правой рукой кнаружи. При протягивании рук вперед правая рука идет вниз. Рентгенологически: расплавление правой верхушки пирамиды.

На вскрытии: в правой, средней и задней черепных ямках отмечается большой величины опухоль, размерами 7x4x3,5 см, берущая начало с костных стенок яремного отверстия. Микроскопически: остеосаркома (рис. 22).

Наряду с такими случаями имеются наблюдения, где опухоль, беря начало из скалистой кости, вырастает кнаружи в наружный слуховой проход. Патологоанатомически эти опухоли — остеомы, фибросаркомы и эндотелиомы. Значительно чаще наблюдаются опу­холи, берущие начало из твердой мозговой оболочки задней поверх­ности скалистой кости, являющиеся патологоанатомически саркомами, менингеомами. Вообще, опухоли, берущие начало от мозговых оболо­чек, лежат в мосто-мозжечковом углу свободно и слегка сращены с нервами. Патологоанатомически эти опухоли могут принадлежать, кроме того, к категориям холестеатом (рис. 23). Опухоли же, исхо­дящие от различных частей мозга, образующих мосто-мозжечковый угол (клочок, миндалина, мост, продолговатый мозг), наблюдаются значительно реже, чем опухоли, берущие начало от черепных нервов. Необходимо отличать изолированную опухоль, появляющуюся в од­ном нерве, как в области слухового нерва, от опухоли, берущей начало в области многих нервов одно­временно. В последнем случае (см. рис. 24) это заболевание является про­явлением центрального невро-фиброматоза. Невро-фиброматоз состоит в раз­растании глиозных клеток Шванновой оболочки. Отдельные опухоли такого рода, исходящие от черепных нервов, называются нейриномами. Гистологиче­ская картина нейрином представляет определенную структуру, выражающу­юся в следующем: в ней отмечается сочетание фиброзных элементов, в кото­рых ядра располагаются палисадообразно или же в виде завитка (рис. 25).

Рис. 24. Опухоли черепных нервов (центральный неврофибро­матоз по Кушингу).

Из нейрином, наблюдаемых в этом углу, надлежит особенно отметить те, которые исходят от 8-ой пары. Они чаще всего наблюдаются при опухоле­видных заболеваниях мосто-мозжечко­вого угла. Появление изолированных опухолей, исходящих от других нервов, нужно считать редким явлением: на 50 случаев опухолей слухового нерва мы только в двух случаях наблюдали нейриномы, исходящие из тройничного нерва. Ото-неврологическая семиотика этих последних сходна с семиотикой слухового нерва, разница со­стоит лишь в том, что порядок появления симптомов другой: вна­чале отмечаются нарушения со стороны тройничного нерва и лишь позже появляются изменения со стороны 8-й пары.

Опухоли слухового нерва. Опухолевидные заболевания слухового нерва представляют для ото-ларингологов большой ин­терес, потому что первые жалобы, являющиеся следствием пораже­ния 8-ой пары нервов (шум в ушах, понижение слуха, наруше­ние статики), заставляют боль­ных обращаться за помощью к, ото — ларингологу. Несмотря на то, что жалобы приводят боль­ного к ото-ларингологам, тем не менее заболевание не распо­знается на протяжении чуть ли не десятков лет, пока явления невро-офталмо-рентгенологиче­ского порядка не заставляют больного обратиться к невропа­тологу, который, как правило, ставит диагноз, но, к сожалению, сравнительно поздно. Однако, в целом ряде случаев далеко за­шедшего процесса диагностика для невропатологов затрудни­тельна, если нет ото — неврологи­ческого анализа или если отсут­ствует доверие к ото-неврологическому заключению. На нашем ма­териале, обнимающем свыше 50 случаев опухолей слухового нерва, как правило, диагноз был поставлен не раньше двух лет от начала за­болевания. Следовательно, нужно выяснить причину позднего распо­знавания и дать ото-ларинголо­гам указания, при помощи которых они могли бы выяснить диагноз в более ранней стадии развития за­болевания. Такие больные, находя­щиеся в пользовании ото-ларин­голога, трактуются то как имею­щие заболевание ото — склеротиче­ское, то как заболевание внутрен­него уха, то как имеющие бо­лезнь Меньера. С таким диагнозом и вытекающими отсюда терапевти­ческими мероприятиями больные трактуются ото-ларингологом на протяжении целого ряда лет до поступления их в пользование не­вропатолога. Отсюда следствие, что отиатрами недостаточно про­водится диференциальный диагноз между опухолевидным заболева­нием 8-ой пары нервов и остальными заболеваниями слухового нерва, внутреннего уха не воспалительного порядка. Вот основная причина, почему опухолевидные заболевания 8-ой пары распознаются, в поздней стадии их развития. Возникает вопрос, возможно ли ото­ларингологу поставить диагноз заболевания в момент обращений больного к врачу при первых проявлениях симптомов этого заболе­вания и какова должна быть его установка в отношении как распо­знавания, так и лечения этого заболевания.

