Склероз атопический

Рассеянный склероз



Рассеянный склероз — заболевание нервной системы, возникающее в молодом и среднем возрасте (15–40 лет).

Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразной неврологической симптоматики.

Оглавление:

Еще одна особенность заболевания – ремиттирующее течение. Это означает чередование периодов ухудшения (обострения) и улучшения (ремиссии).

Основой болезни является образование очагов разрушения оболочки нервов (миелина) в головном и спинном мозге. Эти очаги называются бляшками рассеянного склероза.

Размеры бляшек, как правило, небольшие, от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но при прогрессировании заболевания возможно образование крупных сливных бляшек.



Причины

Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате случайного сочетания у данного человека ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов.

К неблагоприятным внешним факторам относятся

  • частые вирусные и бактериальные инфекции;
  • влияние токсических веществ и радиации;
  • особенности питания;
  • геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей;
  • травмы;
  • частые стрессовые ситуации;
  • генетическая предрасположенность, вероятно, связанная с сочетанием нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции.

У каждого человека в регуляции иммунного ответа принимает участие одновременно несколько генов. При этом количество взаимодействующих генов может быть большим.

Исследованиями последних лет подтверждено обязательное участие иммунной системы – первичное или вторичное – в развитии рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ.

Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза (распознавание нервных клеток иммунной системой как «чужих» и их уничтожение).



Учитывая ведущую роль иммунологических нарушений, лечение этого заболевания в первую очередь основывается на коррекции иммунных нарушений.

При рассеянном склерозе в качестве возбудителя рассматривается вирус НТУ-1 (или родственный ему неизвестный возбудитель). Полагают, что вирус или группа вирусов вызывают в организме больного серьезные нарушения иммунной регуляции с развитием воспалительного процесса и распадом миелиновых структур нервной системы.

Проявления рассеянного склероза

Симптомы рассеянного склероза связаны с поражением нескольких различных отделов головного и спинного мозга.

Признаки поражения пирамидного пути могут выражаться повышением пирамидных рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций.

Признаки поражения мозжечка и его проводников проявляются дрожанием, нарушением координации движений.



Степень выраженности этих признаков может варьироваться от минимальной вплоть до невозможности выполнения каких-либо движений.

Типичным для поражения мозжечка является снижение мышечного тонуса.

У больных рассеянным склерозом могут выявляться поражения черепно-мозговых нервов, наиболее часто – глазодвигательных, тройничного, лицевого, подъязычного нервов.

Признаки нарушения глубокой и поверхностной чувствительности выявляются у 60 % больных. Наряду с этим может выявляться чувство покалывания и жжения в пальцах рук и ног.

Частыми признаками рассеянного склероза являются нарушения функций тазовых органов: экстренные позывы, учащения, задержки мочи и стула, на более поздних стадиях – недержание.



Возможно неполное опорожнение мочевого пузыря, что часто бывает причиной мочеполовой инфекции. У некоторых больных могут возникать проблемы, связанные с половой функцией, которые могут совпадать с нарушением функции тазовых органов или быть самостоятельным симптомом.

У 70 % больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, нечеткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности.

Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта, нарушение поведения. Чаще у больных рассеянным склерозом преобладает депрессия. При рассеянном склерозе эйфория часто сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения.

Около 80 % больных рассеянным склерозом на ранних стадиях заболевания имеют признаки эмоциональной неустойчивости с многократной резкой сменой настроения за короткий промежуток времени.

Ухудшение состояния пациента при повышении температуры окружающей среды связано с повышенной чувствительностью пораженных нервных клеток к изменению электролитного баланса.



У части больных может наблюдаться болевой синдром:

  • головная боль,
  • боль по ходу позвоночника и межреберных промежутков в виде «пояса»,
  • мышечные боли, вызванные повышением тонуса.

В типичных случаях рассеянный склероз протекает следующим образом: внезапное среди полного здоровья появление признаков заболевания.

Ими могут быть зрительные, двигательные или любые другие нарушения, степень выраженности которых колеблется от едва заметных до грубо нарушающих функции организма.

Общее состояние остается благополучным. Вслед за обострением наступает ремиссия, во время которой больной чувствует себя практически здоровым, затем вновь обострение.

Оно протекает уже тяжелее, оставляя после себя неврологический дефект, и так повторяется до тех пор, пока не наступит инвалидность.

Диагностика

Диагностика рассеянного склероза основывается на данных опроса пациента, неврологического осмотра и результатах дополнительных методов обследования.

На сегодняшний день наиболее информативными принято считать магнито-резонансную томографию головного и спинного мозга и наличие олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе.

Учитывая ведущую роль иммунологических реакций в развитии рассеянного склероза, особенно важное значение для наблюдения за заболеванием приобретает регулярное исследование у больных крови — так называемый иммунологический мониторинг.

Он необходим для сравнения показателей иммунитета с предыдущими показателями того же больного, но не здоровых людей.

Лечение рассеянного склероза

В лечении используются противовирусные препараты. Основанием для их применения является предположение о вирусной природе заболевания.

Наиболее эффективным препаратом при рассеянном склерозе является бетаферон. Общая продолжительность лечения им – до 2 лет; имеет строгие показания: назначается больным с ремиттирующей формой течения и негрубым неврологическим дефицитом.



Опыт применения бетаферона показал значительное снижение числа обострений, более легкое их течение, снижение по данным магнито-резонансной томографии общей площади очагов воспаления.

Аналогичным эффектом обладает реаферон-А. Реаферон назначают по 1,0 в/м 4 раза в день в течение 10 дней, затем по 1,0 в/м 1 раз в неделю в течение 6 месяцев.

Применяют также индукторы интерферонов:

  • пропер-мил (proper myl),
  • продигиозан,
  • зимозан,
  • дипиридамол,
  • нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, вольтарен).

Рибонуклеаза – ферментный препарат, полученный из поджелудочной железы крупного рогатого скота, задерживает размножение ряда РНК-содержащих вирусов.

Рибонуклеазу вводят по 25 мг в/м 4–6 раз в сутки в течение 10 дней.



Препарат используется после пробы: рабочий раствор РНК-азы в дозе 0,1 вводится подкожно на внутренней поверхности предплечья. В симметричный участок аналогичным образом вводится 0,1 мл физраствора (контроль). Реакция читается через 24 часа. Отрицательная – при отсутствии местных проявлений.

При покраснении, отеке места введения РНК-азы препарат не применяется.

Противовирусным, иммуномодулирующим действием обладает дибазол. Он назначается в микродозах по 5–8 мг (0,005–0,008) в виде драже через каждые 2 часа в течение 5–10 дней.

При рассеянном склерозе применяют гормоны – глюкокортикоиды. Схем использования глюкокортикоидов при рассеянном склерозе много.

Синактен-депо – синтетический аналог гормона кортикотропина, состоит из его первых 24 аминокислот, является весьма эффективным препаратом для лечения рассеянного склероза.



Может использоваться как самостоятельное средство и в сочетании с глюкокортикоидами. Действие синактена-депо продолжается после однократного введения 48 часов.

Вариантов его применения несколько: препарат вводят по 1 мг один раз в день в течение недели, затем в той же дозе через 2–3 дня 3–4 раза, затем один раз в неделю 3–4 раза или вводят по 1 мг 3 дня, затем через 2 дня на 3-й, курс лечения 20 инъекций.

Осложнения при приеме препаратов этой группы – синдром Иценко-Кушинга, повышение уровня сахара в крови, отеки, астения, бактериальные инфекции, желудочные кровотечения, катаракта, недостаточность сердечной деятельности, гирсутизм, вегето-сосудистые расстройства.

При приеме больших доз глюкокортикоидов необходимо одновременно назначать альмагель, диету с низким содержанием натрия и углеводов, богатую калием и белком, препараты калия.

Аскорбиновая кислота принимает участие в синтезе глюкокортикоидов. Ее дозировка варьирует в широких пределах и зависит от состояния больного.



Этимизол активизирует гормональную функцию гипофиза, что приводит к повышению уровня глюкокортикостероидов в крови, обладает противовоспалительным и антиаллергическим действием. Назначают по 0,1 г 3–4 раза в день.

Дополнительные способы лечения

Ноотропил (пирацетам) назначают внутрь по 1 капсуле 3 раза в день и доводят дозу до 2 капсул 3 раза в день, при достижении терапевтического эффекта дозу снижают до 1 капсулы 3 раза в день.

При лечении пирацетамом возможны осложнения в виде аллергических реакций, что в значительной степени объясняется наличием в препарате сахара. Поэтому при проведении курса необходимо ограничить количество сахара в пище и исключить из рациона сладости. Курс лечения ноотропилом – 1–3 месяца.

Глютаминовая кислота – до 1 г 3 раза в день.



Для улучшения обменных процессов в головном мозгу показан актовегин. Препарат вводится в/в капельно в количестве 1 ампулы с глюкозой со скоростью 2 мл/мин.

Близким эффектом обладает солкосерил, который назначают в/в. Улучшает обменные процессы, регенерацию тканей.

Церебролизин при рассеянном склерозе рекомендуют вводить в/в по 10 мл, всего 10 инъекций.

