Синдром арнольда киари

Что такое синдром Арнольда-Киари?



В конце девятнадцатого века австрийским патологом Хансом Киари впервые была описана аномалия, которая в следующем столетии получила название «синдром Арнольда-Киари». Мальформация является врожденной патологией.

Оглавление:

Что такое синдром Арнольда-Киари?

При такой аномалии вся конструкция задней ямки черепа опускается ниже большого затылочного отверстия.

БЗО является пограничной зоной между спинным и головным мозгом. При отсутствии патологии ликвор или спинномозговая жидкость свободно двигается в субарахноидальном пространстве. При синдроме Арнольда-Киари миндалины мозжечка закупоривают отверстие, тем самым нарушая отток ликвора, что способствует образованию гидроцефалии.

Виды и степени болезни

Синдром Арнольда-Киари имеет три типа – I,II и III, IV. Все они связаны с заниженным расположением миндалин мозжечка.

При общей патологии, типы МК имеют определенные отличия:


  • I тип синдрома представляет собой опущение миндалик и смещение малого мозга ниже БЗО. При этом виде аномалии задняя черепная ямка имеет небольшой размер.

При проведении диагностики можно выделить три варианта синдрома – передний, промежуточный и задний:

  1. При переднем варианте наблюдается смещение С2 назад, свисание над зубовидным отростком, базилярная импрессия и платибазия;
  2. При наличии промежуточного варианта происходит сжатие сместившимися миндалинами мозжечка вентрального отдела продолговатого мозга и верхних сегментов спинного;
  3. Задний вариант приводит к компрессии верхнешейных секций спинного и дорсальных отделов продолговатого мозга.

Первый вид мальформации Киари неврологами считается самым распространенным заболеванием. Чаще других им страдают женщины, поздно рожавшие и вступившие в предклимактерический период.

  • II тип синдрома имеет врожденную форму. Прогрессирование патологии происходит во время внутриутробного развития. Аномалию можно выявить при обследовании плода. Продолговатый мозг, IV желудочек, нижний отдел червя вклиниваются на 2 мм ниже входа в большое заднее отверстие.
  • III тип патологии характеризуется опущением малого и продолговатого мозга до менингоцеле шейно-затылочной области.
  • IV тип патологии являет собой недоразвитость мозжечка без опущения миндалин в БЗО.

В начале двадцать первого века был выделен нулевой тип аномалии. Его определяет наличие гидромиелии без опущенных миндалин малого мозга.

Еленой Потемкиной, после ряда исследований, было предложено классифицировать синдром по степени опускания миндалин мозжечка в затылочное большое отверстие:

  • 0 степень – миндалины находятся на верхнем уровне ЗО;
  • 1 степень – миндалины сместились до верхнего края дуги атланта или С1;
  • 2 степень – на уровне верхней кромки С2;
  • 3 степень – на уровне верха С3 и ниже, в каудальном направлении.

Второй и третий вид синдрома проявляется наряду с другими заболеваниями центральной нервной системы. Третий и четвертый несовместимы с жизнью.



Симптоматика

Признаки аномалии Арнольда-Киари могут быть как самостоятельными, так и общими.

К ним относятся следующие симптомы, на которые стоит обратить внимание:

  • При повороте головы и в момент покоя в ушах слышится необычный нарастающий звук в виде шума, гула, свиста;
  • При физической нагрузке из-за напряжения появляется головная боль;
  • Подергивание глазных яблок или нистагма;
  • Боль в затылке по утрам. Повышение внутричерепного давления, онемение;
  • Из-за нарушения деятельности мозжечка могут наблюдаться головокружения и потеря ориентации;
  • В движениях наблюдается неуклюжесть;
  • При тяжелой форме болезни появляется тремор конечностей. Что такое тремор конечностей читайте здесь.
  • Появляются проблемы со зрением в виде «пелены на глазах», раздвоения предметов, слепоты. При поворотах головы явления усиливаются. Связанно это с давлением на продолговатый мозг;
  • Мышцы конечностей, лица и туловища становятся значительно слабее;
  • Проблемы с мочеиспусканием наблюдаются при запущенной и тяжелой форме заболевания;
  • Порог чувствительности становится меньше в одной из частей тела или лица, конечности;
  • При резких поворотах головы больной может потерять сознание;
  • Нарушение в работе дыхательной системы – тяжелое дыхание или полная его остановка;
  • Тяжелые осложнения – паралич конечностей, гидроцефалия, образование кисты в позвоночнике, деформация костей ступни.
Отличительным признаком синдрома I типа является непрекращающаяся головная боль. При II типе, который проявляется сразу после рождения или в раннем детстве можно наблюдать проблемы с глотанием, слабый крик.

Все перечисленные выше симптомы становятся сильнее при движении.

Причины появления аномалии

Ученые еще не полностью изучили причины появления синдрома Арнольда-Киари. Мальформация Киари, так еще называют аномалию, может развиваться по нескольким факторам.

  • Неправильное развитие костей черепа у плода – слишком маленькая задняя ямка черепа у правильно развивающегося малыша приводит к несоответствии роста костей черепа и мозга. Попросту черепные кости не поспевают за мозгом.
  • У плода происходит гиперувеличение БЗО.
  • Во время родов у малыша произошла черепно-мозговая травма;
  • Из-за нарушения циркуляции ливкора в желудочках мозга происходит повреждение спинного мозга. Он утолщается.

Синдром Арнольда-Киара может возникнуть одновременно или после других пороков, к примеру – водянки спинного мозга.



Не так давно специалисты считали, что это заболевание врожденное, но процент больных с врожденной аномалией намного меньше, чем процент с приобретенным синдромом.

Факторы риска

Риск возникновения мальформации у плода могут увеличить такие факторы, как:

  • Бесконтрольное употребление лекарства во время беременности;
  • Наличие вредных привычек у беременной женщины;
  • Перенесенные матерью малыша инфекционные заболевания. Такие как краснуха и другие;
  • Проблема с полноценным питанием у беременной.

Большая часть специалистов придерживается мнения, что синдром Арнольда-Киари возникает на фоне генетических мутаций у ребенка. Связи с хромосомной аномалией на данный момент не найдено.

Синдром Арнольда-Киари у плода

При ультразвуковом исследовании врач может выявить наличие патологии в задней части мозга. После первого триместра беременности при УЗИ должны быть видны контуры полушарий мозга малыша с зарождающимся малым мозгом. Нечеткие размеры мозга и формы могут свидетельствовать о синдроме.

При помощи ультразвука специалисты могут выявить мальформацию первого и второго типа. Кроме этого метода исследования, используется эхографическое. С его помощью можно обнаружить боковые заостренные желудочки. Правильная инструментальная диагностика плода помогает поставить точный диагноз.



Обследование и диагностика

Бывает так, что патология Киари не проявляется, а обнаруживается только при осмотре у врача. При общем обследовании с применением ЭЭГ, РЭГ и ЭХО-ЭГ может выявиться повышенное внутричерепное давление. Рентгеновский снимок покажет, есть или нет аномалии в костях черепа. Но окончательный диагноз при такой проверке поставить невозможно.