Рис. 25. Гистологическое строение нейри­номы.
Рис. 26. Опухоль n. octavi in situ.

Напомним, что опухоли 8-й пары нервов располагаются в сред­нем отделе мосто-мозжечкового угла (рис. 21) и могут исходить из Шванновой оболочки на всем ее протяжении — от дна внутреннего слухового прохода вплоть до входа в продолговатый мозг. На нашем материале как на аутопсии, так и на операционном столе, мы ни разу не могли убедиться, чтобы опухоль исходила со дна внутрен­него слухового прохода (рис. 27), как это показал на некоторых случаях Геншен, что дало основание отиатрам разработать и рекомендовать лечение опухолевидных заболеваний 8-й пары нервов, применяя трансау­ральный метод удаления опухоли. Наш опыт показал нам, что опухоль всегда была расположена больше медиально к мосту и к продолговатому мозгу.

Рис. 27. Опухоль, берущая начало на дне внутреннего слухового про­хода из ramus saccularls n. vesti­bularls (случай Politzer’a).

v — n. vestibularis; с — cochfea; n — n. ос­tavus

Исходя из только что указанного топографического расположения опу­холи, ясно, что в зависимости от ве­личины опухоли и приспособленности к ней окружающей ее мозговой ткани, цистерны мосто-мозжечкового угла, состояние которых имеет влияние на ликворообращение в соответствующем отделе, семиотика как отиатрическая и ото-неврологическая, так и неврологи­ческая, и рентгенологическая, и офтал­мологическая будет разной; кроме того, не без влияния на клиническую кар­тину останется и фактор продолжи­тельности заболевания. Анализируя таким образом порядок развития симпто­мов в случаях с означенным заболе­ванием, удается схематически отметить четыре стадии развития, ха­рактерные своими субъективными и объективными, общими и фокаль­ными признаками.

Симптомы. Диагностика. Начало заболевания характеризуется шумом в ухе; при двусторонних процессах, что является чрезвы­чайно редко, шум отмечается в обоих ушах, с последующим посте­пенным понижением слуха вплоть до его потери на соответствующее ухо. В редких случаях в начале заболевания, при отсутствии шума, понижение слуха долгое время не замечается и обнаруживается боль­ным случайно (телефонный разговор). Иногда шуму и понижению слуха предшествует головная боль. Нередко больные ощущают боль в соответствующем ухе. В этом периоде заболевания устанавливается объективно поражение улиткового нерва корешкового характера с типичной для этого заболевания акуметрической формулой. Эта по­следняя выражается в следующем. Граница низких тонов приподнята, граница высоких сравнительно лучше сохранена; Вебер в здоровую сторону и костная проводимость при этом укорочена. Barany наблю­дал один случай опухоли 8-й пары нервов, в котором слух был нормальный, а лабиринтная функция угасла. (Это клиническое наблюдение соответствует патологоанатомическим находкам Геншена в том смысле, что опухоль брала начало с ramus saccularis n. vesti­bularis на дне внутреннего слухового прохода). В этом периоде могут быть отмечены явления раздражения со стороны лабиринтного нерва — головокружения (подробности см. ниже), с нистагмом в больную сторону, с отклонением рук в сторону медленного компонента ни­стагма, падение направлено в сторону этого же компонента при по­вороте головы. Экспериментальные реакции могут давать картину, начиная от гиперрефлексии, вплоть до арефлексии, налицо гармо­ничный лабиринтный синдром, наблюдаемый при корешковом пора­жении лабиринтного нерва и заболеваниях внутреннего уха неопухолевидного порядка. Головокружения, как правило, редко наблюдаются, в противоположность тому, что отмечается при забо­леваниях лабиринтного нерва не опухолевидного порядка. В то время как при этих последних головокружение имеет характер вращения, которое выражается в ощущении движения окружающей обстановки и сопровождается тошнотой и рвотой, при опухоле­видных заболеваниях 8-й пары головокружение носит характер ощу­щения неустойчивости.