Переливание плазмы – весьма эффективный метод лечения. Используется нативная и свежезамороженная плазма по 150–200 мл в/в 2–3 раза с интервалами между вливаниями 5–6 дней.

Десенсибилизирующая терапия: широкое применение нашли глюконат кальция в/в или в таблетках, супрастин, тавегил и др.

Противоотечные средства используются сравнительно редко.



Из мочегонных средств отдается предпочтение фуросемиду – по 1 таблетке (40 мг) один раз в день утром. При недостаточном эффекте прием повторяют на следующий день или проводится следующий курс лечения: в течение 3 дней по 1 таблетке, затем 4 дня перерыв и прием еще в течение 3 дней по той же схеме.

К средствам, увеличивающим мочеотделение, можно добавить гемодез. Этот препарат обладает также и противоинтоксикационным действием. Гемодез вводят в/в по 200–500 (взрослым) в теплом виде (при температуре 35–36 °С 40–80 капель в минуту, всего 5 инъекций с интервалом в 24 часа. В ряде случаев инъекции гемодеза полезно чередовать с введением реополиглюкина.

Реополиглюкин помимо дезинтоксикационного эффекта улучшает показатели крови, восстанавливает кровоток в капиллярах.

Даларгин нормализует регуляторные белки, является иммуномодулятором, действует на функциональное состояние клеточных мембран и нервную проводимость. Рекомендуется по 1 мг в/м 2 раза в день в течение 20 дней.

Т-активин применяется по 100 мкг ежедневно в течение 5 дней, затем после 10-дневного перерыва еще по 100 мкг в течение 2 дней.



Плазмаферез в терапии рассеянного склероза

Данный метод используется в особо тяжелых случаях при обострении. Рекомендовано от 3 до 5 сеансов.

Вариантов применения плазмафереза достаточно много: от 700 мл до 3 л плазмы во время каждого сеанса (из расчета 40 мл на 1 кг массы), в среднем 1000 мл. Возмещают удаленную жидкость альбумином, полиионными растворами, реополиглюкином. Курс 5-10 сеансов.

Способ применения плазмафереза: через 2 дня на 3-й 5 раз или через день.

Обычно плазмаферез сочетается с введением метипреда (после сеанса плазмафереза вводят в/в 500–1000 мг в/в на 500 мл физраствора) 5 раз с последующим переходом на прием преднизолона через день из расчета 1 мг/кг со снижением дозы на 5 мг каждый последующий прием до поддерживающей дозы (10 мг 2 раза в неделю).



Цитохром-Ц – фермент, получаемый из ткани сердца крупного рогатого скота. Его назначают по 4–8 мл 0,25% раствора 1–2 раза в день внутримышечно. Перед началом применения цитохрома определяют индивидуальную чувствительность к нему: вводят в/к 0,1 мл препарата. Если в течение 30 мин не наблюдается покраснение лица, зуд, крапивница, то можно приступать к лечению.

Средства для улучшения кровообращения

Выраженным сосудорасширяющим действием обладает никотиновая кислота. Используется введение препарата в возрастающих дозах от 0,5 (1,0) до 7,0 мл в/м и от 7,0 до 1,0.

Аналогичным эффектом обладает ксантинола никотинад. Синонимы: теоникол, компламин. Препарат сочетает свойства веществ группы теофиллина и никотиновой кислоты, действует на периферическое кровообращение, усиливает мозговое кровообращение.

При рассеянном склерозе хорошо зарекомендовал себя циннаризин. Его применение длительно (до нескольких месяцев) в дозе 25–75 мг (в зависимости от тяжести состояния) 3 раза в день.



Циннаризин обладает многосторонним действием: улучшает мозговое и коронарное кровообращение, микроциркуляцию, положительно влияет на состояние крови, снимает спазм сосудов и т. д.

В терапии рассеянного склероза находит применение кавинтон. Если нет противопоказаний (беременность, аритмии), его назначают внутрь по 1–2 таблетки (0,02) 3 раза в день. Он избирательно расширяет сосуды головного мозга, улучшает снабжение мозга кислородом, способствует усвоению глюкозы мозгом.

Имеются сведения о возможности применения кавинтона в виде в/в инъекций (капельно). Вводят его в дозе 10–20 мг (1–2) ампулы в 500 мл изотонического раствора.

Близким к кавинтону действием обладают трентал, курантил, пентамер, агапурин. Трентал назначают в дозе 0,2 (2 драже) 3 раза в день после еды. После наступления терапевтического эффекта дозу снижают до 1 драже 3 раза в день. В/в вводят 0,1 мг (1 ампула) в 250–500 мл изотонического раствора в течение 90–180 мин. В дальнейшем доза может быть увеличена.

Средством, улучшающим мозговое и коронарное кровообращение, является курантил. Он хорошо переносится, его нельзя назначать лишь при тяжелых формах коронарного атеросклероза и при преколлаптоидных состояниях. Обычно его принимают в дозе 25 мг в течение нескольких месяцев по 1–2 драже за час до еды 3 раза в день.



Тонизирующим средством, улучшающим функцию мозга, является фитин, сложный органический препарат фосфора, содержащий смесь кальциевых и магниевых солей различных инозитфосфорных кислот. При рассеянном склерозе принимают по 1–2 таблетки 3 раза в день.

Токоферола ацетат (витамин Е) – антиоксидант, защищает различные ткани от окислительных изменений, участвует в биосинтезе белков, делении клеток, тканевом дыхании. Обладает способностью тормозить перекисное окисление липидов. Суточный прием – 50–100 мг в течение 1–2 месяцев (одна капля 5 %, 10 % или 30 % раствора препарата из глазной пипетки содержит соответственно 1, 2, 6,5 мг токоферола ацетата).

Народные средства в лечении рассеянного склероза

Семена проросшей пшеницы: 1 столовую ложку пшеницы промывают теплой водой, укладывают между слоями холщовой или другой ткани, ставят в теплое место. Через 1–2 суток появляются ростки величиной 1–2 мм.

Проросшую пшеницу пропускают через мясорубку, заливают горячим молоком, готовят кашицу. Съедать следует утром, натощак. Принимать ежедневно в течение месяца, затем 2 раза в неделю. Курс – 3 месяца. Семена проросшей пшеницы содержат витамины группы В, гормональные вещества, микроэлементы.



Прополис – продукт жизнедеятельности пчел. Готовится 10 % раствор: 10,0 прополиса измельчают, смешивают с 90,0 разогретого до 90 ° сливочного масла, тщательно перемешивают. Принимают с 1/2 чайной ложки, заедают медом (при хорошей переносимости) 3 раза в день. Постепенно прием можно довести до 1 чайной ложки 3 раза в день. Курс лечения – 1 месяц.

Диагноз по симптомам

Узнайте ваши вероятные болезни и к какому доктору следует идти.

Источник: http://www.diagnos.ru/diseases/nerves/sclerosis

Различные виды склероза и их классификация

Содержание

Большинство людей ошибочно считают, что склероз — это старческое заболевание, сопровождающееся временными провалами в памяти. Это далеко не так. Существуют различные виды склероза, которые отражают состояние внутренних органов и систем организма человека. По сути, это даже не заболевание, а симптом уже протекающего в организме патологического процесса.

На языке медицины, данный термин обозначает замену частей внутренних органов соединительной тканью. Соответственно такие явления могут затрагивать любые внутренние органы и системы человека. Науке известно несколько видов патологии, которые нужно осветить более детально.



Причины

Для развития склероза в организме существуют различные предпосылки. В частности, снижение иммунитета является одной из распространённых причин заболевания. В этом случае, тканевые клетки ведут себя агрессивно, хаотично уничтожая миелиновую оболочку.

Кроме этого, спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы:

  1. Злоупотребление алкоголем и никотином. Пристрастие к вредным привычкам часто приводит к циррозу, который, по сути, является склерозом печени.
  2. Несбалансированный рацион. Неправильное питание неизменно вызывает деструктивные изменения внутренних органов.
  3. Генетическая предрасположенность. В этом случае болезнь просто передаётся по наследству.
  4. Интоксикация. Речь идёт не о пищевых отравлениях, а поражении организма химическими веществами, особенно тяжёлыми металлами.
  5. Хронические заболевания. В частности можно выделить диабет и сифилис.
  6. Естественное старение. Это природный фактор, где возрастные изменения затрагивают все системы организма.

Необходимо отметить, что диагностировать склероз в организме крайне сложно: симптоматика патологии схожи с признаками большого числа заболеваний. Поэтому диагностирование основывается на методе исключения, для чего проводится комплексное обследование организма. В частности, у пациента берётся лабораторный забор крови, назначается поясничная пункция и МРТ.

На основании анамнеза, врач определяет тип и форму патологии, назначает схему лечения. Стоит отметить, что диагноз «склероз» не звучит как приговор. Правильно выстроенная схема лечения с обязательным соблюдением пациентом всех требований врача неизменно вызовет положительный сдвиг.