При уверенности, что есть патология, специалист отправит пациента на магнитно-резонансную томографию спинного и головного мозга. Во время исследования больному запрещают двигаться. Грудничков и малышей погружают в медикаментозный сон, который поможет успешно провести обследование. Для получения четкого изображения может понадобиться введение контрастного вещества.

Для исключения наличия сирингомиелии назначают томографию всего позвоночного столба.

Осложнения

При отсутствии или ненадлежащем лечении синдрома Арнольда-Киари может случиться паралич черепных нервов. Образоваться киста на позвоночном столбе. Патология способствует к появлению гидроцефалии. Из-за нее в головном мозге будет накапливаться жидкость. Для отвода спинномозговой жидкости врачи прибегнут к шунтированию и проведут дренирование.

Лечение

При выявлении аномалии необходимо срочно начать лечение. Заболевание первых двух типов поддается терапии.



Консервативный метод

Для назначения курса лечения, врач должен изучить все показатели обследования пациента. Если основной признак болезни — головная боль, то будет назначено консервативное лечение.

Будут прописаны нестероидные противовоспалительные препараты, миорелаксанты:

После устранения болевого синдрома назначаются диуретики. Убрать охриплость можно при помощи занятий с логопедом. Кроме медикаментозного лечения, полезно выполнение физических упражнений.

Курс терапии длится несколько месяцев, после чего необходимо пройти полное обследование. При отсутствии положительных результатов назначают хирургическое лечение.

Хирургическое вмешательство

Если консервативная терапия не принесла положительных результатов или у пациента появились серьезные симптомы, то ему назначают ламинэктомию, декомпрессивную краниоэктомию ЗЧЯ. А также пластику твердой оболочки мозга. Данная операция позволяет увеличить объем черепной ямки и расширить затылочное отверстие. Все это приведет к прекращению сдавливания, улучшению оттока цереброспинальной жидкости.

Если имеется гидроцефалия, то производится отведение желудочка при помощи специального клапана.

При проведении операции используется электрофиологический контроль, с помощью которого можно решить открывать полностью твердую оболочку мозга или нет.

Курс реабилитации после хирургического вмешательства занимает семь дней.

Мальформация Киари полностью не изучена и нет способа полностью предотвратить развитие этого заболевания. Но будущие родители, и особенно мамочки могут по максимуму снизить риск возникновения патологии. Для этого необходимо вести правильный образ жизни, изучить все перечисленные выше факторы риска и исключить их по возможности.

Здоровье вашего ребенка зависит от Вас.



Копирование материала возможно только с активной ссылкой на сайт.

Источник: http://mozgvtonuse.com/bolezni/sindrom-arnolda-kiari.html

Аномалия Арнольда-Киари: причины мальформации, проявления, диагностика, лечение, прогноз

Аномалию Арнольда-Киари относят к порокам кранио-вертебральной зоны. Формируется она в задней черепной ямке (ЗЧЯ), при недостаточном объеме которой происходит смещение задних отделов мозга и мозжечка в сторону большого затылочного отверстия, а также нарушается ток спинномозговой жидкости.

Задняя часть черепа образует так называемую заднюю черепную ямку, в которой расположены полушария и червь мозжечка, мост, продолговатый мозг, переходящий в спинной после прохождения сквозь большое затылочное отверстие. Большое затылочное отверстие ограничено костной основой черепа и не способно менять диаметр, любые смещения структур мозга чреваты несоответствием их размеров и диаметра отверстия, вклиниванием и ущемлением нервной ткани, последствия которого могут стать фатальными.

В продолговатом мозге сконцентрированы жизненно важные нервные центры, отвечающие за деятельность сердечно-сосудистой системы и дыхание, поэтому не только неврологический дефицит будет проявлением заболевания. В тяжелых случаях происходит угнетение витальных функций, и больной может умереть. Смещение гемисфер мозжечка влечет остановку циркуляции ликвора с гидроцефалией, которая еще больше усугубляет имеющиеся расстройства.

Аномалия Арнольда-Киари бывает врожденной, формирующейся у плода и сочетающейся с другими отклонениями в развитии, а клиника ее не всегда появляется сразу. В части случаев до манифестации патологии проходит значительный промежуток времени либо возникает ситуация, провоцирующая проявление бессимптомной до этого аномалии, у других пациентов и вовсе она может оказаться случайной находкой на МРТ. Нередко патология носит приобретенный характер и возникает под действием внешних причин, при этом мозг и череп при рождении имеют нормальное строение.



Причины и механизм развития порока задней черепной ямки (ЗЧЯ)

Единого мнения по поводу этиологии аномалии Киари нет. Ученые выдвигают различные теории, каждая из которых вполне обоснована и имеет право на существование.

Ранее аномалию считали исключительно врожденным пороком, однако наблюдения специалистов показали, что только малая часть пациентов имели дефекты во время внутриутробного развития, остальные же их приобрели уже в процессе жизни.

Причинами приобретенной патологии кранио-вертебрального перехода считают неравномерность скорости роста нервной ткани мозга и костной основы черепа, когда мозг увеличивается значительно быстрее, нежели костное вместилище, в котором он находится. Возникающее в конечном счете несоответствие объемов и служит основой болезни Арнольда-Киари.

Врожденная форма патологии сочетается с костной дисплазией, влекущей недоразвитие костей черепа, а также с нарушением формирования связочного аппарата, и любое внешнее воздействие, травма способны резко усугубить проявления патологии. Характерным считается сочетание порока черепной ямки с другими нарушениями утробного развития и врожденными синдромами.

Неврологами сформулировано два основных механизма формирования патологии:


  • Уменьшение размеров ЗЧЯ при нормальных объемах отделов мозга (вероятно, вследствие нарушений во время внутриутробного периода).
  • Увеличение объемов самого головного мозга при сохранении правильных параметров черепной ямки и большого затылочного отверстия, когда мозг оттесняет свои каудальные отделы в направлении затылочного отверстия.

Так как аномалия может быть врожденной, то среди причин указывают те, которые способны изменить нормальное течение беременности и внутриутробного развития:

  1. Злоупотребление медикаментами, прием алкоголя и курение при вынашивании плода, особенно — на ранних сроках, когда только формируются органы и системы зародыша;
  2. Вирусные поражения у беременных, среди которых особую опасность представляют инфекции с тератогенным эффектом — краснуха, цитомегаловирус и др.

Аномалия Арнольда-Киари возникает и по ряду приобретенных причин при изначально правильно развитых мозге и костях черепа. Привести к ее появлению уже после рождения способны:

  1. Родовые травмы, как спонтанные, так и при акушерских пособиях;
  2. Черепно-мозговые травмы и гидродинамический удар ликвора о стенки канала спинного мозга в случае нарушения ликвородинамики (так происходит у взрослых);
  3. Гидроцефалия.