Рис. 28 а.
Рис. 28 б.

При установлении означенных симптомов без наличия воспали­тельного процесса в области среднего и внутреннего уха необходимо произвести диференциальный диагноз между заболеванием внутрен­него уха, корешка 8-й пары нервов не опухолевидного характера и опухолями 8-й пары.

После того как отмеченные изменения со стороны кохлеарно-вестибулярной системы не могут быть объяснены заболеванием периферического характера, такие больные должны быть рассматри­ваемы как подозрительные в смысле заболевания опухолевидным процессом в области 8-й пары нервов и в последующем должны систематически подвергаться обследованию в целях выявления ха­рактерных симптомов для этого заболевания. Эту стадию развития опухолевидного заболевания мы называем отиатрической и так как она трудно дифференцируется с заболеванием слухового нерва не опухолевидного порядка, то диагноз в этой стадии следует рассматривать, как предположительный.

Отсюда вытекает наше поведение в отношении лечения, а именно: эта стадия рассматривается нами как преоперативная. В этой стадии обычно отсутствуют ясно выраженные неврологические, офталмоло­гические и рентгенологические изменения, для выявления которых необходимо тщательное неоднократное исследование.

Что опухолевидное заболевание в этой стадии может протекать неопределенное время и на протяжении всей дальнейшей жизни больше не развиваться, доказывает препарат опухоли слухового нерва, демонстрированный мною в Московском обществе ото-ларингологов в 1930 г.: (больная 78 лет, у которой на вскрытии случайно была обнаружена опухоль, размером 2,5×2,1 см, причем особых жалоб со стороны зрения и центральной нервной системы не отмечалось до конца жизни.

Если опухоль в дальнейшем будет развиваться, ясно, что по­степенно в процесс будет вовлекаться боковая часть ствола мозга, часть основания мозга, соседние черепные нервы (нарушение чувстви­тельности в области лица, слизистой оболочки полости носа, рта, языка на пораженной стороне, нарушение вкуса на передних двух третях языка (V), парез или паралич лицевого нерва (VII), парез отводящего нерва, двоение зрения (VI)], и малейшее изменение в этой области даст в первую очередь раздражение со стороны ядерной системы ве­стибулярного нерва, и в результате мы получим целую гамму нистаг­мов, характерных для поражения означенной системы. Так, в этом периоде отмечается нистагм гемибульбарного происхождения с по­раженной стороны и лабиринтного — со здоровой (вследствие застоя в лабиринте). В этом периоде нистагм мелкий в здоровую сторону при прямом взгляде (лабиринтный компонент со стороны здорового лабиринта), крупноразмашистый нистагм в больную сторону (геми­бульбарный компонент с больной стороны), мелкий быстрый нистагм при взгляде в здоровую сторону (лабиринтный компонент со стороны здорового лабиринта). Подробности о механизме означенного нистагма изложены в одной из наших работ[14].