Разновидности

Сразу стоит уточнить, что замена функциональных частей внутренних органов соединительной тканью может проявиться в любом возрасте. Патология встречается у пожилых людей и молодёжи. Патологические процессы могут развиваться в различных системах человеческого организма.



По этому признаку можно выделить следующие виды склероза:

  • Рассеянный. По сути, это воспаление нервной системы, сопровождающееся разрушением миелина. Площадь поражения увеличивается в геометрической прогрессии, без врачебного вмешательства процесс становится необратимым. Стоит отметить, что недуг считается неизлечимым, однако, при своевременно начатом лечении, можно приостановить развитие заболевания.
  • Старческий. Это возрастные процессы, связанные с отмиранием нервных клеток, что вызывает проблемы с памятью. Заболевание обычно проявляется в пожилом возрасте и протекает с различной скоростью, в зависимости от индивидуальных особенностей человека.
  • Туберозный. Причина патологии обычно вызвана сбоем в работе нервной системы, что на начальном этапе проявляется появлением пигментных пятен на открытых участках тела. Недуг очень быстро прогрессирует, вызывая разрушение зубной эмали, появление доброкачественных образований на мягких тканях и внутренних органах. Стоит отметить, что эта форма заболевания встречается крайне редко и передаётся по наследству. В группу риска входят дети первого года жизни.
  • Боковой. Здесь изменения затрагивают двигательные нейроны центральной части и периферии нервной системы. Симптоматика заболевания проявляется нарастающей слабостью мышц.
  • Сосудов головного мозга. Это довольно часто встречающаяся патология, которая отражается на работе кровеносной системы. В результате появляются липидные отложения в сосудах головного мозга, которые могут носить единичный и множественный характер.

Рассеянная разновидность склероза чаще всего встречается у представительниц прекрасного пола, проживающих в холодных регионах. Интересно, что средний возраст пациенток составляет 20 лет!

Классификация

Склероз может классифицироваться и по очагу поражения внутренних органов. Здесь можно выделить такие разновидности:

  1. Предстательной железы. В этом случае, замещение простаты соединительной тканью вызывает сморщивание железы. В результате сдавливается шейка мочевого пузыря и мочеполовых каналов, что приводит нарушениям оттока мочи. Стоит отметить, что повышенное давление в мочеточниках может со временем отразится на работе почек.
  2. Нодулярный. Данный вид склероза характеризуется поражением лимфатических узлов, которое чаще всего встречается у женщин. По сути, это благоприятная форма лимфомы Ходжкина, которая успешно лечится на ранних этапах.
  3. Множественный. Ещё одна форма женского склероза, который редко встречается у мужчин. Возраст пациентов варьируется в пределах 20−50 лет. Патология вызывает агрессивное поведение защитных систем организма по отношению к нервным волокнам и миелиновым оболочкам, которые воспринимаются как чужеродные. Причины развития заболевания пока не известны.
  4. Позвоночника. Это патологические процессы, вызывающие появление уплотнений в костной структуре ткани. Спровоцировать заболевание могут полученные травмы, возрастные изменения и дистрофия паравертебральных мышц. На медицинском языке недуг называется субхондральный склероз замыкательных пластинок. Без должного лечения заболевание может поразить весь позвоночный столб.
  5. Кардиосклероз. Это заболевание сердца, где часть миокарда заменяется соединительной тканью. Для недуга характерны два вида формы: диффузная и очаговая. Патология встречается у пациентов любого возраста и пола.
  6. Нефросклероз. Это опасное заболевание почек, которое может привести к летальному исходу. Одними из распространённых причин развития патологии являются атеросклероз и гипертония. Склероз почек выражается в сужении артерий, что способствует образованию тромбоза и рубцов.
  7. Склероз лёгких. Для определения заболевания существует медицинский термин пневмосклероз. Причинами развития патологии являются туберкулёз, хронические заболевания дыхательных путей, затяжная пневмония.

Лечение

Симптомы и лечение склероза — это взаимосвязанные понятия. Если суммировать вышесказанное, можно заметить что разновидностей заболевания довольно много. При этом некоторые формы считаются неизлечимыми, соответственно любые терапевтические меры будут направлены на предотвращения прогрессирования патологии.

Поэтому универсального средства от склероза не существует в природе. Обычно практикуется комплексная терапия, которая направлена на купирование симптомов и предотвращение рецидива заболевания. Курс и продолжительность лечения определяет только лечащий врач, который руководствуется общим состоянием пациента и данными диагностического обследования.

В зависимости от формы недуга, пациенту могут назначить иммуномодулирующие, мочегонные и противовоспалительные препараты. Иногда применяются успокоительные средства и антидепрессанты. Практически всегда включён приём витаминов и антиоксидантов.

В интернете можно найти массу рецептов народной медицины для лечения склероза. Необходимо учесть, что эффективность этих средств ничем не подтверждена, поэтому пациенты принимают их на свой страх и риск. Чтобы избежать возможных осложнений, применение любых народных методик должно согласовываться с лечащим врачом!

Профилактические меры

Если не имеет место генетическая предрасположенность, развитие склероза в организме можно предотвратить. Для профилактики склероза рекомендуется соблюдать следующие меры:

  • Соблюдение диеты. Не нужно изнурять себя голодовками или раздельным питанием, достаточно избегать пищи с повышенным содержанием холестерина.
  • Отказ от алкоголя и табака. Данные вредные привычки вызывают резкое расширение либо сужение кровеносных сосудов, что создаёт благоприятную среду для развития склеротических заболеваний.
  • Физические нагрузки. Здесь можно выбрать любой вид спорта, необязательно изнурительный. Даже обычная прогулка на свежем воздухе способствует улучшению работы кровеносной системы.

Ведение здорового образа жизни помогает свести риск появления склероза к минимуму.

Источник: http://vashnevrolog.ru/skleroz/razlichnye-vidy-skleroza.html

Рассеянный склероз (РС): из-за чего появляется, признаки, диагностика, течение, терапия, излечим или нет?

Иногда мы встречаем людей, страдающих этой болезнью на улице или в других местах, пока они еще могут ходить. Тот, кто по каким-либо причинам сталкивался с рассеянным склерозом (РС или, как пишут неврологи, SD – Sclerosis Disseminata) распознает его сразу.

В литературе можно найти информацию, что рассеянный склероз – хронический процесс, приводящий к инвалидности, но вряд ли больной может рассчитывать на долгую жизнь. Конечно, это зависит от формы, не все они одинаково прогрессируют, но самый большой срок жизни при рассеянном склерозе все равно невелик, всего-толет при ремитирующей форме и постоянном лечении. К сожалению, это практически максимальный срок, который отмерен далеко не всем.

Возраст, пол, форма, прогноз…

Продолжительность жизни – 40 и более лет – явление крайне редкое, ведь для того, чтобы установить этот факт, нужно найти людей, которые заболели еще в 70-х годах 20 века. А для того, чтобы определить перспективы современных технологий, нужно подождать 40 лет. Одно дело – лабораторные мыши, другое – человек. Сложно. При при злокачественном течении РС некоторые умирают через 5-6 лет, в то время как вялотекущий процесс позволяет человеку довольно долго пребывать в активном трудоспособном состоянии.

РС обычно дебютирует в молодом возрасте, например, в лет 15 и до 40, реже в 50, хотя известны случаи заболевания в детском возрасте и в среднем, например, после 50. Однако, невзирая на то, что рассеянный склероз отнюдь не относится к редким заболеваниям, расширение возрастных границ случается не так и часто, поэтому возникновение рассеянного склероза у детей считается скорее исключением, чем правилом. Кроме возраста, РС предпочитает женский пол, впрочем, как и все аутоиммунные процессы.

Умирают пациенты часто от инфекций (уросепсиса, пневмонии), называемые интеркурентными. В иных случаях причиной смерти становятся бульбарные расстройства, при которых страдает глотание, жевание, функция дыхательной либо сердечно-сосудистой системы, и псевдобульбарные, сопровождающиеся также нарушением глотания, мимики, речи, интеллекта, однако сердечная деятельность и дыхание не страдает. Почему возникает это заболевание – теорий несколько, однако полностью его этиология так и не выяснена.

Формы и патоморфологические изменения нервной системы

Симптомы рассеянного склероза очень зависят от того, в какой зоне происходит патологический процесс. Они обусловлены тремя формами, находящимися в разных стадиях болезни:

  • Цереброспинальной, которая по праву считается самой распространенной, ведь частота встречаемости ее доходит до 85%. При этой форме появляются множественные очаги демиелинизации уже на самых ранних этапах заболевания, которые приводят к поражению белого вещества и спинного, и головного мозга;
  • Церебральной, включающей мозжечковую, глазную, стволовую, корковую разновидность, протекающей с поражением белого вещества головного мозга. При прогрессирующем течении с появлением ярко выраженного дрожания из церебральной формы выделяют еще одну: гиперкинетическую;
  • Спинальной, для которой характерны спинномозговые поражения, где, однако, чаще других страдает грудной отдел;

Патоморфологические изменения при рассеянном склерозе связаны с образованием множественных плотных красно-серых бляшек, формирующих очаги демиелинизации (разрушение миелина) пирамидных, мозжечковых путей и других отделов ЦНС (центральная нервная система) или периферической нервной системы. Бляшки иногда сливаются между собой и достигают довольно внушительных размеров (несколько сантиметров в диаметре).