Гидроцефалия может быть провоцирующим фактором, так как увеличение объема содержимого в черепе, пусть даже за счет жидкости, неминуемо влечет увеличение давления и смещение мозговых отделов в каудальном (заднем) направлении. С другой стороны, она является проявлением самой аномалии, когда опущение мозжечка вызывает блокаду ликворных путей и нарастание давления спинномозговой жидкости, циркулирующей по полостям мозга.

Типы и степени аномалии Арнольда-Киари

В зависимости от наличия тех или иных изменений со стороны мозга и костной основы черепа, принято выделять несколько разновидностей аномалии Арнольда-Киари:

  • Аномалия Киари 1 типа, когда возникает перемещение книзу миндалин мозжечка, обычно выявляется у взрослых и подростков, нередко комбинируется с нарушением ликвородинамики и накоплением ликвора в центральном канале спинного мозга (гидромиелия). Возможно сдавливание мозгового ствола.

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа — наиболее часто диагностируемая и имеющая довольно благоприятный прогноз


  • Аномалия Арнольда-Киари 2 типа — манифестирует уже у новорожденных, так как происходит смещение значительно большего объема мозга, чем при 1 типе: миндалины мозжечка и его червь, продолговатый мозг с четвертым желудочком, возможно — образования среднего мозга. Обычно при 2 степени порока происходит нарушение тока ликвора с гидромиелией. Заболевание часто сочетается с наличием врожденной грыжи спинного мозга и аномалиями позвонков.
  • 3 тип заболевания характеризуется выпячиванием мягкой мозговой оболочки с веществом мозга в затылочной области, куда попадают также мозжечок и продолговатый мозг.

аномалия Арнольда-Киари 3 типа на снимке

  • Аномалия Арнольда-Киари 4 типа проявляется недоразвитием мозжечка, когда последний уменьшен, поэтому не опускается дистальнее к каналу в кости. Патология делает новорожденного нежизнеспособным и обычно заканчивается смертью.

Что касается степней тяжести, то:

Аномалию Арнольда-Киари 1 степени можно считать одним из наиболее легких вариантов патологии, так как пороков самого мозга при ней практически не возникает, а клиника может и вовсе отсутствовать, появляясь лишь при неблагоприятных условиях — травма, нейроинфекция и т. д.

Мальформации второй и третьей степени, в свою очередь, часто сочетаются с разнообразными пороками развития нервной ткани — гипоплазией некоторых участков мозга и подкорковых узлов, смещением серого вещества, кистами ликворных путей, недоразвитием извилин мозга.

Проявления синдрома Арнольда-Киари

Симптоматика синдрома Арнольда-Киари определяется его типом и характером смещения структур ЗЧЯ. Часто он протекает бессимптомно и обнаруживается случайно в ходе обследований мозга. У взрослых появление симптоматики может спровоцировать травма головы, у малышей некоторые формы заболевания заметны уже в первые часы и дни жизни.



Аномалия I типа диагностируется наиболее часто и может проявиться в подростковом либо взрослом возрасте следующими синдромами:

  1. Гипертензионным;
  2. Церебеллярным;
  3. Бульбарным;
  4. Сирингомиелическим;
  5. Явлениями поражения черепных нервов.

Гипертензионный синдром вызван увеличением внутричерепного давления вследствие блокады оттока ликвора сместившимися отделами мозга. Он проявляется:

  • Головными болями в области затылка, особенно, при чихании, кашлевых толчках;
  • Тошнотой и рвотой, после которой больной не ощущает облегчения;
  • Напряжением мышц шеи.

Признаками вовлечения мозжечка (церебеллярный синдром) считают расстройства речи, двигательной функции, равновесия, нистагм. Пациенты жалуются на шаткость походки, неустойчивость положения тела в пространстве, затруднение мелкой моторики и четкости движений.

Поражение стволового отдела мозга представляется опасным ввиду расположения там ядер черепных нервов и жизненно важных нервных центров. Стволовая симптоматика состоит в:

  1. головокружении; двоении в глазах и снижении зрения;
  2. затруднении глотания;
  3. ухудшении слуха, шуме в ушах;
  4. обмороках, гипотонии, ночных апноэ.

Взрослые носители мальформации Арнольда-Киари указывают на нарастание головокружения и шума в ушах, а также пароксизмы потери сознания при поворачивании и наклонах головы. Вследствие сдавления стволов черепных нервов появляется атрофия половины языка и нарушение движения гортани с расстройством акта глотания, дыхания и голосообразования.



При образовании полостей и ликворных спинномозговых кист на фоне затрудненного тока спинномозговой жидкости у пациентов с I вариантом мальформации возникают признаки сирингомиелического синдрома — расстройство чувствительной сферы, онемение кожи, гипотрофия мышц, дисфункция тазовых органов, снижение и исчезновение брюшных рефлексов, периферические нейропатии и изменения со стороны суставов.

Расстройства чувствительности сопровождаются нарушением восприятия собственного тела, когда пациент, закрыв глаза, не может сказать, в каком положении находятся его руки или ноги. Снижается также чувствительность к боли и температуре.

По наблюдениям неврологов, диаметр и локализация кисты спинного мозга не обязательно отражаются на выраженности и распространенности нарушений чувствительной и двигательной сферы, гипотрофии мышц.

При синдроме второго и третьего типа течение патологии значительно тяжелее, симптоматика появляется у ребенка сразу же после родов. Характерны нарушения дыхания — стридор (шумное дыхание), приступы его остановки, а также двусторонний парез гортани, провоцирующий расстройства глотания, когда жидкая еда попадает в носовые ходы.

Второй тип аномалии у малышей первых месяцев жизни сопровождается нистагмом, усилением тонуса мышц в руках, синюшностью кожи, которые особенно заметны при кормлении грудничка. Двигательные нарушения вариабельны, проявления их меняются, возможна тетраплегия — паралич и верхних, и нижних конечностей.

Аномалия Арнольда-Киари третьего и четвертого вариантов протекает тяжело, это врожденная патология, которая не совместима с нормальной жизнедеятельностью, поэтому прогноз при таком диагнозе нельзя считать благоприятным.



Мальформация Арнольда-Киари может приводить к осложнениям, вызванным блокадой тока ликвора, поражением ядер черепных нервов, ущемлением стволовых структур. Самыми частыми считаются:

  • Гипертензионно-гидроцефальный синдром — увеличение внутричерепного давления вследствие блокады путей ликворооттока, возможен как у детей, так и у взрослых;
  • Расстройства дыхания, апноэ;
  • Инфекционно-воспалительные процессы — бронхопневмонии, уроинфекции, которые связаны с лежачим положением пациента, нарушением актов глотания и дыхания, функции тазовых органов.

При тяжелом течении патологии может наступить кома, остановка сердца и дыхания, которые приводят к смерти в считанные минуты. Реанимационные мероприятия позволяют обеспечить витальные функции, но вернуть к жизни мозг и устранить необратимые последствия компрессии его отделов, к сожалению, практически невозможно.