Появлением этих симптомов намечается вторая стадия, назы­ваемая ото — неврологической. Наряду с появлением вестибулярного нистагма медуллярного происхождения, намечаются и другие компо­ненты вестибулярного синдрома: неустойчивость при ходьбе, осо­бенно при резких поворотах головы, спонтанное отклонение обычно одной руки на стороне поражения, что указывает на наступившее нарушение функции преддверно — мозжечковых путей (см. рис. 3 — v2, ec, en), отсутствие типичной зависимости между направлением отклонения руки, а также и падения в связи с направлением медлен­ного компонента нистагма при наличии еще лабиринтной реакции со стороны пораженного нерва. Как правило, в этой стадии развития функция лабиринта на пораженной стороне оказывается угасшей. В этой стадии заболевания могут отсутствовать объективные явле­ния со стороны глаз, за исключением понижения или отсутствия корнеального рефлекса на стороне поражения при наличии субъек­тивных жалоб на завуалирование зрения, особенно при нагибании; могут отсутствовать и рентгенологические изменения. Этим фокаль­ным симптомам сопутствуют общие явления: постоянные головные боли на стороне поражения в области затылка с ощущением стяги­вания в области шеи и иррадиирующие в лобную область соответ­ствующей стороны; на высоте головных болей — рвота, тошнота. Иными словами, намечаются глухие явления повышенного внутриче­репного давления.

Эта стадия заболевания при учете анализа развития последнего и выявлении отмеченного выше ото — неврологического синдрома должна диагностироваться ото-ларингологом. Этот момент является самым, благоприятным для оперативного вмешательства. Однако, устано­вление уже отмеченного ото-неврологического синдрома должно побудить ото-ларингологов, если у них нет соответствующего ото-неврологического клинического опыта, к диференцировке совместно с невропатологом этой семиотики от заболеваний, могущих дать аналогичную картину поражения вестибулярной системы. Эта кар­тина наблюдается при других заболеваниях мосто-мозжечкового угла, как опухолевидных, так и не опухолевидных. Сюда относятся: опухоли, исходящие из других черепных нервов, невринома трой­ничного нерва, опухоль твердых мозговых оболочек, менингеома, опухоли мозжечка, направляющиеся в мосто-мозжечковый угол, глиомы, исходящие из вещества моста, продолговатого мозга, из об­ласти отверстия Luschka, кисты в области цистерны, гуммы и целый ряд заболеваний в области ствола мозга, преимущественно распола­гающихся или захватывающих медуллярно-понтинную часть 8-й пары, как то: рассеянный склероз, острый и хронический менинго-энцефалит, люэтические сосудистые и артериосклеротические за­болевания.

Диференциальный диагноз только что упомянутых заболеваний и опухоли 8-й пары, как правило, не представляет затруднений, так как при означенных заболеваниях анамнез и течение резко отли­чаются друг от друга. Наличие в этой стадии положительных дан­ных рентгенологического исследования — деструкция в области вну­треннего слухового прохода (см. рис. 29а и б) — могут подкрепить сомнительный диагноз.

Однако означенное заболевание в ранней стадии развития (между первой и второй стадиями) может дать иногда повод к смешению с болезнью Меньера, почему необходимо подробнее остановиться на диференциальном диагнозе этих двух заболеваний.

Ранний изолированный улитко-преддверный синдром при заболе­вании мосто-мозжечкового угла вообще, а слухового нерва в част­ности, внешне сходен с таким же симптомокомплексом, обусловленным примордиально-дегенеративно-дистрофическим процессом слухового нерва (этиология не выяснена), составляющим особое заболевание, обозначаемое болезнью Меньера.