На пораженных участках (очаг рассеянного склероза) скапливаются Т-лимфоциты, в основном, Т-хелперы (при падении содержания Т-супрессоров в периферической крови), иммуноглобулины, в основном, IgG, в то время как для центра очага рассеянного склероза свойственно присутствие Ia-антигена. Период обострения характеризуется снижением активности системы комплемента, а именно, ее компонентов С2, С3. Для определения уровня этих показателей используются специфические лабораторные тесты, помогающие установить диагноз РС.

Клинические проявления, вернее, их отсутствие, продолжительность и выраженность ремиссии Sclerosis Disseminata определяются наступающей при интенсивном лечении и соответствующей реакции организма — ремиелинизацией.

Следует заметить, что к другим формам склерозов РС отношения не имеет, хотя и называется склерозом. Многие люди, объясняя свою забывчивость, присущую для пожилого возраста, ссылаются на склероз, однако в случае рассеянного склероза, хоть и страдают интеллектуальные способности человека, но это имеет совсем иной (аутоиммунный) механизм и происходит совсем по другим причинам. Различна и природа бляшек при атеросклерозе и РС, если атеросклеротическое поражение сосудов (!) обусловлено отложением холестерина (липопротеиды низкой плотности — ЛПНП), то в данной ситуации очаги демиелинизации возникают в результате замены нормальных нервных волокон на соединительнотканные. Очаги рассеиваются произвольно в различных зонах головного и спинного мозга. Разумеется, функция этого участка значительно нарушается. Обнаружить бляшки может миело- или ангиография.

Что может стать причиной рассеянного склероза?

Дискуссии, отстаивающие ту или иную точку зрения в отношении этиологии рассеянного склероза, продолжаются и по сей день. Главная роль, тем не менее, принадлежит аутоиммунным процессам, которые считаются основной причиной развития РС. Нарушение в системе иммунитета, вернее, неадекватный ответ на некоторые вирусные и бактериальные инфекции также многими авторами не сбрасывается со счетов. Кроме этого, к предпосылкам, способствующим развитию данного патологического состояния, относятся:

  1. Воздействие токсинов на организм человека;
  2. Повышенный уровень радиационного фона;
  3. Влияние ультрафиолетового излучения (у белокожих любителей ежегодного «шоколадного» загара, полученного в южных широтах);
  4. Географическое положение зоны постоянного проживания (холодные климатические условия);
  5. Перманентное психоэмоциональное напряжение;
  6. Оперативные вмешательства и травмы;
  7. Аллергические реакции;
  8. Отсутствие видимой причины;
  9. Генетический фактор, на котором хотелось бы особенно остановиться.

SD не относится к наследственной патологии, поэтому совсем не обязательно, что у больной матери (или отца) родится заведомо больной ребенок, однако, достоверно доказано, что система НLA (система гистосовместимости) имеет определенное значение в развитии болезни, в частности, антигены локуса А (HLA-A3), локуса В (HLA-B7), которые при изучении фенотипа больного рассеянным склерозом выявляются почти в 2 раза чаще, и D- региона — антиген DR2, определяемого у пациентов до 70% случаев (против 30-33% в здоровой популяции).

Таким образом, можно говорить, что эти антигены несут генетическую информацию о степени резистентности (чувствительности) определенного организма к различным этиологическим факторам. Снижение уровня Т-супрессоров, подавляющих ненужные иммунологические реакции, натуральных киллеров (NK-клеток), участвующих в клеточном иммунитете, и интерферона, обеспечивающего нормальную деятельность иммунной системы, характерное для рассеянного склероза, возможно, обусловлено присутствием определенных антигенов гистосовместимости, поскольку НLA-система генетически контролирует продукцию этих компонентов.

От начала клинических проявлений до прогрессирующего течения рассеянного склероза

основные симптомы РС

Симптомы рассеянного склероза не всегда соответствуют стадии патологического процесса, обострения могут повторяться с разным интервалом: хоть через несколько лет, хоть через несколько недель. Да и рецидив может длиться всего несколько часов, а может доходить до нескольких недель, однако каждое новое обострение протекает тяжелее предыдущего, что обусловлено накоплением бляшек и образованием сливных, захватывающих все новые участки. Это значит, что для Sclerosis Disseminata характерно ремитирующее течение. Скорее всего, из-за такого непостоянства неврологи придумали рассеянному склерозу другое название – хамелеон.

Начальная стадия тоже определенностью не отличается, заболевание может развиваться постепенно, но в редких случаях способно давать довольно острое начало. Помимо этого, в ранней стадии первые признаки болезни можно и не заметить, поскольку течение этого периода нередко бывает бессимптомным, даже если бляшки уже имеют место. Подобное явление объясняется тем, что при немногочисленных очагах демиелинизации здоровая нервная ткань берет на себя функции пораженных участков и таким образом компенсирует их.

В некоторых случаях может появиться какой-то один симптом, например, нарушение зрения на один или оба глаза при церебральной форме (глазная разновидность) SD. Больные в подобной ситуации могут вообще никуда не обращаться или ограничиться визитом к офтальмологу, который не всегда способен отнести эти симптомы к первым признакам серьезного неврологического заболевания, коим является рассеянный склероз, поскольку диски зрительных нервов (ЗН) цвет свой могли пока не поменять (в дальнейшем при РС височные половины ЗН побледнеют). К тому же именно эта форма дает длительные ремиссии, поэтому пациенты могут забыть о болезни и считать себя вполне здоровыми.

Основа неврологического диагноза – клиническая картина болезни

Диагноз Sclerosis Disseminata ставит невролог, опираясь на многообразную неврологическую симптоматику, проявляющуюся:

  • Тремором рук, ног или всего тела, изменением почерка, в руках трудно удержать какой-то предмет, да и ложку ко рту поднести становится проблематично;
  • Нарушением координации движений, что весьма заметно по походке, сначала больные ходят с палкой, а впоследствии пересаживаются в инвалидное кресло. Хотя некоторые еще упорно стараются обходиться без него, так как сами не в состоянии в него сесть, поэтому пытаются перемещаться с помощью специальных приспособлений для ходьбы, опираясь на обе руки, а в иных случаях используют с такой целью стул или табуретку. Что интересно, какое-то время (иногда довольно продолжительное) им это удается;
  • Нистагмом — быстрыми движениями глаз, которые больной, следящий за перемещением неврологического молотка в левую и правую стороны, вверх и вниз поочередно, сам контролировать не может;
  • Ослаблением или исчезновением некоторых рефлексов, брюшных — в частности;
  • Изменением вкуса, человек не реагирует на любимые некогда продукты и не получает удовольствия от еды, поэтому заметно худеет;
  • Онемением, покалыванием (парестезии) в руках и ногах, слабостью в конечностях, больные перестают чувствовать твердую поверхность, теряют обувь;
  • Вегето-сосудистыми нарушениями (головокружение), почему на первых порах рассеянный склероз дифференцируют и от вегето-сосудистой дистонии;
  • Парезами лицевого и тройничного нерва, что проявляется перекосом лица, рта, несмыканием век;
  • Нарушением менструального цикла у женщин и половой слабостью у мужчин;
  • Расстройством функции мочеиспускания, которое проявляется учащенными позывами в начальной стадии и задержкой мочи (кстати, и стула тоже) при прогрессировании процесса;
  • Преходящим снижением остроты зрения на один глаз или оба, двоением в глазах, выпадением полей зрения, а в дальнейшем – ретробульбарным невритом (неврит зрительного нерва), что может закончиться полной слепотой;
  • Скандированной (медленной, разделенной на слоги и слова) речью;
  • Нарушением моторики;
  • Нарушением психики (во многих случаях), сопровождаемым снижением интеллектуальных способностей, критики и самокритики (депрессивные состояния или, наоборот, эйфория). Эти расстройства наиболее характерны для корковой разновидности церебральной формы РС;
  • Эпилептическими припадками.

Неврологи для диагностики РС используют совокупность некоторых признаков. В подобных случаях используются характерные для SD комплексы симптомов: триада Шарко (дрожание, нистагм, речь) и пентада Марбурга (дрожание, нистагм, речь, исчезновение брюшных рефлексов, бледность дисков зрительных нервов)

Как разобраться в многообразии признаков?

Разумеется, не все признаки рассеянного склероза могут присутствовать одновременно, хотя цереброспинальная форма и отличается особым многообразием, то есть, это зависит от формы, стадии и степени прогрессирования патологического процесса.

Обычно для классического течения РС характерно возрастание тяжести клинических проявлений, которое продолжается 2-3 года, чтобы выдать развернутую симптоматику в виде:

  1. Парезов (выпадение функции) нижних конечностей;
  2. Регистрации патологических стопных рефлексов (положительный симптом Бабинского, Россолимо);
  3. Заметной неустойчивостью походки. Впоследствии больные вообще теряют способность к самостоятельному передвижению, однако известны случаи, когда пациенты неплохо справляются с велосипедом, главное, держась за забор, сесть на него, а дальше – нормально поехал (трудно объяснить такой феномен);
  4. Нарастанием выраженности дрожания (пациент не в состоянии выполнять пальценосовую пробу – достать указательным пальцем кончик носа, и коленно-пяточную пробу);
  5. Снижением и исчезновением брюшных рефлексов.