Диагностика и лечение мальформации Арнольда-Киари

По особенностям симптоматики и на основании осмотра невролога диагноз мальформации Киари поставить невозможно. Энцефалография, исследования сосудов головы тоже не дадут никакой информации касательно причин неврологических нарушений, однако могут показать наличие повышенного давления в черепе. Рентгенография, КТ, МСКТ укажут на наличие дефектов костей черепа, которые характерны для этой патологии, но состояние мягкотканных структур, нервной ткани установить при этом нельзя.

Точная диагностика аномалии стала возможна благодаря использованию МРТ, посредством которой врач может определить и костные пороки, и варианты развития самого мозга, его сосудов, уровень расположения отделов относительно черепных костей, их размеры, объем задней черепной ямки и ширину большого затылочного отверстия. МРТ можно считать единственным точным и самым достоверным методом выявления патологии.

МРТ требует обездвиживания пациента, который должен какое-то время спокойно лежать на столе аппарата. У детей с этим могут возникнуть значительные трудности, поэтому исследование проводят в состоянии медикаментозного сна. Для поиска сочетанных пороков спинного мозга и позвоночника исследуют также эти отделы позвоночного столба.



Когда диагноз установлен, пациента направляют к нейрохирургу или неврологу для определения плана лечения, показаний к хирургической операции, ее вида.

Аномалия Арнольда-Киари, протекающая бессимптомно, не требует лечения. Более того, и сам носитель патологии может не догадываться о том, что в организме что-то не так. При появлении клинических признаков заболевания показано консервативное или оперативное лечение.

Если проявления ограничены головными болями, назначается медикаментозная терапия, включающая противовоспалительные средства (найз, ибупрофен, диклофенак), анальгетики (кеторол) и препараты, снимающие мышечный спазм (мидокалм).

При наличии неврологических расстройств, признаков сдавления отделов мозга, нервных стволов, в случае отсутствия эффекта от медикаментозного лечения в на протяжении 3 месяцев, больному необходима хирургическая коррекция.

Операция необходима для устранения сдавливания нервной ткани и нормализации циркуляции ликвора. Самой популярной операцией при заболевании Киари считается краниовертебральная декомпрессия, которая направлена на увеличение размеров ЗЧЯ.



При декомпрессии хирург удаляет участки затылочной кости, резецирует миндалины мозжечка, по необходимости производит иссечение задних отделов первых шейных позвонков. Для предупреждения пролабирования задних частей мозга в полученное отверстие на твердую мозговую оболочку накладываются специальные синтетические заплаты.

пример удаления частей затылочкой кости и шейных позвонков

Декомпрессия ЗЧЯ считается и травматичной, и рискованной. Статистика такова, что осложнения возникают как минимум у каждого десятого больного, в то время как без операции показатель смертности намного ниже. В связи с высоким риском оперативного лечения нейрохирурги прибегают к нему только в случае действительно серьезных показаний — клиники сдавления участков мозга.

Другим вариантом хирургического лечения считается шунтирование, которое обеспечивает отток ликвора из полости черепа в грудную или брюшную полость. Путем имплантации специальных трубок происходит переток спинномозговой жидкости и снижение внутричерепного давления.

При тяжелых формах патологии показана госпитализация, мероприятия по профилактике инфекционных осложнений и коррекции неврологических расстройств. Нарастание отека мозга вследствие вклинивания его отделов в затылочное отверстие требуют лечения в условиях реанимации, включающего борьбу с отеком (магнезия, фуросемид, диакарб), налаживание искусственной вентиляции легких при нарушении дыхания и т. д.



Продолжительность жизни и прогноз при аномалии Арнольда-Киари зависят от типа патологии. При I типе прогноз можно считать благоприятным, в ряде случаев клиника не возникает совсем либо провоцируется лишь сильными травмирующими факторами. При бессимптомном течении носители аномалии живут столько же, сколько и все остальные люди.

При аномалии второго и первого типа с клиническими проявлениями прогноз несколько хуже, так как проявляется неврологический дефицит, который сложно устранить даже при активном лечении, поэтому для таких пациентов большое значение имеет своевременно проведенная операция. Чем раньше больному будет оказана хирургическая помощь, тем менее выраженные неврологические изменения его ждут.

Мальформация третьего и четвертого типов — наиболее тяжелые формы патологии. Прогноз неблагоприятен, так как вовлекаются многие структуры мозга, часто имеют место сочетанные пороки других органов, тяжелые нарушения функции ствола мозга, не совместимые с жизнью.

Источник: http://sosudinfo.ru/golova-i-mozg/anomaliya-arnolda-kiari/

Синдром Арнольда-Киари

Синдром Арнольда – Киари (Аномалия Арнольда – Киари) – врожденная патология развития головного мозга, которая проявляется несоответствующими размерами задней черепной ямки и находящихся в этой области мозговых структур, вследствие чего происходит опущение миндалин мозжечка и ствола головного мозга в большое затылочное отверстие, что приводит к их ущемлению на данном уровне. Зачастую данный дефект сочетается с аномалиями развития спинного мозга и гидроцефалией. Большинство пациентов, страдающих синдромом Арнольда – Киари не имеют никаких симптомов или признаков данного заболевания и соответственно не нуждаются в лечении. Чаще всего эта патология обнаруживается совершенно случайно при проведении диагностических манипуляций при подозрении на другие заболевания. Частота заболеваемости аномалией Арнольда – Киари составляет 3-8 человек нанаселения.



Причины возникновения данного синдрома на сегодняшний день до конца не установлены

Синдром Арнольда – Киари симптомы

При данной аномалии, как правило наблюдаются несколько из ниже приведенных симптомов:

— Шаткость или/и головокружение, которые усиливаются при поворотах головы

— Шум, гул, свист, шипение, звон в одном или обоих ушах, которые также могут усиливаться при поворотах головы



— Вследствие повышения внутричерепного давления, или как результат повышения тонуса мышц шеи, появляется достаточно чувствительная головная боль (наиболее сильно проявляется в утренние часы)

— Наблюдается непроизвольное подергивание глазных яблок (нистагм)

При более тяжелом течении аномалии Арнольда – Киари присутствуют следующие симптомы:

— Наблюдаются зрительные расстройства (выражающиеся в двоении, приходящей слепоте и пр.), которые зачастую усиливаются при поворотах головы

— Появляются расстройства координации движений, тремор ног и рук



— Снижается чувствительность части туловища, части лица, нескольких или одной конечностей

— Мочеиспускание становится затруднительным или/и непроизвольным

— Наблюдается мышечная слабость части туловища, части лица, нескольких или одной конечностей

— Может наблюдаться потеря сознания (наиболее часто провоцируется поворотом головы)

— Возможно развитие состояний, способных повлечь за собой инфаркт спинного или/и головного мозга

Возможные последствия и осложнения при синдроме Арнольда – Киари

— Паралич. Паралич может развиться вследствие сдавливания спинного мозга и сохраниться даже поле проведенного оперативного вмешательства