Отличить заболевание Меньера от опухоли слухового нерва, бо­лезни, протекающей продолжительное время, не представляет никаких трудностей, так как при самой большой давности Менье­ровского заболевания не наблюдается объективных органических изменений со стороны центрально и нерв­ной системы. Лишь в редких случаях отмечаются такие же ди­строфические явления со стороны зрительного и тройничного нер­вов и целый ряд других аномалий со стороны центральной нервной системы конституционального характера, что дает основание рассма­тривать меньеровское заболевание, как проявление неполноценно­сти организма. Нужно отметить, что при меньеровском заболевании наблюдается только улитко-преддверный синдром и никогда не бывает преддверно-мозжечкового. Меньеровскому заболеванию по­стоянно сопутствует головокружение; оно всегда проявляется в вращательных феноменах, иногда с ощущением падения в пропасть. Головокружение почти всегда сопровождается усилением шума в ушах, рвотой или тошнотой, холодным потом, побледнением лица, без потери сознания, понижением температуры ниже нормы. Отме­ченный только что синдром проявляется внезапно в виде припадков. Он как бы настигает человека при полном и хорошем самочувствии. Так как в большинстве случаев из всех отмеченных симптомов до­минирует рвота, то обычно такие больные трактуются, как заболев­шие вследствие пищевого отравления и в течение некоторого вре­мени находятся на пользовании у терапевта. Припадок, который в каждом отдельном случае в смысле продолжительности протекает разно — от нескольких минут до 2-3 суток — с постепенным исчез­новением всех отмеченных выше симптомов, оставляет после себя ино­гда в тяжелых случаях ощущение тяжести в голове, неустойчивость при ходьбе; в случаях легких припадков больные тотчас же, спустя несколько минут, чувствуют себя совсем здоровыми.

Рис. 29 а. Изменение (деструкция) в области внутреннего слухового прохода при опухоли слухового нерва.
Рис. 29 б. Резко выраженная деструкция (расширение левого внутреннего слухового прохода при опухоли слухового нерва).

Вышеописанное головокружение редко наблюдается при опухоле­видных заболеваниях восьмой пары нервов; при этом последнем от­мечается лишь неустойчивость. Рвота и тошнота, появляются не­зависимо от наступления головокружения, в то время как при Ме­ньеровском заболевании отмечается некоторая взаимосвязь между усилением ушного шума и появлением головокружения; таковая при опухолях 8-й пары нервов отсутствует. Головокружение при опу­холевидных заболеваниях 8-й пары нервов проявляется не в виде припадков, а в более или менее постоянном чувстве недомогания, выражающемся в появлении означенных симптомов.

При Меньеровском заболевании объективно в редких случаях наблюдается описанный выше нистагм — почти постоянный спутник заболеваний моего — мозжечкового угла вообще и опухоли слухового нерва в частности. В очень редких случаях он может отсутствовать; на нашем материале (50 случаев) нистагм отсутствовал один раз. Наблюдаемый иногда при Меньеровском заболевании нистагм бы­вает обычно мелкоразмашистый, но встречается и среднеразмаши­стый нистагм всегда при почти крайнем отведении; нистагм бывает только горизонтальный, клонический и никогда не бывает тониче­ский и вертикальный.

Как правило, лабиринтная функция на пораженной стороне со­хранена, иногда понижена и очень редко бывает угасшей.

Понижение слуха наблюдается иногда с обеих сторон, характер его корешковый, хотя иногда наблюдается восприятие звука в опыте Вебера на пораженной стороне. Точно так же, как правило, не на­блюдается ни спонтанного промахивания, ни отклонения рук, ни — как уже было отмечено — мозжечковых симптомов.

Дальнейшее развитие опухоли ведет к распространению процесса на окружающие органы, и в результате мы получаем четко выражен­ную семиотику, которую мы объединяем в стадии третью и че­твертую. Под третьей стадией мы понимаем тот период развития процессов, когда к только что отмеченным симптомам присоединя­ются мозжечковые явления, полный гемибульбарный понтинный ни­стагм, усиление явлений повышенного внутричерепного давления и глухие пирамидные расстройства. Полный гемибульбарный пон­тинный нистагм вызван поражением как боковой, так и медиальной частей продолговатого мозга и моста в области веревчатого тела, а равно и нарушением функции лабиринта здоровой стороны. Геми­бульбарно-понтинный нистагм выражается в следующем: при пря­мом взгляде нистагм крупноразмашистый в здоровую сторону, такой же при взгляде в стороны, причем в пораженную сторону он тони­чен, замедлен; иногда отмечается нистагм вертикальный вверх.