Конечно, диагностика рассеянного склероза, прежде всего, основывается на неврологической симптоматике, а помощь в установлении диагнозов оказывают лабораторные исследования:

  • Показатели лейкоцитарной формулы (снижение лейкоцитарного звена – лейкопения, за счет падения уровня лимфоцитов – лимфоцитопения, хотя стадия обострения, наоборот, можно проявляться лимфоцитозом и эозинофилией;
  • Коагулограмма. На патологический процесс, вызванный РС, система гемостаза отвечает повышенной агрегацией тромбоцитов, увеличением уровня фибриногена с параллельной активацией фибринолиза. Бурное развитие болезни приводит к склонности к гиперкоагуляции, которая дает ненужное тромбообразование;
  • БАК (биохимия) – белки, аминокислоты и гормон коры надпочечников кортизол в плазме крови проявляют тенденцию к снижению, в то время как липопротеины (за счет холестериновых фракций) и фосфолипиды, наоборот, повышаются;

очаги РС на диагностическом снимке

Подтверждает диагноз магнитно-резонансная томография (МРТ), а также кровь из вены и спинномозговой пунктат, позволяющие обнаружить олигоклональные иммуноглобулины (IgG), которые признаны маркерами рассеянного склероза.

Неутешительный диагноз – SD

На начальных стадиях спинальной формы рассеянного склероза его следует дифференцировать от остеохондроза поясничного отдела (те же парестезии, та же слабость в ногах и даже иной раз боли). Другие формы также дифференцируются от многих неврологических и сосудистых заболеваний, поэтому диагноз РС требует времени и постоянного наблюдения невролога, что возможно лишь в стационарных условиях. Как правило, врач не спешит говорить больному о своих подозрениях, поскольку и сам хочет надеяться на лучшее. Все-таки врачу, хоть и привыкшему ко всему, тоже бывает непросто сообщить человеку о таком тяжелом заболевании, ведь больной тут же пойдет перелопачивать литературу по этой теме. И сделает свои выводы.

Состояние больного человека продолжает ухудшаться, правда, у кого стремительно, у кого – не очень (болезнь может растянуться на годы), однако признаки ее будут уже заметны, поскольку в ЦНС произошли необратимые процессы.

Пациент получает 2, а потом и 1 группу инвалидности, так как практически не способен к какой бы то ни было работе. При ремитирующей (доброкачественной) форме группа инвалидности может идти в таком порядке: 3, 2, 1 пока РС окончательно не победит и не возьмет верх над организмом человека.

формы течения РС

Между тем, каждый больной задается вопросом: излечим ли рассеянный склероз? Конечно, человек надеется, что лекарство уже найдено, и он услышит положительный ответ, который, к сожалению, все-таки будет отрицательным. Патологический процесс с помощью современных методов лечения можно значительно приостановить, однако вылечить полностью РС медицина еще не научилась. Правда, очень большие надежды ученые связывают с трансплантацией стволовых клеток, которые, попав в организм, начинают восстанавливать миелиновые оболочки нервной ткани до нормального состояния. Понятно, что подобное лечение не только очень дорогостоящее, но и малодоступное, ввиду особой сложности в выделении и пересадке их.

И все-таки его нужно лечить!

Лечение рассеянного склероза также зависит от форм и стадий заболевания, однако существуют общие положения, которых придерживается лечащий врач:

  1. Назначение лечебного плазмафереза. Процедура, вошедшая в лечебную практику где-то в 80-х годах прошлого века, не потеряла своей значимости и в наше время, так как в большинстве случаев она весьма благоприятно влияет на течение SD. Суть ее состоит в том, что взятая у больного кровь с помощью специального оборудования разделяется на красную кровь (эрмасса) и плазму. Эритроцитарная масса возвращается в кровяное русло больного, а «плохая» плазма, содержащая вредные вещества, удаляется. Вместо нее больному вводится альбумин, донорская свежезамороженная плазма или плазмозамещающие растворы (гемодез, реополиглюкин и др.);
  2. Применение синтетических интерферонов (β-интерферон), которые стали использовать в конце прошлого столетия;
  3. Лечение глюкокортикоидами: преднизолоном, дексаметазоном, метипредом, или АКТГ — адренокортикотропным гормоном;
  4. Использование витаминов группы В, биостимуляторов и миелинообразующих препаратов: биосинакса, кронассиала;
  5. Для дополнительного лечения – назначение цитостатиков: циклофосфана, азатиоприна;
  6. Добавление миорелаксантов (мидокалма, лиорезала, милликтина), чтобы уменьшить высокий мышечный тонус.

Следует заметить, что в 21 веке лечение рассеянного склероза заметно отличается от такового лет, скажем, 20 назад. Прорывом в терапии этого заболевания стало применение новых методов лечения, которые позволяют продлить ремиссию до 40 и более лет.

В 2010 году в России в лечебную практику вошел иммуномодулирующий препарат кладрибин (торговое название – Movectro). Одна из лекарственных форм – таблетки, очень нравится больным, к тому же назначают его курсами 2 раза в год (очень удобно), но существует «НО»: препарат используется исключительно в случае ремитирующего течения рассеянного склероза и абсолютно не показан при прогрессирующей форме, поэтому назначают его с особой осторожностью.

Последнее время возрастает популярность препаратов моноклональных антител (МА), которые были синтезированы в лабораторных условиях и легли в основу целевого лечения, то есть, моноклональные антитела (иммуноглобулины — Ig) имеют способности воздействовать только на те антигены (Аg), которые нужно удалить из организма. Атакуя миелин и связываясь с антигеном определенной специфичности, антитела образуют комплексы с этим Ag, которые впоследствии удаляются, а, стало быть, уже не могут принести вред. Кроме этого, МА, попав в организм больного, способствуют активации иммунной системы в отношении других чужеродных, а поэтому не очень полезных, антигенов.

И, конечно, самой передовой, самой эффективной, но самой дорогостоящей и далеко не всем доступной является новейшая технология, применяемая в России с 2003. Это – пересадка стволовых клеток (СК). Регенерируя клетки белого вещества, устраняя рубцы, образованные в результате разрушения миелина, стволовые клетки восстанавливают проводимость и функции пораженных участков. Кроме этого, СК положительно влияют на регуляторную способность системы иммунитета, поэтому хочется верить, что будущее – за ними и рассеянный склероз все-таки будет побежден.

Народная медицина. Возможна ли?

При рассеянном склерозе вряд ли приходится полагаться на целебные свойства растений, если ученые всего мира столько лет бьются над этой проблемой. Разумеется, пациент может добавить к основному лечению:

  • Мед (200 граммов) с соком лука (200 граммов), который будет принимать за 1 час до еды трижды в день.
  • Или мумие (5 граммов), растворенное в 100 мл кипяченой (охлажденной) воды, которое тоже принимается на голодный желудок по чайной ложечке 3 раза в день.

Еще рассеянный склероз в домашних условиях лечат клевером, который настаивают на водке, отваром из смеси листьев боярышника, корней валерианы и травы руты, выпивают на ночь стакан заваренных листьев крапивы двудомной с тысячелистником или используют другие растительные составляющие.

Каждый выбирает по своему желанию, но в любом случае, самолечение хорошо бы согласовать с лечащим врачом. А вот лечебную физкультуру при рассеянном склерозе игнорировать не стоит. Однако и здесь не следует полагаться только на себя, излишняя самостоятельность абсолютно ни к чему при этой тяжелой болезни. Лечащий врач подберет нагрузку, инструктор ЛФК научит упражнениям, соответствующим состоянию и возможностям организма.

Кстати, заодно и диету можно обговорить. Доктор, который лечит, всенепременно дает свои рекомендации, но больные зачастую пытаются расширить свои познания в области диетологии, поэтому обращаются к соответствующей литературе. Диеты такие действительно существуют, одну из них разработал ученый из Канады Эштон Эмбри, где он представляет перечень запрещенных и рекомендованных продуктов (легко найти в интернете).

Наверное, мы не особо удивим читателя, если заметим, что меню должно быть полноценным и сбалансированным, содержать необходимое количество не только белков, жиров и углеводов, но и быть богатым на витамины и микроэлементы, поэтому овощи, фрукты и крупы в обязательном порядке должны входить в рацион больного. Кроме этого, следует учитывать постоянные проблемы с кишечником, сопровождающие рассеянный склероз, поэтому необходимо стараться обеспечить его бесперебойную работу.

Источник: http://sosudinfo.ru/golova-i-mozg/rasseyannyj-skleroz/

Рассеянный склероз — прогрессирующее дегенеративное заболевание нервной системы

Задайте мне свой вопрос на странице

— и на этой же странице Вы получите оперативный, развернутый и аргументированный ответ.