— Гидроцефалия. Следствия накопления в головном мозге избыточной жидкости может потребоваться размещение шунта (гибкой трубки) для дренирования и отведения спинномозговой жидкости в какую – либо другую часть организма

— Сирингомиелия. Иногда у пациентов, страдающих аномалией Арнольда – Киари развивается заболевание, при котором в позвоночнике образуется киста или полость (патологическая полость в спинном или головном мозге). После образования, данная полость наполняется жидкостью, что приводит к нарушению работы спинного мозга

Синдром Арнольда – Киари лечение

Лечение аномалии Арнольда – Киари носит сугубо индивидуальный подход и напрямую зависит от состояния и степени тяжести каждого конкретного больного. При отсутствии выраженной симптоматики, врач в качестве лечения назначает наблюдение с периодическими регулярными осмотрами. В случае если первичными симптомами являются болевые ощущения, рекомендован прием обезболивающих препаратов. В некоторых случаях пациентам с данным синдромом приносит значительное облегчение прием противовоспалительных препаратов, что может отсрочить или полностью предотвратить проведение оперативного вмешательства

Оперативный метод лечения

Наиболее часто лечение аномалии Арнольда – Киари проводится хирургическим методом, целью которого является остановка прогрессирования изменений в структуре позвоночника и мозга, а также для стабилизации симптомов. В случае успешного исхода операции давление на спинной мозг и мозжечок снижается, а нормальный отток ликвора восстанавливается.

Наиболее распространенная операция при данном синдроме, это декомпрессия задней черепной ямки или краниэктомия задней черепной ямки. Операция заключается в удалении из задней части черепа небольшого фрагмента кости, вследствие чего обеспечивается большее пространство для мозга и снижается давление. По времени данное оперативное вмешательство занимает от одного до двух часов, а восстановительный период обычно не превышает семи суток.

Источник: http://vlanamed.com/sindrom-arnolda-kiari/

Синдром (аномалия) Арнольда-Киари: симптомы и лечение

Синдром (аномалия) Арнольда-Киари — основные симптомы:

  • Головная боль
  • Слабость
  • Головокружение
  • Ухудшение зрения
  • Нарушение координации движения
  • Звон в ушах
  • Потеря сознания
  • Боль в шее
  • Потеря чувствительности
  • Боль в затылке
  • Повышенное внутричерепное давление
  • Расстройства мочеиспускания
  • Дрожание конечностей
  • Деформация стоп
  • Усиленная двигательная работа глаз
  • Деформация позвоночника
  • Ослабление глоточного рефлекса
  • Временная остановка дыхания
  • Неконтролируемые движения глаз
  • Уменьшение мышечной силы рук

Синдром или Аномалия Арнольда-Киари (Мальформация Арнольда-Киари) – группа патологий развития головного мозга. Нарушения связаны с функционированием мозжечка, который отвечает за равновесие человека. Ещё в эту группу входят патологии продолговатого мозга, что проявляется в нарушении работы центров, которые отвечают за дыхательную систему, сердечно-сосудистую и ЦНС.

При нормальном развитии мозжечок и его миндалины находятся в черепной коробке выше затылочного отверстия. Во время прогрессирования аномалии Арнольда-Киари происходит опущение миндалин мозжечка и сдавливается продолговатый мозг.

Если верить статистике, то аномалии Арнольда-Киари бывают у 3–8 человек со 100 тысяч. Зависимо от степени развития болезни, а также типа аномалии, диагноз можно установить в первые недели жизни новорождённого, если во время беременности были факторы, негативно влияющие на развитие плода. Ещё патологию специалисты могут обнаружить у взрослого человека. Это может стать неожиданностью, так как ярко выраженные симптомы и жалобы возникают не во всех случаях.

Синдром Арнольда-Киари в частных случаях передаётся по наследству, поэтому существует фактор риска развития патологии у плода во время беременности у женщины.

Причины

Аномалия Арнольда-Киари или мальформация Арнольда-Киари развивается вследствие нескольких причин. Но основной является влияние неблагоприятных факторов на организм будущей матери во время беременности.

У каждой беременной женщины может возникнуть риск рождения малыша с такой патологией. Этому способствуют такие факторы:

  • употребление большого количества медикаментозных препаратов во время беременности негативно влияет на развитие плода;
  • если беременная женщина в этот период курила и употребляла алкогольные напитки;
  • если она несколько раз переболела вирусными заболеваниями.

Все перечисленные причины негативно повлияют на развитие плода.

Синдром Арнольда-Киари врождённым может быть по причине неправильного развития костей черепной коробки. Задняя часть черепа может оказаться чересчур маленькой, поэтому мозжечок и затылочная доля неправильно размещаются. Ещё может быть затылочная часть увеличена в размерах. Все это клиницисты и называют аномалиями Арнольда-Киари.

Приобретённая мальформация Киари прогрессирует из-за нанесения травмы ребёнку во время рождения.

Классификация

  • аномалия Арнольда-Киари 1 типа. Для этого типа характерным является опущение миндалин мозжечка ниже затылочного отверстия;
  • аномалия 2 типа. Врождённая форма, так как она начинает прогрессировать ещё во время внутриутробного развития плода. Наличие патологии можно установить при проведении инструментальных методов обследования — через большое затылочное отверстие выходят миндалины мозжечка и прочие структуры ГМ;
  • аномалия 3 типа. Продолговатый мозг и мозжечок опускаются до уровня менингоцеле шейно-затылочной области;
  • аномалия 4 типа. При такой патологии наблюдается недоразвитие мозжечка;

Кроме того, болезнь Киари 2–3 типа чаще всего встречается с иными недугами ЦНС. Мальформация третьего и четвёртого типа считается несовместимой с жизнью.

Симптоматика

Симптомы аномалии Арнольда-Киари бывают общие и специфические. Изначально могут появиться болевые ощущения в затылке, иррадиирующие в шею. Боль усиливается при икоте, кашле. Пропадает чувствительности кожи, что может сигнализировать о развитии данной патологии. Потеря сознания, головокружение, а также ухудшение зрения – тревожные признаки аномалии. Уменьшение мышечной силы рук также может случиться по причине прогрессирования болезни Киари. Ещё могут возникнуть покалывания в области кистей рук. Когда недуг усугубляется, может на короткий промежуток времени остановиться дыхание, ослабеть глоточный рефлекс, движения глаз становятся неконтролируемыми и ускоренными.

В целом у человека, у которого есть подозрение на мальформацию Арнольда-Киари, возникает ощущение гула и шипения и звона в ушах. Также увеличивается внутричерепное давление, болит голова, особенно утром. Значительно ухудшается координация и возникает тремор верхних и нижних конечностей. Далее могут появиться проблемы с мочеиспусканием. В целом возникает ощущение слабости, усталости.