Четвертая стадия характеризуется тем, что к симптомам, только что упомянутым, присоединяется расстройство со стороны бульбарных отделов продолговатого мозга (нарушение речи, дыха­ния), усиление нарушения зрения, вплоть до полной его потери с вовлечением в процесс большого количества черепных нервов и механизма взора (паралич, парез).

Нижеследующие два случая иллюстрируют семиотику в периоде развития процесса на этапе между 2 и 3 стадиями и, кроме, того, ука­зывают, что не всегда определенная стадия клинического развития соответствует известной продолжительности заболевания.

Случай 1. Больной С., 42 лет, жалуется на потерю слуха слева, постоянный шум в левом и периодический в правом ухе; неустойчивость при ходьбе, головные боли, ощущение пелены перед глазами и онемение левой половины рта, языка и щеки. Порядок появления и развития симптомов: 6 лет тому назад внезапно якобы потерял равновесие, появился шум в левом ухе и резкое мелькание в глазах. Явления повторялись в продолжение нескольких дней отдельными приступами и по­том совсем исчезли. Припадки лечащим врачом расценивались, как проявление Меньеровского заболевания. Год тому назад больной стал ощущать при поворотах головы едва заметное для окружающих пошатывание, которое вскоре исчезло. Означенное состо­яние возобновилось спустя несколько месяцев. С этого времени шум в левом ухе стал постоянным, к нему присоединились свист и звон в этом же ухе, после чего боль­ной внезапно оглох на левое ухо. Одновременно присоединились головные боли, и больной стал замечать онемение левой щеки, левой половины рта, языка и непосто­янный шум в правом ухе. Головные боли особенно резко были выражены при опус­кании и подымании головы. Шум в левом ухе напоминал шум, ощущаемый при прикладывании к уху морской раковины, шум же в правом ухе был похож на шум, получающийся при прохождении струи воздуха. За последнее время головные боли стали сопровождаться застиланием правого глаза; боли распространялись в область левой нижней конечности. Объективно: незначительная недостаточность левого отво­дящего нерва, понижение левого роговичного рефлекса, резкое понижение чувствитель­ности слизистой оболочки щеки, твердого и мягкого неба и в передних частях языка слева. Ослабление вкуса на двух третях языка слева, при фонации левая дужка слабее со­кращается, чем правая. Коленные рефлексы повышены, правый больше левого; слух слева отсутствует, Швабах укорочен, Вебер вправо; при отклонении глаз на 20° вправо горизонтальный среднеразмашистый клонический нистагм справа; при 60° — более жи­вой. При отклонении глаз влево на 40° — средний размашистый клонический Ny влево. При протягивании рук вперед левая рука уходит кнаружи ; незначительный адиадохокинез в левой руке. Голову держит слегка наклоненной на правое плечо. В поло­жении сенсибилизированного Ромберга отклоняется влево. Левый лабиринт калорически, ротационно, гальванически не реагирует. Правый лабиринт: PNyHD 35″ — 85″ (в срединном положении глаз — мелкий клонотонический). Слева — калорически и гальванически нет реакции. Спустя несколько дней восстановилась калорическая реакция слева ; NyHD 18″, среднеразмашистый клонический. Рентгенологически (М. Б. Копылов) — порозность, вершины левой пирамиды при сохранности контуров и лишь некоторой, нечеткости, медиальной части внутреннего слухового прохода. Диагноз: опухоль ле­вого слухового нерва. Операция (Н.Н. Бурденко): в левом мосто-мозжечковом углу обнаружена большая киста, при вскрытии которой вытекала жидкость и видна была опухоль, величиной со сливу, расположенная у внутреннего слухового прохода. Кап­сула была рассечена и опухоль удалена. Микроскопически (З.О. Моргенштерн) — ней­ринома. Операцию больная перенесла хорошо. Спустя месяц выписалась с остаточными ото — неврологическими явлениями при нормальном слухе.

Интерес данного случая состоит в том, что хотя опухоль и была расположена на самом слуховом нерве, она не прорастала таковой, а распространялась больше в окружающую опухоль область, почему и пострадал больше тройничный нерв. Кроме того, сравнивая эти два случая, мы видим, что диагностика этих заболеваний вполне возможна при отсутствии застойных сосков и сравнительно хорошем слухе (случай 2).