Для реального и неотложного общения — оставляйте свой e-mail и контактные телефоны в соответствующих полях формы написания вопроса.

Работа консультативной страницы практически круглосуточная!

Рассеянный склероз (РС) — это мультифакториальное многоочаговое поражение миелина центральной нервной системы у лиц молодого возраста с прогредиентно-ремиттирующим течением и нарушением функций всех регулирующих систем организма (нервной, иммунной, эндокринной)

За последние 20 лет во всем мире зарегистрировано увеличение заболеваемости РС с расширением его возрастных, этнических и географических границ.

В то же время достигнуты значительные успехи в диагностике, лечении РС и повышении качества жизни больных и членов их семей: созданы такие способы диагностики, как магнитно-резонансная томография (1981) и протонная магнитно-резонансная спектроскопия (МРТ, ПМРС), проведено первое тщательно контролируемое клиническое испытание эффективности глюкортикоидной терапии РС (1970), внедрен в лечебную практику иммуномодулятор бетаферон — первый препарат, способный изменить течение РС (1993), разрешен к клиническому использованию копаксон — первый пептидный препарат против РС, способный вызвать толерантность организма человека к миелиновым антигенам, создана Международная Федерация Обществ Рассеянного склероза, деятельность которой в 1993 году признана ВОЗ образцом негосударственной формы здравоохранения.

РС впервые описан и выделен в отдельную нозологическую форму в 1868 г. французским невропатологом Жаном Мартеном Шарко (). Шарко обратил внимание на возникновение заболевания в молодом возрасте, ремиттирующий характер его течения и многоочаговость (рассеянность) поражения головного и спинного мозга в форме мелких островков глиосклероза (бляшек). Эта «триада Шарко» и по сей день лежит в основе дифференциальной диагностики РС.

В 1878 г. Луисом Ранвье был открыт миелин и описаны олигодендроциты образующие миелин. С этого времени РС называется демиелинизирующим заболеванием. Слово «склероз» сохранилось в названии исторически и отражает только конечную стадию формирования фокуса демиелинизации.

Кроме фокальной демиелинизации при РС обнаружена также и диффузная демилинизация экстрафокальных зон и перивентрикулярный лейкоареозис ( разрежение белого вещества мозга).

В 1935 г. Томасом Риверсом демиелинизирующее заболевание методом инокуляции основного белка миелина было воспроизведено на животных и показана возможность аутоиммунного характера патогенеза полученного энцефаломиелита.

В 1942 г. Г.Петте выдвинул понятие о нейроаллергии, согласно которому демиелинизация является аллергической реакцией организма на различные провоцирующие, в т.ч. и неспецифические, воздействия в условиях преморбидной сенсибилизации организма. Она, как правило, сопровождается признаками аллергического воспаления — перивенозной лимфоцитарной инфильтрацией, характерной для иммунологической реакции гиперэргического типа (гиперчувствительность замедленного типа).

Кроме «аллергической» существует еще и «вирусная» модель РС. Введением некоторых штаммов вирус мышиного гепатита можно добиться у ювенильных мышей типичного периаксонального демиелинизирующего процесса с клиникой рассеянного энцефаломиелита. Демиелинизация происходит, как считают, из-за индуцируемой вирусом деструкции миелинообразующих клеток олигодендроглии и одновременной вирусзависимой иммунодепрессии.

В 1981 г. внедрена магнитно-резонансная томография мозга, позволившая диагностировать РС на ранних стадиях и в фазе глубокой клинической ремиссии и показавшая постоянную активность патологического процесса.

Разработаны МРТ-критерии эффективности проводимой терапии. Так, глюкокортикоидное лечение, уменьшающее отек вокруг свежих бляшек, но не влияющие на иммунопатологические процессы, приводит к клиническим результатам в 31,3-79,8% случаев. Через год состояние больных не отличается от такового в контрольной группе. На фоне приема бетаферона общая площадь очагов воспаления и демиелинизации (расцениваемая как показатель тяжести болезни) к третьему году лечения снизилась в среднем на 9%, тогда как в группе плацебо возросла на 15%.

И, наконец, к историческим событиям нужно отнести организацию в 1946 г в США по инициативе Сильвии Лоури, родной сестры больного РС юноши по имени Бертран, Общества в поддержку лиц, страдающих РС.

Этим положено начало всемирному движению развития негосударственных форм здравоохранения.

Надо искать не таблетку от рассеянного склероза, а людей, которые вам помогут, — таков рефрен этого Движения.

РС занимает третье по частоте место (после сосудистых и эпилепсии ) среди заболеваний ЦНС. Каждый десятый больной в неврологическом стационаре — больной РС. Частота заболеваемости РС в разных странах колеблется в зависимости от их географической широты от 19 до 64 нанаселения. Имеется т.н. «градиент широты», т.е. число первичных случаев РС уменьшается по направлению с севера на юг и с запада на восток. Зоной высокого риска ( более 50 на) в России являются ее Северо-западные территории. В целом в РФ ежегодно появляется 5000 новых больных РС.

В последниелет в связи с миграцией населения из Европы в Сибирь, РС стал все чаще появляться в районах Восточной Сибири и на Дальнем Востоке среди русского, украинского и еврейского населения. При обследовании переселенцев из зон высокого риска в зоны низкого риска заболеваемости РС, опасность возникновения РС сохраняется при переселении в возрасте 15 лет и старше и уменьшается при переселении до полового созревания или в утробном периоде существования..

Имеются и эндемичные территории с постоянно высокой заболеваемостью, например, район Горски Катар в Хорватии, города Теплице и Билина в Богемиии др.

Зарегистрированы так же и микроэпидемии или кластеры (гроздья), например, на Фарерских островах (Дания).

Чаще болеют молодые женщины и вообще люди в возрасте от 18 до 30 лет. РС обычно называют «болезнью 20-ти лет». Частота РС среди близких родственников враз превышает частоту этого заболевания в общей популяции.

Макроскопически в паренхиме головного и спинного мозга рассеяны разных размеров образования (бляшки) серого или розовато-серого цвета, отличающиеся по плотности от окружающих тканей, что позволяет осуществлять их прижизненную верификацию с помощью МРТ.

Бляшка имеет концентрическое строение. В центре — «старый» законченный процесс склероза, а на периферии -«свежая» демиелинизация с распадом оболочки, но с сохранением осевых цилиндров нервных проводников (периаксиальные и периаксональные дегенеративно-воспалительные изменения).

Вокруг «свежих» бляшек имеется инфильтрация и перифокальная зона отека, хорошо видная на МРТ. В тканях, окружающих фокус демиелинизации и на отдалении — также происходят изменения в виде разрежения белого вещества — лейкоспонгиоза и вакуолизации серого вещества — блебинг нейронов.

Сильно страдает энергетический аппарат клеток (олигодендроцитов, астроцитов и нейронов) — митохондрии.

При световой микроскопии определяется гиперплазия олигодендроглии, жировое перерождение миелина, вторичная сосудистая инфильтрация, лимфоидные и макрофагальные скопления, спазм капиляров и перивазальные муфты.

Многими исследователями подчеркивается территориальное несовпадение очагов лимфоидной инфильтрации и демиелинизации, на основании которого делается вывод о первичности глиальных изменений и вторичности перивенозных инфильтративных реакций.

Демиелинизация рассматривается как недифференцированная реакция ткани на воздействие различных инфекционных, токсических, аллергических, гипоксических и пр. факторов.

Причинность есть всегда взаимодействие ряда процессов или факторов. Результатом этого взаимодействия является либо изменение самих факторов, либо появление следствия. Существуют монокаузальные и поликаузальные причинно-следственные отношения. РС относится к явлениям поликаузальным.

Для возникновения этого заболевания нужно совпадение во времени и в пространстве трех причин:

  1. Наследственной предрасположенности к ускоренному разрушению миелина
  2. Воздействие внешнего или внутреннего патогенного фактора или совокупности факторов
  3. Обитание в определенной географической и климатической зоне.

Наследственность РС полигенна. Наиболее изучен только один наследственный фактор — это иммуногенетические ассоциации в системе гистосовметсимости (HLA) A3-B7-DR2-DR3. При этом лейкоцитарный антиген В40 является генетическим фактором защиты от РС.

Из внешних факторов больше всего внимание уделено вирусам,

из внутренних — дисбалансу стероидных гормонов, прежде всего эстрогении.

При этом человек должен, по крайней мере, пройти эмбриогенез и половое становление во влажном и прохладном климате современной или палеопоймы рек, входящих в геопатогенные зоны.

Все остальные факторы не являются причинными, а относятся к патогенетическим и обусловливают мультифакториальность рассеянного склероза.

Известно несколько ведущих патогенетических факторов, определяющих своеобразие клиники и течения РС.

  1. Инфекционно-аллергический фактор является ведущим в 30% случаев заболевания и дает картину ремиттирующего энцефаломиелита.

Отличается т.н. «полиэтиологичностью», т.е. начинается после многих инфекционных заболеваний (грипп, ангина, ревматизм, хламидиоз, гепатит, пиелонефрит и др.). Сопровождается соматической патологией: увеит, миокардит, полиартрит, синусит, гипохромная анемия и т.д.