Все симптомы усиливаются и становятся яркими во время движений. Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то это заболевание может вызвать инфаркт спинного или головного мозга. Ещё одна опасность – это накопление лишнего экссудата в головном мозге. Вследствие прогрессирования мальформации Киари, может случиться деформация стоп и позвоночника.

Диагностика

Если нет определённых жалоб, то синдром Арнольда-Киари может быть обнаружен в ходе запланированных обследований. Порой аномалия Киари не причиняет человеку дискомфорта и случайно обнаруживается при различных процедурах, или на осмотре у врача.

Общее обследование – ЭХО-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ может выявить увеличенное внутричерепное давление. Рентгенологический снимок черепа демонстрирует костные аномалии. Но эти методики не позволяют окончательно установить диагноз.

Если есть подозрения на патологию развития головного мозга, врач направляет больного на магнитно-резонансную томографию головного и спинного мозга. Ещё пациенту могут назначить компьютерную томографию. Во время томографии нельзя двигаться. Чтобы успешно провести процедуру у грудничков и детей малых лет, их погружают в состояние медикаментозного сна. Иногда нужно вводить контрастное вещество, чтобы получить чёткое изображение. Аппарат позволяет визуализировать костные структуры, выявить мягкотканные образования черепа.

Для того чтобы определить сопутствующие патологии, требуется произвести ещё и томографию позвоночника.

Лечение

Лечение аномалии Арнольда-Киари зависит от типа, длительности и степени тяжести заболевания. Врач должен ознакомиться с результатами всех обследований пациента и составить индивидуальный курс лечения. Если основной симптом – это незначительные головные боли, то можно обойтись консервативной терапией. Чаще всего доктор назначает приём НПС и миорелаксантов.

Если лечение мальформации Арнольда-Киари не дало позитивных результатов, появляется слабость, немеют конечности и возникают другие жалобы, нужно прибегнуть к хирургической операции. Во время неё следует ликвидировать сдавление нервных волокон и нормализовать ток цереброспинальной жидкости. Для этого нужно увеличить объем задней черепной ямки. После оперативного вмешательства пациент проходит курс реабилитации около семи дней.

В результате успешного лечения аномалии Арнольда-Киари, нормализуются дыхательные и двигательные функции, возвращается чувствительность, пропадает боль.

Несмотря на значительное улучшение состояния пациента, ему требуется периодический осмотр у врача.

Профилактика аномалии

Поскольку синдром Арнольда-Киари изучен недостаточно, необходимо бережно относиться к своему здоровью. Требуется элементарная профилактика, которая сводится к ведению здорового образа жизни. Поскольку данный недуг может развиться у плода, во время беременности женщина должна употреблять здоровую пищу. В рацион нужно включить как можно больше овощей, фруктов, свежевыжатых соков, молочной и мясной продукции. Ещё следует принимать витаминный комплекс. На долгое время следует отказаться от алкоголя и сигарет. Также нужно принимать только те медикаменты и в таких дозах, как указал врач. И это станет гарантией нормального развития плода во время беременности. Если есть тревожные симптомы, следует незамедлительно обратиться к врачу, пройти обследование и начать лечение аномалии Арнольда-Киари.

Если Вы считаете, что у вас Синдром (аномалия) Арнольда-Киари и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: нейрохирург, генетик, педиатр.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Мигрень представляет собой достаточно распространенное неврологическое заболевание, сопровождающееся выраженной приступообразной головной болью. Мигрень, симптомы которой заключаются собственно в боли, сосредотачиваемой с одной половины головы преимущественно в области глаз, висков и лба, в тошноте, а в некоторых случаях и в рвоте, возникает без привязки к опухолевым образованиям мозга, к инсульту и серьезным травмам головы, хотя и может указывать на актуальность развития определенных патологий.

Шейный остеохондроз, сосредоточение которого отмечается, как можно определить из названия, в области шеи, является достаточно частой патологией. Шейный остеохондроз, симптомы которого не всегда могут однозначно рассматриваться исключительно в качестве этого заболевания, учитывая особенности его локализации и местных процессов, нередко приводит к обращению к специалистам других областей, настолько противоречива эта симптоматика.

Трипофобия является таким состоянием, при котором у человека возникает панический страх при видении дырок, кластерных отверстий (множество отверстий), пузырьков в тесте, кожных нарывов и пр. Трипофобия, симптомы которой, несмотря на то, что заболевание не является признанным в официальной медицине, отмечает у себя порядка 10% населения, проявляется в виде тошноты, кожного зуда, нервной дрожи и общего дискомфорта при появлении в поле зрения перечисленных причин данной фобии.

Симптомокомплекс, указывающий на нарушение мозгового кровообращения, возникающий на фоне компрессионного сдавливания одной или нескольких кровеносных артерий, по которым кровь поступает в мозг – это синдром позвоночной артерии. Впервые заболевание было описано ещё в 1925 году известными французскими медиками, которые изучали симптомы, сопровождающие шейный остеохондроз. Тогда он встречался преимущественно у пожилых пациентов, но сегодня болезнь стала «молодеть» и её симптомы все чаще встречаются у 30, а иногда и 20-летних молодых людей.

Парагонимоз — заболевание, которое проявляется в виде поражения дыхательной системы. Возбудителем патологического процесса является паразитарный организм – лёгочный сосальщик Paragonimus westermani. Как правило, локализуется в области лёгких. Редко, но все же, может переходить на мозг и другие внутренние органы. Ограничений, касаемо возраста и пола, не имеет.

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

Симптомы и лечение заболеваний человека

Перепечатка материалов возможна только с разрешения администрации и указанием активной ссылки на первоисточник.

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом!

Вопросы и предложения: [javascript protected email address]

Источник: http://simptomer.ru/bolezni/nevrologiya/1054-sindrom-arnolda-kiari-simptomy

Синдром Арнольда-Киари

Мальформация (врожденная аномалия), или синдром Арнольда-Киари – это патология, возникающая ещё на стадии формирования будущего ребенка, то есть, ещё в период внутриутробного развития плода. Данный дефект представляет собой избыточное сдавливание головного мозга вследствие несоответствия размеров или деформации определенного черепного отдела. Как следствие этого, наблюдается перемещение мозгового ствола и мозжечковых миндалин внутрь большого затылочного отверстия, где обнаруживается их ущемление.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Патологию нельзя назвать чересчур редкой: синдром встречается примерно у 5 младенцев из 100 тысяч появившихся на свет.

Причины синдрома Арнольда-Киари

Достоверные причины аномалии полностью до сих пор не выяснены. Точно можно сказать, что болезнь не связывают с дефектами хромосом.

Более того, многие ученые не признают данный синдром врожденным, считая, что появление заболевания возможно, в том числе, и у взрослых.

Таким образом, можно выделить две категории вероятных причин синдрома Арнольда-Киари.

Причины врожденного характера:

  • черепная коробка во время внутриутробного развития претерпевает изменения – например, формируется уменьшенная задняя черепная ямка, что становится препятствием для нормального расположения мозжечка. Могут быть и другие нарушения в росте и развитии костного аппарата, который не соответствует по параметрам головному мозгу;
  • внутриутробно формируется слишком большое одноименное затылочное отверстие.