Вообще, картину нарушения слуха, наблюдаемую при опухолях слухового нерва, суммарно следует себе представить в трех видах. Приблизительно в одной трети случаев отмечается односторонняя полная глухота, в таком же количестве случаев слух сохранен, на­чиная от восприятия колебаний от 1024 в 1″ до X (монохорд), ив одной трети случаев слух сохранен в пределах от 435 до X (моно­хорд).

Опухоли слухового нерва чаще всего развиваются в возрасте от 30 до 45 лет, наблюдаются одинаково часто как у мужчин, так и у женщин.

Этиология означенных заболеваний неизвестна; допускается, что в основе их развития имеется разрастание остатков зародышевой ткани в области ramus saccularis n. vestibularis на дне внутреннего слухового прохода, а также в области мосто-мозжечкового угла у выхода 8-й пары. Патологоанатомически, как мы уже ука­зали, эти опухоли принадлежат к категории нейрином. Они не прорастают в окружающую ткань. Они медленно растут, и злокаче­ственность их определяется тем, что, увеличиваясь в объеме, они сдавливают продолговатый мозг и тем самым могут вызвать вне­запную смерть. Опухоли эти, имеющие капсулу, слабо сращены с окружающей тканью, почему сравнительно легко вычерпываются из нее. Удаление же с капсулой, соединенной сосудами с близлежащими образованиями, сопровождается разрывом этих сосудов. Это обсто­ятельство определяет применение двух способов оперативного вме­шательства : частичное удаление, т.е. вскрытие капсулы и вычерпывание опухолевидных масс и радикальное удаление опухоли с капсулой.

Прогноз. Диагностированные в ранней (первой и второй) стадии развития и подвергнутые оперативному вмешательству опухоли слухового нерва при современном состоянии хирургической тех­ники дают, по данным разных учреждений, неодинаковый процент смертности. Так, в среднем смертность при консервативном, интра­капсулярном удалении достигает от 20 до 37%; смертность же при радикальном удалении колеблется от 50 до 70%.

Что касается восстановления работоспособности, то лучшие от­даленные результаты в этом отношении получаются при полной экстирпации опухоли, за исключением тех случаев, где в связи с операцией появляются тяжелые поражения черепных нервов. При внутрикапсулярном же удалении опухоли получаются лишь скром­ные достижения в виде облегчений от тяжелых симптомов: голов­ных болей, рвоты, нарушения зрения. В результате достигается снос­ное существование лишь на неопределенное время, так как нередко наступают рецидивы. Однако, бывают случаи, когда после неполного удаления опухоли получаются удовлетворительные результаты вплоть до восстановления частичной, а иногда и полной работоспособности.

Лечение. Опухоли слухового нерва берут свое начало, как в свое время указал Геншен, из влагалищ вестибулярного нерва, располо­женного на дне внутреннего своего прохода (рис. 27). Это обсто­ятельство, а также большая смертность после произведенных опе­раций по методу Krause дали основание отиатрам (Panse, Barany, Specht’y, Alexander’y) разработать метод, позволяющий удалить опу­холь через полости внутреннего уха (трансауральный метод). Однако, указания Геншена, что опухоль берет начало из r. saccularis n. ve­stibularis справедливо, вероятно, только в очень редких случаях. Следует принять во внимание, что рентгенологически не всегда уда­ется определенно выяснить, берет ли опухоль начало интрааурально. Учитывая успехи оперативного вмешательства в отношении этих опухолей по методу Cushing’a и ничтожное количество случаев, оперированных трансаурально, что не позволяет иметь суждение об эффективности послеоперационного исхода в последних случаях, мы должны пока отказаться от трансауральных методов удаления опухолей слухового нерва. Методика операции обнажения задней черепной ямки и удаления опухоли 8-й пары нервов по Cushing’y в его последней концепции иллюстрируется рисунками 30-43.

Источник: http://l-o-r.ru/Komp/I_2/49_10.htm

admin
admin

×