Неврологический синдром состоит из поражения зрительного нерва, ствола мозга (моста), мозжечка и комбинированного поражения столбов спинного мозга. Встречаются «неклассические» полиомиелитические, полиневритические, бульбарные синдромы, эпилептические припадки и пароксизмальные расстройства.

На КТ — дилятация желудочков мозга. На МРТ — крупные очаги воспалительного поражения ткани мозга с облаковидной зоной перифокального отека. На ПМРС — пик липидов.

Иммунологически — Т-лимфопения за счет супрессоров, увеличение процентного и абсолютного содержания Т-хелперов крови за счет клеток Th1, продуцирующих провоспалительные цитокины, В-лимфоцитоз.

Спонтанная активность ФНО-альфа превышает индуцированную, большое количество сывороточного ФНО. В ликворе плеоцитоз и гипериммуноглобулинемия за счет легких цепей. Антипириновый тест свидетельствует об угнетении микросомального окисления. Клеточные реакции положительные с ОБМ, S-100, что указывает на вовлечение в патологический процесс миелино-глиального комплекса мозгоспецифических белков.

  • Эндокринозависимый фактор может достигать степени ведущего в 25% случаев РС.

    Характеризуется первично-прогредиентным течением. Дает картину мелкоочагового поражения мозга. Начало заболевания совпадает с периодами онтогенетических кризисов:лет (иногда раньше) и после 40 (обычно 42-48). Эндокринные девиации проявляются синдромами гиперадаптоза молодых, гинекомастией у мальчиков, задержкой низведения яичка, овариально-менструальными дисфункциями, персистирующей галактореей-аменореей, инволюционным кушингоидом.

    Клинически определяются гипотиреоидное состояние, иногда с претибиальной микседемой, мигрень, ювенильный сахарный диабет. Неврологический дефицит выражен умерено, дебют часто расценивается как плексит или неврит, в позднем возрасте начинающийся нижний парапарез расценивается как сосудистая миелопатия. Выявляются миопатические, миастенические и амиостатические синдромы.

    Зрительные и тазовые расстройства обычно больными не предъявляются. Иммунологические реакции с мозговыми антигенами могут быть отрицательными. На МРТ — единичные мелкие очаги склероза в мозжечке, перивентрикулярных зонах, стволе мозга, атрофия мозжечка, конвекситальных отделов мозга. Антипириновый тест часто нормальный. Диагностическое значение имеют определение базального уровня гормонов (пролактин, АКТГ, Т3) и производство дексаметазонового и вазопрессинового тестов.

    При аутопсии гистологически визуализируются эктопические очаги как в «стероидных» ( надпочечники, яичники), так и в «пептидных» (вилочковая, щитовидная железы) эндокринных органах.

  • Вирус-индуцированный фактор встречается в 10-15% случаев заболевания, преимущественно у молодых людей и дает картину быстропрогрессирующего лейкоэнцефаломиелита.

    Кроме обычного оптико-понто-церебеллярно-пирамидного синдрома, развиваются психические расстройства, девиации поведения, элементы апраксий и агнозий. Хроническая фаза напоминает менинго(арахно)энцефалит, или панэнцефалит с дементным синдромом, тревожно-мнительным состоянием. На ЭЭГ — медленноволновая активность. В крови низкое содержание ЕК и индуцированнных альфа и бета-ИФН. На МРТ — диффузная демиелинизация и мелкие очаги в кортикальных и субкортикальных структурах. На ПМРС — дополнительные недифференцированные отрицательные и положительные пики метаболического резонанса. РБТЛ положительна с ОБМ и с Galc-1 (галактоцереброзидный антиген 1 типа).

  • Гиперлипидемический фактор занимает 10-15% всех случаев РС. Значительно чаще ГЛП встречается как составляющая аутоиммунных нарушений при инфекционно-аллергическом патогенезе заболевания. Неврологически — типичный синдром цереброспинальной формы РС. Лабораторные показатели заключаются в высоком коэффициенте атерогенности (по Климову > 4,0), гипербетлипопротеидемии, наличием ремнантных фракций в сыворотке крови и в СМЖ, повышением активности лейцинаминопептидазы крови и ликвора, снижением содержания липазы.

    В генеалогическом анамнезе — ранние инфаркты миокарда, инсульты, гипертоническая болезнь. Инициацию и экзацербации провоцируют жировая пищевая нагрузка, психогенные стрессы, инфекционные заболевания. При дополнительном обследовании выявляется сцинтиграфический гепато-лиенальный синдром, субкомпенсированные синдромы хронического панкреатита, гепатита, энтеропатии и другие дисфункции ЖКТ. На ЭКГ — признаки коронарной недостаточности. На МРТ — очаги демиелинизации в белом веществе больших полушарий, мосту, полушариях мозжечка и спинном мозге. Микросомальное окисление угнетено. Иммунологически — сенсибилизация к ОБМ, МОГ и ПЛП. При правильном лечении течение доброкачественное с регрессом неврологической симптоматики.

  • Иммунодефицитный ассоциированный фактор наблюдается в 10% случаев, обеспечивает вторично-прогредиентное течение заболевания.

    Иммунологически диагностируется низким хелперно-супрессорным коэффициентом (CD4+/CD8+), тотальной Т-лимфопенией до 15-18%, подавленной функцией ИКК в ответ на их стимуляцию Кон А, повышенным абсолютным содержанием CD95. На миелограмме — снижение клеточности костного мозга, сужение В-лимфоцитарного ростка, недостаточность костномозгового пептидного фактора иммунорегуляции.

    В генеалогическом анамнезе — онкозаболевания, злокачественный РС, БАС, шизофрения.

    Клинически могут быть сочетания РС с псориазом, красной волчанкой, миастенией, ихтиозом.. Неврологически преобладает пирамидная симптоматика, гемипарезы, спинальные симптомы, оптикопирамидный синдром с сохранением интеллектуально-мнестических функций.

    На МРТ- разнокалиберные плотные очаги глиосклероза в белом веществе головного и спинного мозга, атрофия коры больших полушарий и нижнегрудного отдела спинного мозга. На ПМРС — увеличение интенсивности сигнала от холина и креатина (фосфокреатина), снижение пика NAA, усиление резонанса с метаболита миелина инозитола в 2 раза по сравнению со стандартом.

  • Атопический энцефалопатический фактор встречается в качестве сомастоятельного только в 5% случаев.

    Чаще всего он входит в состав инфекционно-аллергического патогенеза РС. Характеризуется аллергическим анамнезом, особенно технократического генеза (производство пластмасс, лакокрасочных материалов, антибиотиков и пр.).

    Клинически — полиартралгии, бронхиальная астма, экзема, вегетодистония, сосудистые головные боли. Иммунологически — высокое соотношение CD4+/CD8+, гипериммуноглобулинемия Е. В крови — низкий уровень кортизола. Гипертиреоидные состояния. Антипириновый тест свидетельствует об индукции микросомального окисления. РТМЛ положительна на митогены ( Кон А, ФГА, ЛАК ). На МРТ — диффузно-очаговая демиелинизация преимушественно церебральной локализации, иногда выявляются секторальные очаги и гемосидероз.

  • От легкого ощущения тумана перед глазами, проходящего самостоятельно в течение 7-10 дней, до полного амавроза с последующим определением при нейроофтальмологическом осмотре выраженных скотом, темпоральной деколорации глазного дна и одно- или двусторонней атрофии зрительного нерва.

    Обычно острота зрения сохраняется на уровне 0,1- 0,4. Прогрессирующее снижение зрения на оба глаза с серым цветом глазного дна заставляет дифференцировать РС с наследственным заболеванием Лебера.

  • Поражение пирамидных путей.

    От быстрого «демиелинизирующего» симптома Бабинского без снижения силы в ногах (характерная клинико-функциональная диссоциация) и утраты поверхностных брюшных и подошвенных рефлексов, до спастической нижней параплегии с верхним центральным парапарезом и псевдобульбарными расстройствами иногда с симптомами насильственного смеха и плача.

  • Поражение ствола мозга.

    От легких признаков двоения и дрожания предметов перед глазами, мелкоразмашистого монокулярного горизонтального нистагма при отведении глаз в сторону за молоточком врача до спонтанного ротаторного нистагма при взгляде прямо, выраженной дизартрии и поперхивании при еде, а в далеко зашедших случаях — до невозможности глотать и говорить.

  • Поражение мозжечка

    От эпизодического головокружения, неровности почерка, одностороннего интенционного тремора в конце выполнения пальце-носовой пробы и малозаметной для окружающих шаткости при ходьбе, до грубой статической и динамической атаксии с выраженной гиперметрией, делающих затруднительным или невозможным целенаправленные движения. Скандирование речи и грубый аксиальный тремор резко ограничивают речевое общение с окружающими и самостоятельный прием пищи.

    Триада Шарко (нистагм, скандирование, интенционное дрожание), впечатляющая первых исследователей РС, в настоящее время растворилась в разнообразной клинической картине заболевания, а дебют и прогрессирование мозжечкового синдрома всегда требуют проведения дифференциального диагноза с первичными церебеллярными атрофиями.