Причины приобретенного характера:

  • травмы черепной коробки и мозга ребенка в процессе родовой деятельности;
  • ликворные повреждения спинного мозга с растяжением центрального канала.

Помимо этого, допускается развитие синдрома Арнольда-Киари в результате воздействия других факторов или пороков.

Патогенез

В этиологии развития синдрома выделяют некоторые общепринятые факторы риска. Так, синдром Арнольда-Киари у плода может появиться вследствие таких причин:

  • самостоятельный или бесконтрольный прием медикаментов беременной женщиной;
  • употребление спиртных напитков беременной женщиной, а также воздействие никотина;
  • вирусные инфекции у женщины во время беременности.

Однако точный поэтапный патогенез аномалии пока не установлен, что зачастую затрудняет возможную профилактику заболевания.

Симптомы синдрома Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари у взрослых чаще всего имеет I тип аномалии. Симптомы, характерные для I степени заболевания, появляются одновременно с перманентной болью в голове:

  • диспепсия, приступы тошноты;
  • слабость в руках, парестезии;
  • боль в шейном отделе позвоночника;
  • ощущение шума в ушах;
  • шаткость во время ходьбы;
  • диплопия;
  • трудности с глотанием, неясность разговорной речи.

Первые признаки II степени синдрома Арнольда-Киари проявляются непосредственно после появления малыша на свет, либо в грудном возрасте. Синдром Арнольда-Киари у ребенка проявляется следующими нарушениями:

  • нарушения глотания;
  • расстройства дыхательной функции, слабость крика ребенка, шумные дыхательные движения с характерным свистом.

Третья степень заболевания является наиболее тяжелой. Зачастую можно наблюдать летальные случаи в результате инфаркта головного или спинного мозга. Для третьей степени синдрома Арнольда-Киари характерны такие признаки:

  • при повороте головы у пациента наблюдается потеря зрения или диплопия, иногда головокружение и обморок;
  • присутствует тремор, расстройства координации;
  • теряется чувствительность части или половины туловища;
  • ослабевают лицевые мышцы, мускулатура конечностей и тела;
  • появляются трудности с мочеиспусканием.

В зависимости от степени и симптоматики назначают различные виды лечения патологии.

Стадии

Степени, или типы синдрома, отличаются между собой структурными особенностями мозговых тканей, ущемленных в спинномозговом канале, а также наличием нарушений формирования элементов мозга и глубиной ущемления.

  • При I типе ущемление происходит относительно низко (в области шейного отдела), функции головного мозга находятся в пределах нормы.
  • При II типе наблюдается перемещение мозжечка внутрь большого затылочного отверстия одновременно с наличием дефектов спинного и головного мозга.
  • При III типе обнаруживается затылочная грыжа с полным перемещением заднемозговых структур в увеличенное большое затылочное отверстие. Подобная степень синдрома Арнольда-Киари обладает наихудшим прогнозом и в большинстве случаев заканчивается летально.

Осложнения и последствия

  1. Паралич, который является следствием давления на спинномозговые структуры.
  2. Скопление жидкости в головном мозге (гидроцефалия).
  3. Формирование кистозного или полостного образования в позвоночнике (сирингомиелия).
  4. Инфаркт головного или спинного мозга.
  5. Апноэ, летальный исход.

Диагностика синдрома Арнольда-Киари

Анализы для диагностики синдрома Арнольда-Киари обычно малоинформативны. Для уточнения диагноза возможно проведение люмбальной пункции с последующим анализом спинномозговой жидкости.

Инструментальная диагностика синдрома Арнольда-Киари заключается в назначении магнитно-резонансной томографии, которую проводят в неврологических клиниках и отделениях. Метод МРТ позволяет обследовать шейную, грудную часть позвоночника и черепную коробку.

Большая доля заболеваний обнаруживается при наружном осмотре: обращается внимание на походку, наличие чувствительности и прочие характерные признаки.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика синдрома Арнольда-Киари проводится с вторичным смещением миндалин мозжечка вследствие повышенного внутричерепного давления, вызванного опухолью, обширной гематомой и пр.

К кому обратиться?

Лечение синдрома Арнольда-Киари

Если пациент не высказывает существенных жалоб, кроме интенсивных болезненных ощущений, то ему назначается медикаментозное лечение с различными комбинациями нестероидных противовоспалительных средств, ноотропов и препаратов миорелаксирующего действия.

Лекарства, которые применяют для облегчения состояния пациента с синдромом Арнольда-Киари:

Назначают внутрь по 1-2 таб. в день.

Диспепсия, анемия, отеки.

Не применяется для лечения детей до 15 лет.

Назначают от 30 до 160 мг на килограмм веса в сутки, примерно за три приема. Курс терапии – до 2-х месяцев.

Диспепсия, тревожность, усиление либидо.

При бессоннице вечернюю дозу препарата переносят на послеобеденный прием.

Принимают по 200 мг до 4-х раз в день.

Боли в животе, диспепсия, тахикардия, аллергические реакции, потливость.

Не используют для лечения детей до 6 лет.

Назначают индивидуально помг до 3-х раз в сутки.

Ощущение слабости в мышцах, понижение кровяного давления, диспепсия, аллергические проявления.

Не назначают детям до 6 лет.

Дополнительно назначаются витамины группы B в высоких дозах. Эти витамины активно участвуют в большинстве биохимических процессов, обеспечивая нормальную функцию нервной системы. Например, тиамин, который находится в мембранах нейронов, в значительной степени влияет на восстановительные процессы поврежденных путей нервной проводимости. Пиридоксин обеспечивает выработку транспортных протеинов в осевых цилиндрах, а также служит качественным антиоксидантом.

Продолжительный прием завышенных доз витаминов B1 и B12 не сопровождается побочными проявлениями. Прием витамина B6 в количестве более 500 мг в сутки может стать причиной развития сенсорной полиневропатии.

Наиболее распространенным витаминным средством, которое применяется при синдроме Арнольда-Киари, является Мильгамма – препарат, в состав которого входит 100 мг тиамина и пиридоксина, и 1000 мкг цианокобаламина. Курс лечения начинают с 10 инъекций препарата, далее переходя на пероральный прием.

В качестве вспомогательной методики хорошо себя зарекомендовало физиотерапевтическое лечение. Обычно неврологи рекомендуют пациентам следующие процедуры:

  • криотерапия – активирует регуляторные системы организма, стимулирует иммунную и эндокринную системы, обезболивает;
  • лазеротерапия – улучшает микроциркуляцию и питание тканей в поврежденном месте;
  • магнитотерапия – помогает запустить внутренние оздоровительные резервы организма.

Физиотерапия успешно дополняет лечение медикаментами, что позволяет добиться более устойчивых положительных результатов.