  • Поражение чувствительных путей и структур (спиноталамический тракт, лемниски, таламус, канатики и корешки нервов, мышечный и костно-связочный аппарат).

    В раннем (10-15 лет) и молодом возрасте (долет) заболевание чаще всего ( в 31,9-52,2% ) начинается с нарушения чувствительности, хотя и поздний РС (после 40 лет) тоже начинается с ощущений ватных ног.

    Под чувствительными расстройствами понимается широкий диапазон проявлений от жалоб на онемение щеки, голени, пальцев ног или объективного снижения вибрационного чувства от лодыжек до реберных дуг, выявляемого с помощью камертона или паллиэстезиометра до пароксизмальной тригеминальной невралгии, проприоцептивной атаксии, хронической дизестезии конечностей, ночных крампи, синдрома Экбойма и мышечно-скелетных болей.

    Известен чувствительный феномен Лермитта, заключающийся в ощущении удара электрического тока в руках или спине при резких поворотах или форсированном сгибании головы.

  • Поражение спинного мозга.

    Поражение боковых и задних столбов в начале заболевания проявляется комплексом флексорных и экстензорных стопных и кистевых патологических рефлексов, феноменом «складного ножа» и неустойчивостью в позе Ромберга.

    В дальнейшем при дегенерации петли гамма-нейронов развивается сильная спастика мышц, спинальные автоматизмы, появляются постоянные клонусы стоп и коленных чашечек, сгибательные контрактуры в коленных суставах с приведением ног к животу. По мере захвата поперечника мозга усиливаются амиотрофии, а при вовлечении в процесс вегетативных волокон и центров появляются трофические расстройства в виде пролежней и декубитальных язв. Постоянным сопровождением спинального синдрома являются тазовые расстройства от легких императивных позывов к мочеиспусканию, запоров и задержек мочи до необходимости катетеризации мочевого пузыря и специальных приемов эвакуации кала. В финальных стадиях развивается недержание мочи и кала.

  • Нарушения высшей нервной деятельности.

    В связи с улучшением диагностики и лечения РС, в последнее время увеличился процент легких больных, для которых значимыми являются умеренные интеллектуально-мнестические и психоэмоциональные нарушения.

    Нейропсихологическое обследование позволяет выявлять неврозоподобные астенические и обссесивно-фобические синдромы, личностную тревожность, депрессию и эйфорическую деменцию.

    Развитие этих нарушений связывается как с преморбидными особенностями личности, социальными стрессами, так и с морфологическими причинами. Выраженность эйфории, например, зависит от степени внутренней гидроцефалии и количеством бляшек в базальных ганглиях.

    Способности к формированию понятий, развитию абстрактного мышления и вербальной памяти зависят от общей площади сливных очагов и зон гиперинтенсивности перивентрикулярного пространства.

    Важно адекватно реагировать на эти особенности больных РС и не назначать лишних психотропных медикаментов. Следует так же иметь в виду, что риск суицида среди РС в 7,5 раз выше, чем в популяции в целом.

    Интересным синдромом РС является повышенная утомляемость, не связанная с мышечной слабостью и депрессивными настроениями. Эта постоянная усталость касается не только физической, но и интеллектуальной работы, сопровождается дисфориями и эмоциональной лабильностью. Именно из-за такой «немотивированной» усталости в первые годы заболевания 80% больных не могут выполнять привычную работу и семейные обязанности, что и является часто причиной депрессии, а не наоборот.

    Специальные исследования с помощью позитронно-эмиссионной томографии с использованием дезоксиглюкозы и ПМРС, показали наличие участков поражения в гипокампе таких больных и 10-ти кратное превышение зон гипометаболизма глюкозы, по сравнению с очагами на МРТ. Тотальное снижение энергетики древней коры мозга предшествовало последующему очаговому поражению белого вещества.

    Важно знать, что многие препараты, используемые для лечения РС, усиливают эту усталость, вызывают депрессию и нарушение концентрации внимания.

    1. Молодой возраст начала заболевания
    2. Многоочаговость поражения центральной нервной системы (в основном — это сочетание пирамидных и мозжечковых нарушений с тазовыми расстройствами)
    3. Прогредиентно-ремиттирующее течение
    4. МРТ — очаги демиелинизации
    5. Иммунологически выявляемая сенсибилизация к ОБМ.

    Эта пентада достаточна для постановки диагноза болезни, но не диагноза больного. Далее следует диагностика фокальных, экстрафокальных и экстраневральных нарушений, установление причинно-следственных отношений, что играет определяющую роль в назначении и контроле проводимых терапевтических мероприятий.

    Патогенетические факторы рассеянного склероза и особенности их лабораторной диагностики

    белок, цитоз, р-ция Ланге в СМЖ

    С внедрением в практику ПМРС, стало возможным прогнозировать стадию заболевания и вместе с МРТ создать функционально-морфологический имидж РС.

    увеличение пика инозитола и холина

    снижение пика NAA

    Воспаление независимо от его происхождения характеризуется одинаковыми патофизиологическими проявлениями: ишемия, повышение проницаемости мембран, инфильтрация, отек, гипоксия и иммунологическими показателями: повышение продукции провоспалительных цитокинов (гамма-ИФН и ФНО-альфа), В-лимфоцитоз, антителообразование.

    Соответственно этому, терапевтические мероприятия включают применение сосудорасширяющих средств (трентал, никотиновая кислота), глюкокортикоидных гормонов (целестон, дексаметазон, метипред), неспецифических противовоспалительных средств — НПВС (индометацин, плаквенил), модуляторов цитокиновых реакций (бетаферон, амиксин), антиоксидантов (галаскорбин, токоферол, альфа-липоевая кислота, пикнодженол), антигипоксантов (олифен ).

    Демиелинизация, вне зависимости от ее патогенетического фактора — уменьшается назначениями копаксона, милорала, их аналогов, витаминами группы В и насыщением организма микроэлементами (железо, молибден).

    Лечение аксональной дегенерации и атрофических процессов осуществляется электростимуляцией, магнитотерапией, введением нейротрофических и церебропротекторных средств ( кортексин, ноотропил, церебролизин, глиатилин, лецитин (Leci-PS). Используется гирудотерапия и апитерапия.

    Немаловажной является и симптоматическая терапия

    мышц,болезненные спазмы, особенно после инсультов

    Синдром Экбойма, мионевралгии

    1. дриптан,занафлекс
    2. верапамил, дифрил

    3) имизин, мелипрамин

    4) десмопрессин (адиуретин)

    Антагонист кальция и мышечной активности

    Трициклический антидепрессант со стимулирующей активностью

    Аналог адиуретического гормона — уменьшает продукцию мочи

    Атония мочевого пузыря

    2) Празолин,йохимбин, резерпин

    Блокаторы a -адреносимпатической активности v расслабляют сфинктер

    Снижают тонус сфиктеров

    Мозжечковые расстройства вообще связаны с поливариантной эндогенной интоксикацией и нарушениями обмена серотонина. Поэтому все серотониергические препараты и средства уменьшающие эксайттоксичность, увеличивающие антирадикальную и антиперекисную защиту должны уменьшать выраженность мозжечкового синдрома при РС.

    Известный тест горячей ванны и вообще тепловая нагрузка вызывает у больных РС общую вялость, снижение зрения, слабость и тяжесть в ногах, что связывается с дисфункцией ионных каналов мембран. На аксолемме демиелинизированного волокна появляются вольтаж чувствительные кальциевые каналы, которые снижают амплитуду и длительность потенциала действия, замедляя проведение нервного импульса. В плазме крови уменьшается осмолярность и содержание натрия и кальция.

    По-видимому, ингибиторы кальциевых каналов в сочетании с коллоидными растворами минералов ( кальций, магний, селен ) должны уменьшать состояние утомленности при РС и при обычной температуре. Действительно, последние испытания таких препаратов(4-AP и DAP) показали положительное их влияние на увеличение силы в паретичных конечностях, улучшение зрения и снижение феномена усталости. Учитывая некоторую токсичнгсть и низкую биодоступность химиопрепаратов (например, биодоступность ломира — всего 16-18% ), целесообразно комбинировать умеренные из дозы с фитопрепаратами, например, отваром кордицепов или экстрактом гуараны.

    Последнее десятилетие ХХ века, названное ВОЗ «декадой мозга», несомненно может записать в свой актив существенное улучшение лечебно-диагностических возможностей при РС.

    Рассеянный склероз превратился из инкурабельного в управляемое заболевание. Настойчивые мероприятия по реабилитации и социальной адаптации добавляют к повышению уровня здоровья и улучшение качества жизни. Важно только одно — это осознанная активная позиция самого больного и его окружения.

    «Хочешь — будь себе болезнь, хочешь — будь себе лекарство».

    Президент Северо-западной ассоциации рассеянного склероза, Член Европейского комитета по лечению и исследованиям в области рассеянного склероза доктор медицинских наук, профессор В.И.Головкин

    Источник: http://www.rylov.ru/sclerosis_diffusa2

    admin
    admin

    ×