Успешно применяется для облегчения синдрома Арнольда-Киари и гомеопатия. Основной принцип гомеопатического лечения – это применение ничтожно мизерных дозировок растительных средств, которые действуют в противовес заболеванию. Дозы гомеопатических препаратов называют «разведениями»: они могут быть десятинными или сотенными. Для изготовления лекарств применяют, как правило, растительные экстракты и, большей частью, спирт.

Гомеопатические средства применяют согласно общепринятым правилам: за полчаса до приема пищи, либо через полчаса после еды. Гранулы или жидкость следует подержать в ротовой полости для рассасывания.

Принимают по 8-10 гранул трижды в сутки.

Обезболивает, успокаивает, способствует восстановлению поврежденных нервных волокон.

Принимают по 15 капель трижды в сутки.

Нормализует сон, облегчает психосоматическую симптоматику.

Принимают по 8-10 гранул трижды в день.

Устраняет раздражительность, успокаивает и сглаживает проявление невротических реакций.

Принимают по 1 таблетке или по 10 капель трижды в сутки.

Устраняет головокружения, облегчает симптоматику при черепно-мозговых повреждениях.

Принимают по 1 таблетке трижды в сутки.

Обезболивает, снимает напряжение.

Гомеопатические препараты имеются в продаже в свободном доступе. Побочные эффекты при их приеме практически отсутствуют, однако принимать медикаменты без консультации врача настоятельно не рекомендуется.

Если медикаментозная терапия не улучшает динамику синдрома Арнольда-Киари, а такие признаки, как парестезии, мышечная слабость, нарушение зрительной функции или сознания, остаются, то врач назначает плановое или срочное оперативное лечение.

Наиболее распространенным хирургическим вмешательством при синдроме Арнольда-Киари является субокципитальная краниэктомия – расширение большого затылочного отверстия методом распиливания элемента затылочной кости с удалением дужки шейного позвонка. В результате операции снижается непосредственное давление на ствол головного мозга и стабилизируется циркуляция ликвора.

После костной резекции хирург проводит пластику твердой мозговой оболочки, одновременно увеличивая заднюю черепную ямку. Пластическую операцию проводят, используя собственные ткани больного – к примеру, апоневроз или часть надкостницы. В некоторых случаях применяют тканевые искусственные заменители.

В завершение операции рану ушивают, иногда устанавливая титановые пластины-стабилизаторы. Необходимость в их установке решается в индивидуальном порядке.

Как правило, стандартная операция продолжается от 2-х до 4-х часов. Реабилитационный период составляет 1-2 недели.

Народное лечение

Народные рецепты для лечения синдрома Арнольда-Киари, прежде всего, направлены на купирование болевого синдрома и расслабления пораженной спазмом мускулатуры. Такое лечение не может заменить традиционную терапию, зато эффективно может её дополнить.

  • Заливают 200 мл горячей воды 2 ст. л. травы или корневища алтея, настаивают в течение ночи. Используют для постановки компрессов по нескольку раз в сутки, до облегчения состояния.
  • Отваривают куриное яйцо, очищают его горячим, разрезают пополам и прикладывают к больному месту. Снимают, когда яйцо полностью остынет.
  • Прикладывают компрессы из чистого натурального меда.
  • Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. папоротника, удерживают на слабом огне до 20 минут. Остужают и принимают по 50 мл перед каждым приемом пищи.
  • Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. листьев малины, удерживают на слабом огне до 5 минут. Остужают и пьют по 5 ст. л. три раза в сутки до приема пищи.

Лечение травами помогает значительно улучшить состояние больного синдромом Арнольда-Киари. Кроме боли, травы нормализуют работу нервной системы, улучшают настроение и сон.

  • Берут по 1 ст. л. сухого сырья аниса, базилика и петрушки, заливают 700 мл кипящей воды, настаивают 2 ч и профильтровывают. Принимают по 200 мл утром, днем и вечером перед приемом пищи.
  • Заливают 700 мл воды равную смесь из шалфея, тимьяна и фенхеля (3 ст. л.). Настаивают до 2-х ч, фильтруют и принимают по стакану трижды в сутки до приема пищи.
  • Заваривают смесь из мелиссы, базилика и розмарина (по 2 ст. л.) в 750 мл кипящей воды. Настаивают и фильтруют, после чего принимают по 200 мл трижды в сутки до приема пищи.

Кинезиологические упражнения

Кинезиологическая гимнастика – это специальный комплекс физических занятий, которые стабилизируют нервную систему человека. Подобные упражнения вполне могут применяться для облегчения состояния пациентов при синдроме Арнольда-Киари I степени. Как показали исследования, при выполнении кинезиологической гимнастики всего один раз в 7 дней можно добиться улучшения мировосприятия и самочувствия, снятия последствий стресса, устранения раздражительности и т. п.

Кроме этого, занятия позволяют наладить синхронную работу мозговых полушарий, улучшить способности концентрировать внимание и запоминать информацию.

Курс упражнений продолжается полтора-два месяца, по 20 минут в день.

  • Рекомендуется постепенно ускорять темп гимнастических элементов.
  • Большинство упражнений желательно делать с закрытыми глазами (для повышения чувствительности определенных зон головного мозга).
  • Упражнения с подключением верхних конечностей рекомендуется сочетать с синхронными движениями глаз.
  • Во время дыхательных движений следует стараться подключать визуализацию.

Как показала практика, занятия кинезиологией, помимо развития нервной проводимости, приносят массу удовольствия пациентам.

Профилактика

Из-за отсутствия необходимой информации об этиологии синдрома Арнольда-Киари, определить специфическую профилактику болезни достаточно сложно. Все, что можно сделать – это предупредить будущих родителей о необходимости ведения здорового образа жизни, а также о возможных последствиях курения и употребления алкоголя.

Для рождения здорового ребенка будущая мама должна придерживаться следующих рекомендаций:

  • полноценно и сбалансировано питаться;
  • отказаться от курения и употребления алкоголя;
  • не заниматься самолечением и строго следовать советам и назначениям врача.

Такие правила необходимо соблюдать не только при уже состоявшейся беременности, но и при её планировании.

Прогноз

Пациенты с первой или второй степенью заболевания могут вести обычный образ жизни, при отсутствии выраженных клинических симптомов. Если наблюдаются проблемы неврологического характера, то такому больному назначается срочное оперативное вмешательство (что, однако, не всегда позволяет восстановить некоторые неврологические функции).

Третья степень патологии в подавляющем большинстве случаев заканчивается смертью больного.

Если игнорировать синдром Арнольда-Киари, то расстройства будут нарастать, постепенно выводя из строя отделы позвоночника, что рано или поздно заканчивается параличом.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность — «Лечебное дело»

Поделись в социальных сетях

Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ВРЕДНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ!

Информация, опубликованная на портале, предназначена только для ознакомления.

Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

При использовании материалов портала ссылка на сайт обязательна. Все права защищены.

Источник: http://ilive.com.ua/health/sindrom-arnolda-kiari_102356i88403.html

admin
admin